Синдром короткого кишечника
Синдром короткого кишечника Reto Stocker Maja Dorfschmid
Визначення порядку денного, включаючи фізіологію/патофізіологію R. Stocker Харчово-терапевтичні аспекти M. Dorfschmid Медикаментозна терапія R. Stocker
Визначення синдрому короткої кишки Недостатність кишечника після екстенсивної резекції або пов'язаного із захворюваннями зниженого всмоктування з нездатністю, завдяки обмеженій резорбтивній здатності кишечника, підтримувати баланс білків, енергії, рідини та мікроелементів за допомогою звичайної дієти Lamprecht G et al. Керівництво S3. Клінічне харчування в гастроентерології (частина 3) Хронічна недостатність кишечника. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 e71
Причини Тромбоз кровообігу або емболія верхньої брижової артерії Тромбоз верхньої брижової вени Задушення Volvolus Запальний некротизуючий ентероколіт (особливо у дітей) Хірургічно-терапевтичний шлунково-кишковий шунтування Травма Неоплазія тонкої кишки Свищі стоми
Анатомічні аспекти Неперервність товстої кишки стає важливим критерієм диференціації
Фактори мальабсорбції та гіпотрофії при КДС 1. Ступінь резекції 2. Висота резекції 3. Наявність або відсутність ілеоцекальної області, товстої кишки 4. Стійке або рецидивуюче захворювання решти тонкої (і товстої) кишки 5. Функціональна здатність печінки, жовчного міхура та підшлункової залози 6. Ступінь адаптації тонкої та товстої кишок
Ступінь резекції є визначальним
Наслідки резекції тонкої кишки або втрати до 25% Ø наслідки до 50% Ø наслідки, якщо дванадцятипала кишка, дистальна клубова кишка і ілеоцекальний клапан, а також товста кишка мають до 75% синдрому мальабсорбції (синдром короткої кишки)> 75% майже завжди TPE
Свищі, стома: Свищі з високим виходом> 500 мл на добу Стома> 2000 мл на добу Різна інформація Sailer M. Chirurg 2004; 75: 484-491.
1 0 Наслідки високої дегідратації/гіповолемії/ексикозу спрага, сухість у роті, запаморочення, ортостаз темний, сильно пахне сечею (концентрована) втома головний біль судоми в м’язах тахікардія
Фізіологічний баланс рідини (мл) Перорально 2000 Секреція 7000 Резорбція 8800 Слина 1500 Єенум 5500 Шлунок 2500 Ілеум 2000 Жовч 500 Товста кишка 1300 Підшлункова залоза 1500 Тонка кишка 1000 Всього 9000 Баланс стільця 200 12
Резекція тонкої кишки Випорожнення шлунка Кислотна резекція в шлунку Жовчний струм Скорочення жовчного міхура Екзокринна функція підшлункової залози Непереносимість лактози Фолієва кислота, цинк, мідь Пептиди шлунково-кишкового тракту Шлунковий інгібітор білка
ph в тонкому кишечнику зменшує інактивацію ферментів травлення травлення стеаторея (кальцій, магній, ADEK) діарея резекція товстої кишки Відсутність постійного порушення всмоктування через компенсаторні властивості клубової кишки
Резекція клубової кишки резорбція кон'юґату. Жовчні кислоти Холагенна діарея Переривання ентерогепатичного кровообігу Дефіцит жовчної кислоти Літогенна жовч Камені в жовчному травленні Перетравлення жиру Переважно жиророзчинні вітаміни Гіпокальціємія, тетанія Остеопороз Геморагічний діатез Камені в нирках (оксалат) Стеаторея Дефіцит вітаміну В12
Резекція клубової кишки 1 м Резекція клубової кишки низька екскреція жовчної солі стеаторея
1 8 Примітка. Якщо тонка кишка випадає, товста кишка компенсується. Якщо клубова кишка виходить з ладу = ієюностомія Існує ризик великих втрат рідини та солі через тонку кишку
1 9 Клінічні наслідки Порушення всмоктування Недоїдання Нестача вітамінів та мікроелементів Електролітний дисбаланс Дегідратація Втрата ваги Діарея Діарея Стеаторея Жировий стілець
