Симптоми МВ, легенів, підшлункової залози - CF Австрії

Наступні симптоми можуть вказувати на муковісцидоз:

симптоми

  • важкі хронічні респіраторні захворювання від народження, часто нестерпний кашель та пневмонія
  • Порушення травлення, часті діареї, недостатня вага або поганий набір ваги
  • Непрохідність кишечника у новонароджених
  • Діабет, хронічні захворювання печінки та поліпи в носі

Раніше тривалість життя здебільшого була обмежена дитинством, сьогодні 80% постраждалих можуть досягти повноліття за своєчасного лікування. Рання діагностика особливо важлива для того, щоб можна було розпочати інтенсивну терапію ще в дитинстві. Довічна та складна терапія займає до 4 годин на день.

Лікування проводиться в спеціалізованих амбулаторних клініках та медичних відділеннях по всій Австрії.

легеня

Непрохідність малих та середніх бронхів через в’язкий бронхіальний секрет є основною проблемою легенів. Незважаючи на частий кашель, цей секрет не може повністю відкашлятися і, отже, утворює ідеальне середовище для розмноження бактерій. Ця постійна бактеріальна колонізація часто призводить до запалення, недостатньої вентиляції та перенапруження легенів і, зрештою, до фіброзної трансформації легеневої тканини із збільшенням функціональної недостатності.

Кашель хворих на МВ не є заразним для здорових людей, проте мікроби можуть передаватися між пацієнтами.

підшлункова залоза

Недостатня активність підшлункової залози та інших органів травлення призводить до погіршення перетравлення жиру та білків аж до повної відмови ферментів, необхідних для цього.

У пацієнтів часто болить живіт і жирний, об’ємний стілець. Неповна оцінка поживних речовин призводить до збільшення потреби в калоріях для досягнення та підтримки приблизно нормальної ваги.

Муковісцидоз є найпоширенішою причиною недостатності підшлункової залози у дітей та підлітків. На відміну від захворювань легенів, недостатність підшлункової залози починається ще в утробі матері і спричиняє народження понад 10% дітей з МВ з кишковою непрохідністю. Існує підвищений ризик непрохідності кишечника протягом усього життя.

Через руйнування підшлункової залози у деяких хворих на МВ також розвивається цукровий діабет.

Інші органи

На додаток до легенів та підшлункової залози, у наступних органів часто спостерігаються зміни у хворих на МВ:

  • Печінка і жовч
  • Кишечник
  • ЛОР-область, пазухи
  • Репродуктивні органи
  • Потові залози