Симптоми первинного біліарного холангіту (PBC) albi

Зазвичай захворювання діагностується на безсимптомній стадії.

Втома або свербіж (свербіж) можуть бути присутніми або проявлятися протягом хвороби різного ступеня тяжкості.

Більшість пацієнтів почуваються втомленими, і їм часто важко пояснити цей стан оточуючим, оскільки захворювання не видно. В даний час не існує прийнятного медичного рішення для його зменшення. Краще організуйте свої професії відповідно до вашого стану, розподіліть професії в різний час доби, це поради, які допомагають щодня.
Займатися фізичними вправами, займатися спортом, виходити на вулицю, насолоджуватися гарним часом, допомагає забезпечити енергією час втоми, втоми, знеохочення.

В даний час лікування регулює, в більшості випадків, свербіж. Якщо у вас коли-небудь виникають такі проблеми, зверніться за допомогою до свого медичного спеціаліста, який зможе проконсультувати вас та вказати ліки, які вам підходять для кращого полегшення.

> створення: AnLe, albi, 22.04.2016
> складання проекту: AnLe, albi, 22.04.2016

Форми КПБ

професором Раулем Пупоном

Клінічна

Хвороба проявляється у трьох основних формах (5,6).

Типова або класична форма характеризується поступовим зменшенням кількості междолькових жовчних проток і поступовим розвитком фіброзу, що призводить до жовчного цирозу протягом 10-20 років.
Друга форма, що вражає приблизно 15% пацієнтів, характеризується постійною або коливальною присутністю ознак аутоімунного гепатиту 1 типу, пов’язаних із ознаками класичної форми. Нерозпізнана, ця форма, яку часто називають "синдромом перекриття", має більш серйозне, швидше прогресування до цирозу та печінково-клітинної недостатності.
Третя форма, що вражає приблизно 5-10% пацієнтів, характеризується важкою дуктопенією з самого початку ("передчасний дуктопенічний варіант"), ознаками великого холестазу та прогресуванням до цирозу протягом 5 років.

Діагноз захворювання часто ставлять сьогодні з нагоди виявлення лабораторних відхилень за відсутності симптомів, безпосередньо пов’язаних із захворюванням. У половині випадків спостерігається втома та свербіж. Свербіж зазвичай переривчастий, виникає ввечері та вночі. Рідко діагноз ставлять з приводу свербежу та лабораторних відхилень, що спостерігаються під час вагітності та зберігаються після пологів.

У деяких пацієнтів діагноз ставлять під час оцінки іншого аутоімунного захворювання.

У 5 - 10% випадків діагноз ставлять до ознак компенсованого або навіть декомпенсованого цирозу.

Під час «передчасного дуктопенічного варіанту» свербіж майже постійний, виснажуючий з самого початку. Поширена жовтяниця. Поширені гіперпігментація та ксантоми.

У формі, пов'язаній зі стигматами аутоімунного гепатиту, діагноз можна поставити перед картиною гострого цитолітичного гепатиту.

Біологічні ознаки класичної форми поєднують в собі ознаки переважного аніктеричного холестазу, тоді як ознаки цитолізу помірні. При дуктопенічній формі ознаки холестазу жахливі, зі значною гіперхолестеринемією, що вражає як ЛПВЩ, так і ЛПНЩ, яка може досягати значень, що перевищують 50 ммоль/л. При синдромі перекриття ознаки холестазу додаються до ознак цитолізу та помітного збільшення IgG. Незалежно від форми, сироваткові IgM зазвичай підвищені, досягаючи значень, що перевищують 10 г/л. Найкращими ознаками екстенсивного фіброзу є тромбоцитопенія (34 мкмоль/л). Зниження рівня протромбіну та альбуміну зазвичай відбувається пізно.

Діагностичний

Діагноз PBC зазвичай легкий. Він базується на наступних трьох критеріях:

наявність біологічних відхилень, переважно пов'язаних із сироватковою активністю лужних фосфатаз та гаммаглутамілтранспептидаз;
наявність типу М2 АМА шляхом непрямої імунофлуоресценції (титр> 1/40), підтвердженого ІФА або вестерн-блот;
наявність деструктивного ураження лімфоцитарного холангіту за гістологією.