Абсорбція води> 90% солі> 90% при синдромі короткої кишки важливий транзитний орган травлення 24 150 год 20
Функція товстої кишки Поглинання натрію та води> 6 л рідини може абсорбуватися
Забезпечення вуглеводів 500-1000 ккал/день 22
Функція товстої кишки Після резекції тонкої кишки порушується середовище в товстій кишці Довголанцюгові бактерії FS OH жирні кислоти OH жовчні кислоти пригнічують поглинання H 2 O + Na
Резекція товстої кишки Особливо при ілеоцекальній і правій товстій кишці Зниження вмісту SCFA H 2 O та поглинання Na Втрата калорій (SCFA) Розростання бактерій тонкої кишки Прискорення часу кишкового транзиту
Курс синдрому короткої кишки Примітка: товста кишка має високу адаптованість, тонка кишка не має гіперсекреції 1-4 тижні (> 2,5 л/24 год), адаптація 2-12 місяців (3 літри на день Джон Шаффер та Alstair Forbes: модуль ESPEN LLL лікування синдрому короткої кишки 2012
ЕТ на стадії I/II - адаптація Часта проблема: Рідка секреція Через рот: ізотонічний (285 300 мосм/кг) до злегка гіпотонічного розчину (вибір відповідного комплексного розчину жиру 15 30% хв. 1 г/кг маси тіла/тиждень; 0,8 1,5 г/кг т/д = безпечна якість жиру: співвідношення Ω3: Ω6 жирних кислот 1: 5
Приклад пацієнта щоденник їжі п. М., 65 років, ІМТ 23,7 Сніданок: Бічермюеслі з горіхами, (сушені) фруктово-вершкові крапки, круасани, біла кава Обід: Нарізане м’ясо з вершковим соусом, макаронами, горохом Цвієрі: 1 шматок шоколадного торта Вечеря: шпинатний флан і салат Напої: крижаний чай, Вода Медичний діагноз: обширна резекція тонкої кишки, включаючи кінцеву клубову кишку з 120 см тонкої кишки, що залишилася на вул. Мезентеріальна ішемія 4 місяці тому, права геміколектомія 20 років тому при виразковому коліті
Дієтологічний діагноз III стадія з єюноколоновим анастомозом Проблема (P): Недостатнє споживання енергії (приблизно 2200 ккал, якщо потрібно 3200 ккал) із занадто високим споживанням LCT-жирів і занадто низьким споживанням MCT-жирів Етіологія (E): змінена функція шлунково-кишкового тракту з порушенням травлення і мальабсорбція із залишковою тонкою кишкою 120 см (без кінцевої клубової кишки) та геміколектомія (еюноколоновий анастомоз). Симптоми (S): Постійна втрата ваги на 15 кг = 20% маси тіла за останні 4 місяці і 8-10 разів на день легша, піниста, плаваюча, рідкий до кашоподібного стільця
ЕТ у III стадії єюноколонічного анастомозу Пероральний здебільшого гіперфагія необхідна, залежно від довжини та ділянки існуючого кишечника, до 200% від розрахункової потреби в енергії 1 всмоктування: білки 60-70%, жири та вуглеводи приблизно 50% до 80% невсмоктуються вуглеводів метаболізується бактеріями 2 багато прийомів їжі, розподілених протягом дня, багатих вуглеводами, з низьким вмістом жиру 3 та незамінних жирних кислот та МСТ 4 оцінка переносимості: потенційно проносних продуктів харчування та напоїв (харчові волокна, лактоза, FODMAP, кава, алкоголь) з низьким вмістом оксалатів, високим вмістом кальцію, можливо, тривале домашнє парентеральне харчування або гідратація Необхідна подача електроліту Дієтична користь Якість життя 1) Jeppesen, PB et al. Кишкова недостатність, визначена вимірюванням кишкової енергії та поглинання ваги у вологому стані. Gut, 2000 2) Keller J. et al. Патофізіологія мальабсорбції. Вісцеральна медицина, 2014 3) Nordgraard I et al. Товста кишка як травний орган у хворих із короткою кишкою, Lancet 1994 4) Jeppesen PB et al. Вплив збереженої товстої кишки на всмоктування середньоланцюгового жиру у пацієнтів з резекцією тонкої кишки. Хороший 1998 рік
