Синдром фон Віллебранда
Передумови та інформація про синдром фон Віллебранда *
У більшості випадків це абсолютно нормальний процес: ви травмуєте себе, рана починає кровоточити, а потім знову закривається. Однак у особливих випадках курс виглядає інакше. Причиною цієї труднощі у зупинці кровотечі є так званий синдром фон Віллебранда (VWS), також відомий як синдром фон Віллебранда-Юргенса. Це вроджений розлад згортання крові, який вперше описав у 1926 році фінський професор Ерік Адольф фон Віллебранд. Цей розлад однаково вражає чоловіків і жінок і має наслідком, що навіть при невеликих травмах або таких випадках, як рани зубів, менструальна кровотеча або порізи, час згортання крові значно збільшується, тобто це займає значно більше часу (принаймні від 10 до 15 хвилин або довше), поки не почнеться кровотеча Настає застій. В даний час страждає близько 1% населення, але тенденція до кровотечі та порушення згортання крові відрізняються.
Які порушення викликає синдром фон Віллебранда?
Так званий фактор фон Віллебранда (VWF) описує життєво важливий для людини білок. Це значною мірою відповідає за перші кроки згортання крові після травми і тому є необхідним для зупинки кровотечі. В основному це гарантує, що тромбоцити можуть оптимально прилипати до пошкодженої стінки судини, щоб закрити рану. Якщо є якась форма синдрому фон Віллебранда, цей фактор фон Віллебранда не працює належним чином або повністю відсутній. Це призводить до того, що процес згортання крові порушується, і рана не може бути належним чином закрита.
В результаті час згортання крові збільшується, а кровотеча важко зупинити, що може призвести до збільшення крововтрати і навіть смерті. Іншою функцією фактора фон Віллебранда є транспорт фактору згортання крові, який також є життєво важливим. У більшості випадків синдрому фон Віллебранда терапія не потрібна Ліки або пов’язка, що давить, можуть швидко допомогти.
Перші ознаки до точного діагнозу
Перші симптоми синдрому фон Віллебранда можуть проявитися в ранньому дитинстві, наприклад, якщо подряпина довго не закривається або рана зуба триває довго. Значно збільшені менструальні кровотечі та помітне накопичення синців протягом тривалого періоду часу також можуть бути ознаками розладу.
Види та причини синдрому Фон Віллебранда
Мутації в генетичній інформації є причиною вродженого синдрому фон Віллебранда. Вони можуть спостерігатися однаково як у жінок, так і у чоловіків, але різні мутації призводять до різного ступеня тяжкості, при якому може виникнути розлад. Приблизно в Тип 1 (фактор фон Віллебранда знижений, що призводить до слабких симптомів), Тип 2 (тут фактор фон Віллебранда змінений, це призводить до дуже різних ефектів) і Тип 3 (фактор фон Віллебранда відсутній або сильно знижений, це найважча форма захворювання). Приблизно в 70% випадків порушення згортання крові - це тип 1, найважчий тип зустрічається лише в 0,5-3 випадках з 1 мільйона.
У будь-якому випадку, прогноз для пацієнтів значно покращився завдяки постійним дослідженням та досягненням у лікуванні та діагностиці. Іншим вирішальним моментом є широка освіта та навчання членів сім'ї та друзів та тісна співпраця з лікарями, щоб мати можливість вжити необхідних заходів у разі травми, а небажання повідомляти зацікавлену особу про хворобу тут неправильне Космос і може загрожувати життю в надзвичайних ситуаціях.