Синдром Фреліха - біологія

Веселий синдром (також гіпоталамічний синдром, Синдром Бабінського-Фреліха або Адипозогенітальна дистрофія) - синдром, асоційований із ожирінням (ожирінням), тип розподілу жиру серед жінок, низький зріст та інші ендокринні розлади. Причиною цього рідкісного захворювання є пухлина гіпофіза або гіпоталамуса.

розподілу жиру

Симптоми

Основним симптомом є надмірна вага з переважним збільшенням жирових прокладок на стегнах, стегнах і животі (схема розподілу жиру у жінок) у поєднанні з недорозвиненням статевих залоз (гонад). Останній може проявлятися у відстроченому або навіть відсутньому статевому дозріванні (pubertas tarda).

Якщо захворювання виникає лише у зрілому віці, це також може призвести до регресії статевих органів та безпліддя. Це може супроводжуватися низьким зростом, головними болями, розумовою відсталістю, порушеннями зору та посиленою спрагою (полідипсія) через посилене сечовипускання (поліурія) у сенсі центрального нецукрового діабету.

Ці симптоми обумовлені масою пухлини в гіпоталамусі. Ця частина мозку відповідає за регуляцію гіпофіза, центрального органу управління периферичними гормональними залозами у людини (наднирника, яєчників або яєчника, щитовидної залози), а також важлива для інтеграції та регулювання харчової та питної поведінки, сексуальної поведінки та вегетативного Функції внутрішніх органів (гомеостаз).

Двома специфічними гормонами гіпоталамуса є пролактин та антидіуретичний гормон (АДГ). Недостатність останнього пояснює симптоми посиленого сечовипускання при синдромі Фреліха.

історія

Вперше синдром, названий на честь Альфреда Фреліха, був описаний Джозефом Бабінським в 1900 році. Оригінальними статтями були Дж. Ф. Бабінський: Tumeur du corps pituitaire sans acromégalie et avec arrêt de developpement des organes génitaux. Revue neurologique 1900 та А. Фреліха: Випадок пухлини мозкового гіпофіза без акромегалії. Wiener Klinische Rundschau 1901. З п'ятдесятих років минулого століття цей термін здебільшого зник з медичної літератури.