Пацієнтський приклад адаптованого харчування Сніданок: мюслі (знежирений кварк, фруктовий йогурт, вівсяні пластівці, пластівці з кукурудзи, трохи фруктів + 1 ст. Л. Олії) Хліб з маргарином та варенням MCT Середньообідня закуска: Сендвіч із сушеним м’ясом Обід: Нарізане м’ясо з підливою, рисом, морквою Масло MCT для приготування закуски: Прянична вечеря: пухкі з трав'яним кварком, сиром, сиром Пізня закуска: Вживання їжі, багатої енергією та білками Напої: ізотонічні напої, вода; не під час їжі
Замісна терапія ферментом підшлункової залози Час прийому всередину: розподіляється під час їжі або безпосередньо після їжі 1, з кожним прийомом їжі (також між прийомами їжі) Вибір препарату: «покрита кишковою оболонкою» Дозування: щонайменше 40000 50000 одиниць ліпази на основний прийом їжі, відповідно. 2000 одиниць ліпази на 1 г харчового жиру 2 Гнучка/варіабельна доза менша кількість симптомів стеатореї 3 Хороший успіх при ЕЗ, стеатореї та шлунково-кишкових симптомах 3 1.) Dominguez-Muñoz JE та ін. Вплив графіка прийому на терапевтичну ефективність пероральних добавок ферментів підшлункової залози у пацієнтів з екзокринною недостатністю підшлункової залози: рандомізоване тристороннє перехресне дослідження. Аліменти.
Моніторинг антропометрії, такий як Товщина шкірної складки трицепса або окружність плеча, маса тіла Об’єм сечі, можливо концентрація натрію в сечі Об’єм та стан стільця Лабораторні параметри Сила, фізична працездатність, стискання рук Денситометрія кісток Жовчнокам’яна хвороба/камені в нирках Суб’єктивна якість життя Джон Шаффер та Alstair Forbes: ESPEN LLL Модуль проблеми при лікуванні синдрому короткої кишки 2012 Leuenbert S, Leuenbert Meier R, Stanga Z. Синдром короткої кишки: міждисциплінарна проблема. Aktuel Eraehr Med 2006; 31: 235-242
Моніторинг - лабораторні електроліти, включаючи Mg і P, сечовина, креатинін, феритин, альбумін, ALAT, ASAT, лужна фосфатаза, білірубін CRP, осмолярність аналіз крові Quick/INR Вітаміни: фолієва кислота, B12 і B1, A, D, E Мікроелементи: Fe, Zn, Se Фаза гіперсекреції та рання фаза адаптації: часто залежно від клініки Фаза адаптації: кожні 3-6 місяців Фаза підтримки: щорічно для стабільних пацієнтів Джон Шаффер та Alstair Forbes: Проблеми модуля ESPEN LLL при лікуванні синдрому короткої кишки 2012 Leuenberger M, Siewert S, Meier R, Stanga Z. Синдром короткої кишки: міждисциплінарна проблема. Aktuel Eraehr Med 2006; 31: 235-242
Загальні лабораторні: Дефіцит магнію 10 см, стеаторея може бути збільшена через встановлення жовчних солей Антидіарейні препарати (лоперамід та тинктура opii); Залежне від ефекту застосування клонідину; Мета: зменшити секреторний компонент діареї ферменти підшлункової залози; Мета: краще засвоєння жиру
Медикаментозна терапія соматостатин або аналог соматостатину; Завдання: Зменшення втрат рідини та натрію (слабкі дані) У пацієнтів з великими обсягами стільця CAVE Негативний вплив на адаптацію кишечника після резекції кишечника (експерименти на тваринах) Пригнічення секреції підшлункової залози Сприяє утворенню жовчнокам’яної хвороби b. Потреба в рідині> 3 л Відсутність загального використання гормонів росту та глутаміну (суперечливі дані)
Медикаментозна терапія Антибіотична терапія Патогенні бактерії конкурують з ентероцитами Dg щодо поживних речовин. розростання бактерій важливий, але складний (ендоскопічні аспірати) варіант терапії: пероральний метронідазол, тетрациклін
Короткий зміст Терапія синдрому короткого кишечника є складною і вимагає великих спеціальних знань, мультидисциплінарної команди та терпіння. Терапія залежить від різних факторів: - обсягу та місця резекції - основного захворювання - якості догляду Тривалість життя навряд чи обмежена, але якість життя дуже значна