Симптоми пурпури Геноха-Шенлейна, Інтернет-діагностика, лікування
Пурпура Геноха-Шенлейна (PSH) - це запальне захворювання найдрібніших судин, яке лікарі називають капілярами. У першу чергу уражаються капіляри шкіри, суглобів або внутрішніх органів, таких як кишечник і нирки. Мозок або центральна нервова система дуже рідко уражаються. В результаті запальної реакції (васкуліту) на шкірі з’являється інтенсивна висип від червоного до фіолетового кольору. Кров в кишечнику або нирках може розпізнати постраждалих як кров у калі або сечі. Захворювання виникає в основному у дітей і, як правило, проходить самостійно. У цій статті, яку перевірили дерматологи, ви знайдете найважливішу інформацію про пурпуру Геноха-Шенлейна. Ви можете отримати індивідуальну первинну оцінку дерматолога щодо будь-яких проблем зі шкірою на нашій домашній сторінці.
Для цього захворювання характерні червоні плями, які неможливо відштовхнути, так звана «пурпура».
Який рівень залучення для PSH?
Пурпура Геноха-Шенлейна - досить рідкісне захворювання, яке вражає переважно дітей та підлітків у віці від 5 до 15 років. Рівень ураження становить близько 20 перевірених захворювань на 100 000. Хлопчики приблизно вдвічі частіше страждають від ПШ, ніж дівчата.
Більшість захворювань відбувається в Німеччині та інших країнах північної півкулі в зимові місяці. Немає підвищеної або зменшеної ймовірності розвитку ПСГ, що пов’язано з приналежністю до певних етнічних груп. Географічний розподіл не показує статистично значущої залежності між ризиком захворювання та конкретним місцем розташування.
Що відбувається в організмі, коли у вас PSH?
У ПСГ імуноглобуліни А, тобто антитіла, осідають на стінках капілярних судин і викликають там запальні реакції. Кров через пошкоджені клітинні стінки проникає в навколишню сполучну тканину шкіри, кишечника та нирок. Лікар називає запалення васкулітом.
Які можливі причини захворювання?
В даний час серед медичних працівників немає єдиної думки щодо причин пурпури Геноха-Шенлейна. Віруси та бактерії є одними із підозр на активатори. Реакції на прийом ліків, укуси комах або алергени в їжі також обговорюються як можливі тригери. Спадкування пурпури Геноха-Шенлейна так само виключається, як зараження хворобою.
Які симптоми пурпури Геноха-Шенлейна?
Пурпура Геноха-Шенлейна зазвичай супроводжується низкою типових симптомів. Найважливіший із цих симптомів - почервоніння шкіри, біль у суглобах, кров та білки в сечі та кров у стільці.
1. Почервоніння шкіри та синці
ПСГ завжди пов’язаний з характерним почервонінням шкіри. Цей найважливіший симптом проявляється як висип на шкірі у вигляді плямистих кольорів інтенсивного червоного кольору. З часом зміни шкіри можуть приймати форму фіолетових синців, піднятих над рівнем шкіри.
Ці шкірні зміни, також відомі як пальпується пурпура, зазвичай помітні на сідницях або ногах. Почервоніння шкіри може виникати в так званій фульмінантній формі в окремих випадках. Це характеризується тим, що на шкірі є плоскі ділянки з вкладишами крові та пухирями, що в підсумку призводить до некрозу, тобто загибелі клітин. Фульмінантна форма ПСГ може загрожувати життю.
У дуже маленьких дітей віком до двох років пурпура Геноха-Шенлейна може зустрічатися у варіанті, відомому як Корка Сейдльмаєра, фіолетовий або гострий дитячий геморагічний набряк. Цей варіант характеризується шкірними кровотечами, які виникають не тільки на сідницях і ногах, але і на руках, ногах і обличчі.
2. Біль у суглобах
Приблизно дві третини хворих на ПСГ повідомляють про біль у суглобах, який може бути пов'язаний із порушенням рухливості (артрит). Колінні та гомілковостопні суглоби страждають частіше, ніж суглоби пальців або ліктів. М’які тканини навколо суглобів часто ніжні і помітно набряклі. Симптоми в суглобах, як правило, проходять через кілька днів до декількох тижнів.
3. Біль у животі, кров у калі
Запальні реакції в області кишечника або нирок викликають біль у животі приблизно в 60 відсотках випадків. Якщо хвороба значно прогресує, може виникнути кишкова кровотеча, яка видно як кров у калі. У дуже невеликій кількості випадків відбувається інвагінація або інвагінація кишечника з подальшою кишковою непрохідністю. У цьому випадку операція є абсолютно необхідною.
4. Кров в сечі, білки в сечі
Кров у сечі в результаті ПСГ свідчить про те, що нирки уражені запаленням. Крім крові, сеча може містити також надмірно велику частку білків, які помітно осідають у посудині у вигляді білуватої піни над сечею. Ці симптоми виявляються приблизно у 30 відсотків пацієнтів і проявляються через один-два тижні після початку захворювання. Перебіг захворювання в уражених нирках, як правило, легкий. Однак в одному-п’яти відсотках випадків захворювання може затягнутися на роки, якщо його не лікувати, а потім може призвести до ниркової недостатності.