Критеріїв 1 і 2 або 3 є достатніми з урахуванням діагностичної специфічності АМА типу 2 та деструктивного негнійного холангіту. Пацієнти з нормальними печінковими тестами та АМА мають ризик подальшого розвитку захворювання. Пацієнти з патологічними тестами на хімію печінки, відсутніми АМА та відсутністю деструктивних уражень холангіту, швидше за все, мають РВС, якщо гістологія виявляє наявність дуктопенії та лімфоплазматичного запального порталу. У цій ситуації діагноз підтверджується наявністю антинуклеарних антитіл проти GP-210, нуклеопорину 62 або sp100. Лімфоцитарний деструктивний холангіт, хоча і дуже сугестивний щодо РВС, проте не є патогномонічним. Це справді може спостерігатися при аутоімунному гепатиті, склерозуючому холангіті та гепатитах С та Е.

Оцінка стану пацієнта

Два фактори ризику захворювання - це інфекції, особливо інфекції сечовивідних шляхів. Інфекції потрібно лікувати або запобігати, видаляти вплив тютюну.

Близько 20% пацієнтів мають або будуть мати інше аутоімунне захворювання, найпоширенішим з яких є аутоімунний гепатит, синдром CREST та дистиреоз. Непереносимість глютену, хоча і рідко, слід систематично згадувати, враховуючи сприятливі наслідки безглютенової дієти.

Родичі першого ступеня ризикують захворіти хворобою, тому їх слід проінформувати та, можливо, дослідити.

Важливим етапом є оцінка потенційної тяжкості захворювання.

Чи є ознаки, що свідчать про цироз або портальну гіпертензію ? Так, якщо є тверда печінка, спленомегалія, тромбоцитопенія, білірубінемія> 34 мкмоль/л. У цих хворих пошук варикозного розширення стравоходу є обов’язковим і лікування проведено. У всіх хворих на цироз печінки існує ризик розвитку гепатоцелюлярної карциноми, тому їх слід обстежувати методами візуалізації.

Чи є ознаки поганого прогнозу або поганої реакції на AUDC ? Пацієнти з однією або кількома характеристиками "передчасного дуктопенічного варіанту" не реагують або лише тимчасово реагують на медичне лікування, і їх слід інформувати про коротко- та середньострокову потребу в трансплантації печінки. Чи є ознаки асоційованого аутоімунного гепатиту 1 типу? Основними аргументами є, крім помітного та коливального збільшення активності трансаміназ у сироватці крові, підвищення концентрації IgG у крові (> 20 г/л), наявність антиактину або антитіл до SLA, наявність гістології значного лімфоплазматичного інтерфейсу гепатиту.

Гістологічне дослідження печінки часто не є важливим для встановлення діагнозу, але полягає в оцінці прогнозу та найкращого можливого лікування. Цю концепцію необхідно пояснювати пацієнту щоразу, коли виявляються лабораторні відхилення. Слід отримати біопсію з принаймні 10 портальними просторами. Базові ураження повинні бути кількісно визначені, ступінь фіброзу, ступінь вираженості некротико-запальної активності, дуктопенія з використанням імуногістохімічного фарбування антицитокератинами, інтенсивність "некрозу біліарного шматочка" та пролиферація протоки. Іноді присутня регенеративна вузликова гіперплазія, що свідчить про ворітні судинні ураження запальним інфільтратом. Це ураження зазвичай повідомляє про розвиток цирозу.

Оскільки тривалість життя пацієнтів нині мало відрізняється від тривалості життя у нормальної популяції, гіперхолестеринемія присутня приблизно у 30% пацієнтів, і ризик серцево-судинної системи повинен регулюватися відповідно до звичайних правил. Остеопороз та остеопенія, настільки поширені у цій віковій групі жінок, повинні бути кількісно визначені та лікуватися за звичайними правилами.