Синдром дуги аорти (хвороба без пульсу, синдром Такаясу)
Це відбувається внаслідок повільно-прогресуючої оклюзії основних артеріальних гілок, що виникають із дуги аорти. Стан був описаний у молодих жінок, де субстратом є ідіопатичний артеріїт.
Аутоімунні механізми інкримінуються у виробництві хвороби. Зміни артеріїту виявляються в дузі аорти і поширюються на перші сантиметри брахіоцефального стовбура, сонної та підключичної артерії.
Стеноз гілок дуги аорти часто досягає повної оклюзії, що виправдовує назву "хвороба без пульсу". На відміну від коарктації аорти, при синдромі дуги аорти пульс відсутній у променевих відділах і присутній у стегнових кістках («зворотна коарктація»). Синдром дуги аорти також може бути наслідком обструкції артеріальних гілок, спричиненої атеросклерозом, сифілісом або посттравматичним стресом.
симптоми
Відсутність променевого пульсу, прояви після ішемії на територіях, зрошуваних закупореними артеріями. Встановлено: втома і зниження сили у верхніх кінцівках, що супроводжується атрофією м’язів; ознаки ішемії головного мозку, іноді односторонні та минущі, включаючи амбліопію, афазію, геміпарез, головний біль, запаморочення, синкопе; швидкий розвиток катаракти; атрофія зорового нерва; некроз хряща носової перегородки; атрофія м’яких частин обличчя; біль у масажерах при жуванні тощо.
На фізичному іспиті, пульс на радіусах зменшений або відсутній, а значення артеріального тиску низькі. Коли прикус частковий, в надключичних ямках сприймається систолічний шум. Чується безперервне дихання, подібне до дихальної артерії.