5. Запалення мошонки та інші симптоми
У хлопчиків з пурпурою Геноха-Шенлейна іноді спостерігається запалення мошонки, яке супроводжується болем і набряком. У разі виникнення цих симптомів лікар повинен насамперед виключити перекрут яєчка, який поздовжньо розтягує сім’яний канатик і, якщо його не лікувати, може призвести до безпліддя. У рідкісних випадках ПСГ, які впливають на мозок, можливі параліч, судоми, головні болі та порушення поведінки.
Діагностика пурпури Геноха-Шенлейна
Діагноз пурпури Геноха-Шенлейна ставиться насамперед на підставі клінічного обстеження щодо симптомів, описаних вище. Це включає, зокрема, перевірку на почервоніння шкіри сідниць та нижніх кінцівок, а також додаткові симптоми, такі як біль у животі, біль у суглобах та кров у калі та сечі. Крім того, зразок тканини шкіри (біопсія шкіри) може надати інформацію про те, чи можна виявити відкладення імуноглобуліну А в пошкоджених капілярах шкіри.
Процедури візуалізації
Якщо лікар припускає, що нирки беруть участь у захворюванні, може знадобитися зразок тканини нирок. Також можуть бути використані такі методи візуалізації, як ультразвук. Особливо це стосується скарг на черевну порожнину, для яких існує ряд різних причин. При підозрі на ПСГ в головному мозку проводять МРТ (магнітно-резонансну томографію).
Аналізи крові
Аналіз крові не може безпосередньо виявити пурпуру Геноха-Шенлейна, але якщо показання неясні, це може допомогти виключити інші причини. Наприклад, позитивний тест на антинуклеарні антитіла (ANA) або антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла (ANCA) вказує на інші запальні захворювання. Для пурпури Геноха-Шенлейна результати тестів ANA та ANCA є негативними.
Питання в анамнезі
Оскільки пурпуру Геноха-Шенлейна неможливо ідентифікувати за допомогою одного лабораторного дослідження, лікар залежить від історії хвороби, щоб дізнатись більше про історію захворювання. Хороший педіатр задасть вам такі запитання, як такі:
Коли вперше з’явилася шкірна кровотеча?
У вашої дитини лихоманка?
Ваша дитина скаржиться на хворі суглоби?
Чи недавно ваша дитина застудилася?
Ви помічали будь-які обмеження руху у вашої дитини, наприклад під час занять спортом?
Ваша дитина скаржиться на опуклий біль або нудоту?
Ви помічали кров у калі або кров/піну у сечі?
Чи є у вашої дитини діарея?
Лікування пурпури Геноха-Шенлейна
Необхідність лікування пурпури Геноха-Шенлейна залежить від тяжкості перебігу захворювання. У більшості випадків лікар утримується від медикаментозного лікування і призначає постільний режим, лише якщо симптоми ПСГ загострюються. Як засіб для зняття болю можливе медикаментозне лікування ібупрофеном та подібними препаратами.
Лікар може призначити кортикостероїди при помірному та сильному болі в животі. У разі тяжких захворювань нирок можлива комбінована терапія із застосуванням кортикостероїдів, таких як преднізон та імунодепресанти. Побічні ефекти лікування преднізоном включають підвищення рівня цукру в крові, високий кров'яний тиск, повільніше загоєння ран і, в рідкісних випадках, виразку шлунку.
Чи існують заходи профілактики пурпури Геноха-Шенлейна
Пурпура Геноха-Шенлейна - це аутоімунне судинне захворювання, проти якого немає суттєвих профілактичних заходів. Оскільки PSH не є заразним, вам не потрібно вживати будь-яких запобіжних заходів, щоб захистити себе або інших членів сім'ї, якщо ваша дитина захворіла.
Звідки походить назва хвороби?
Purpura Schoenlein-Henoch названий на честь червонуватого кольору шкіри, пурпури. Опис хвороби сходить до двох німецьких лікарів Йоганна Лукаса Шенлейна та Едуарда Генріха Геноха, які, таким чином, з'являються як частина назви хвороби. Науковими синонімами пурпури Геноха-Шенлейна є анафілактоїдна пурпура та алергічний васкуліт.
Щеплення під час страждання на ПСГ
Якщо ви запланували щеплення для своєї дитини, вам слід відкласти їх до закінчення захворювання. Особливо це стосується вакцинації живими вакцинами з одночасним застосуванням імунодепресантів. Поєднання може призвести до інфекцій.
Вплив пурпури Геноха-Шенлейна на повсякденне життя
При типовому перебігу хвороби пурпура Геноха-Шенлейна викликає лише тимчасові обмеження у повсякденному житті. У гострій фазі хвороби слід уникати будь-яких фізичних навантажень та дотримуватися постільного режиму, призначеного лікарем. В цей час відвідувати школу не можна. Якщо дитина почувається добре, спортивні заходи можливі після консультації з педіатром за умови відсутності гострих симптомів.
Однак, ні в якому разі не можна заохочувати дитину до фізичних вправ, якщо є очевидні болі в суглобах. Під час хвороби коригувати звичні харчові звички не потрібно, за умови, що здорове та збалансоване харчування все одно є нормою. Часто спостерігається підвищений апетит при прийомі кортикостероїдів. Потім слід переконатися, що ваша дитина не переїдає.