Симптоми хвороби Вегенера, курс, терапія - NetDoktor

Софі Мацік - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor.

Сабіне Шрьор - позаштатна письменниця медичної команди NetDoktor. Вона вивчала адміністрування бізнесу та зв’язки з громадськістю в Кельні. Як редактор-фрілансер вона перебуває вдома у багатьох галузях промисловості більше 15 років. Здоров’я - одна з її улюблених тем.

Гранулематоз з поліангіїтом (раніше: хвороба Вегенера) є хронічним запальним захворюванням судин з невеликими вузлуватими потовщеннями шкіри (гранульоми). Якщо його не лікувати, він поширюється по всьому тілу і може призвести до летального результату. Симптоми можна полегшити, але рідкісне захворювання не піддається лікуванню. Все, що вам потрібно знати про гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера), читайте тут.

Гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера): визначення

Гранулематоз з поліангіїтом (раніше: хвороба Вегенера) - це рідкісне запалення судин (васкуліт), що супроводжується утворенням дрібних тканинних вузликів на уражених ділянках. Це призводить до порушення кровообігу в уражених органах і недостатнього забезпечення тканини киснем і поживними речовинами.

Термін "гранулематоз" відноситься до утворених тканинних вузликів (= гранульом). "Поліангіїт" означає запалення багатьох судин.

Гранулематоз з поліангіїтом - це системне захворювання. Це означає, що в принципі може бути уражено кілька систем органів. Як правило, хвороба Вегенера спочатку поширюється на верхні дихальні шляхи, а пізніше - на внутрішні органи. Крім того, гранулематоз при ангіїті може вражати вуха і очі.

Це стає небезпечним, як тільки уражаються легені або нирки. У крайніх випадках виникає гостре легеневе крововилив або гостра ниркова недостатність. Обидва ускладнення можуть призвести до летального результату.

Нова назва

Гранулематоз з поліангіїтом вевся під назвою хвороба Вегенера (також гранулематоз Вегенера або гранулематоз Вегенера) до 2011 року. Зміна назви, рекомендована американськими та європейськими асоціаціями ревматизму, базується на суперечливій ролі колишнього тезки Фрідріха Вегенера за часів націонал-соціалізму.

частота

У Німеччині в середньому 0,9 із 100 000 жителів щороку хворіють на гранулематоз із поліангіїтом. Чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. В принципі, хвороба Вегенера може виникнути в будь-якому віці. Однак діти рідко його отримують. Більшість захворювань виникає приблизно у віці 40 років.

Гранулематоз з поліангіїтом: симптоми та перебіг

Гранулематоз з поліангіїтом може вражати різні системи органів. Які органи уражені і на скільки залежить від пацієнта до пацієнта.

Крім того, симптоми хвороби Вегенера розвиваються в міру прогресування захворювання: на початковій стадії симптоми в основному з’являються в області вух, носа та горла. Якщо його не лікувати, пізніше гранулематоз поширюється на інші органи, деякі з яких життєво важливі.

Симптоми на ранніх стадіях

На початку захворювання зазвичай уражаються слизові носа. Зокрема, супутні симптоми включають:

(кривавий) нежить з постійно нежить або хронічно закупореним носом
Епістаксис
коричневі скоринки на носі
Ніс сідла: Постійні запальні процеси можуть змінити носову перегородку таким чином, що створюється сідлоподібний, запалий ніс.

Починаючи з носа, гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера) може поширюватися далі в навколоносові пазухи і викликати там запалення (Інфекція пазухи, Синусит). Болі в області щелепи або лоба, які важко локалізувати, можуть свідчити про це.

Якщо хвороба поширюється далі, a Інфекція середнього вуха (отит) виникають. Це проявляється насамперед через сильний біль у вусі, іноді асоціюється з Запаморочення. У крайньому випадку гранулематоз з поліангіїтом може навіть призвести до глухота вести.

Загальні скарги типу Лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги, загальне відчуття хвороби та слабкості а також посилений втома також виникають на ранніх стадіях захворювання.

Симптоми в подальшому курсі

У міру прогресування захворювання симптоми запалення продовжують поширюватися по всьому тілу. В основному страждають:

Гранулематоз з поліангіїтом: терапія

Як і для багатьох інших захворювань, застосовується те саме: чим раніше виявляється гранулематоз з поліангіїтом, тим вище шанс на успішне лікування.

Гостра терапія

Стадія захворювання має значний вплив на те, як виглядає терапія у гострих випадках при хворобі Вегенера - вирішальним фактором є те, чи уражені життєво важливі органи та/або існує гостра небезпека для життя чи ні:

Немає небезпеки для життя або участі життєво важливих органів

У таких випадках хвороба Вегенера складається з комбінованого прийому препаратів, що пригнічують імунну систему (імунодепресивна комбінована терапія): Пацієнти отримують преднізолон (кортизон) і метотрексат (МТХ), або мофетил мікофенолат.

Небезпека для життя або ураження життєво важливих органів

Якщо хворобою вже уражені такі органи, як легені або нирки, це одна агресивна імунодепресивна комбінована терапія відображається. Високі дози преднізолону комбінують або з циклофосфамідом, або з ритуксимабом.

У важких випадках a Плазмаферез виконуватися:

У цій складній процедурі кров витягується з тіла пацієнта через інфузійну трубку та потрапляє у пристрій для плазмової обробки. Цей пристрій використовує центрифугу для відокремлення рідкої частини крові (плазми крові або коротше плазми) від твердих частин (еритроцитів тощо) і замінює її замісною рідиною - сумішшю електролітів та карбонату гідрогену. Потім кров повертається в організм пацієнта.

Мета всього: За допомогою плазмаферезу також видаляються антитіла в плазмі, які беруть участь у запальних процесах при гранулематозі з поліангіїтом (хвороба Вегенера).

Підтримуюча терапія (підтримка ремісії)

Якщо покращення симптомів (ремісія) було досягнуто при гострому лікуванні, слід підтримуюча терапія, щонайменше, 24 місяці. Мета полягає в тому, щоб назавжди зберегти свободу від симптомів, досягнутих гострим лікуванням. Переважно застосовують імунодепресант азатіоприн (альтернативно ритуксимаб, МТХ або мофетил мікофенолат) та глюкокортикоїд преднізолон. Також можна давати ко-тримоксазол.

Повторне лікування

Важливо, щоб усі лікувальні заходи лише полегшували симптоми. Хвороба Вегенера не виліковна. Більше половини всіх пацієнтів симптоми повертаються протягом двох років після успішної терапії. Потім їх можна лікувати так само, як і при першій терапії. В процесі захворювання рецидиви з важкими симптомами можуть повторюватися знову і знову.

Гранулематоз з поліангіїтом: прогноз

За допомогою своєчасного лікування можна протидіяти поширенню запалення при гранулематозі з поліангіїтом. У 75 відсотків постраждалих симптоми потім повністю регресують. Однак хвороба з часом часто спалахує знову, що вимагає щоразу комбінованої імунодепресивної терапії. Однак при оптимальному лікуванні 85 відсотків усіх пацієнтів із хворобою Вегенера залишаються живими і після п’яти років.

Навпаки, прогноз без лікування виглядає дуже погано. Чим далі поширюється запалення в організмі, тим більший потенційний збиток. До них належать, наприклад, глухота або фіброз легенів. Якщо уражені нирки, смерть від ниркової недостатності зазвичай настає протягом шести місяців. Загальне правило: якщо хвороба Вегенера не лікується, середній час виживання становить менше року.