Синдром короткої кишки (KDS) з кишковою недостатністю - рідкісне захворювання з особливим
KDS - це кишкова недостатність після тривалої резекції, що означає, що звичайне всмоктування поживних речовин і рідин більше неможливе через обмежене всмоктування. 1 Раніше KDS визначали відповідно до довжини кишечника та стосувались залишкової тонкої кишки менше 100 або 150 см. 1 Тим часом, однак, функціональне визначення утвердилось, оскільки резорбтивна здатність тонкої кишки також залежить від багатьох інших факторів.
клініка
За оцінками 34 випадки на 1 мільйон жителів Німеччини, KDS є відносно рідкісним захворюванням. Однак тяжкість захворювання дуже висока і вимагає посиленого догляду з боку гастроентерологів, хірургів, медсестер та дієтологів.
класифікація
3 типи КДС на основі післяопераційної анатомії 3
Класифікація KDS базується на залишку тонкої кишки, що залишився.
3 типи кишкової недостатності - за функціями
Типи кишкової недостатності згідно з керівництвом Німецького товариства харчової медицини (DGEM) відповідають вимогам Європейського товариства клінічного харчування та метаболізму (ESPEN). 4 Класифікація базується на ступені ускладнень та здатності кишечника до регенерації. 1
Тип I: Самообмежена, тимчасова недостатність кишечника після резекції операції, яка відновлюється протягом декількох днів після операції.
Тип II: септичні та метаболічні ускладнення, порушення всмоктування/недоїдання в результаті операції. Мультидисциплінарна допомога, включаючи дієтологічну терапію, необхідна для подолання мальабсорбції та SIRS (синдрому системної запальної реакції) та забезпечення реконвалесценції. Кишкова недостатність відновлюється протягом 48 годин - 24 місяців після операції.
Тип III: Хронічна недостатність кишечника з необхідністю широкої/повної парентеральної рідинної терапії та харчування, оскільки кишкова недостатність не відновлюється навіть після досягнення максимальної адаптації (> 24 місяці).
Етіологія та патогенез
етіологія
У дорослих резекція кишечника здебільшого зумовлена судинними або запальними причинами. У новонароджених та дітей на перший план виступають шлунково-кишкові вади розвитку, ішемія кишечника та некротизуючий ентероколіт. Крім того, є травми в кожному віці. 5.6
Майже у 50% пацієнтів у берлінській клініці коротких кишок КДС обумовлена мезентеріальним інфарктом артерії, рідше венозним тромбозом. 6 Мезентеріальний інфаркт є надзвичайною ситуацією для серцево-судинної системи; смертність становить 60-80%. Хвороба важко розпізнати і супроводжується швидким розпадом тканин. 7 Залежно від типу прикусу та виявлення кишечника, в одних випадках мезентеріальний інфаркт можна лікувати консервативно, в інших випадках необхідна операція з реваскуляризацією та/або резекцією частин кишки. 7-й
Хірургічна терапія іноді все ще корисна при хронічних запальних захворюваннях кишечника (хвороба Крона). Це особливо стосується поодинокої ілеоцекальної інвазії з високою активністю захворювання або при терапевтично рефрактерних курсах. Отже, 8 пацієнтів з МЦ з повторними резекціями кишечника можуть стати пацієнтами з короткою кишкою. Однак кількість цих курсів зменшується, оскільки сучасні варіанти терапії, такі як біопрепарати, все частіше замінюють хірургічне втручання. 9
Кількість травматичних резекцій кишечника не слід недооцінювати кількісно. 5 Під час дорожньо-транспортних пригод ремені безпеки можуть призвести до тупих травм живота, що призведе до тяжких травм товстого та/або тонкого кишечника та потребуватиме резекції. 10
Наступні фактори впливають на довгостроковий вплив резекції на функцію кишечника: 11
Від цих передумов залежить, чи може залишок кишечника адаптуватися в достатній мірі та взяти на себе функції резектованих ділянок, чи розвинеться КДС з відмовою кишечника (KDS-DV). 1
Перебіг хвороби
Після кишкової секреції всі пацієнти проходять фазу гіперсекреції, в якій вони залежать від парентеральної заміни рідини та поживних речовин. У здоровій залишковій кишці починаються структурно-функціональні процеси адаптації. Вони сильніші при проксимальній резекції тонкої кишки, ніж при дистальній резекції.
На фазі адаптації час кишкового транзиту збільшується, площа розсмоктуючої поверхні збільшується і активність ферменту збільшується. 12. Слід намагатися поступово проводити ентеральну та оральну дієти. 1
Через кілька місяців, найпізніше 2 роки, фаза фізичної адаптації в основному завершена і досягається максимальна кишкова адаптація. Починається хронічна стабільна фаза, яка може виглядати дуже по-різному залежно від пацієнта: 13
Синдром короткого кишечника з хронічною недостатністю кишечника - це коли кишечник не може тривалий час підтримувати баланс білків, енергії, рідини та мікроелементів за допомогою звичайної дієти. Ці пацієнти залежать від ПЕ як довготривалої життєзабезпечуючої терапії, хоча і в різній мірі. 1.14
Прогностичні фактори
Наступні фактори виявились важливими прогностичними показниками синдрому короткої кишки: 13
Рівень виживання KDS-DV
Рівень виживання при KDS-DV низький 14,15:
Детальніше про рівень виживання та ® "> читайте тут Перебіг захворювання у дітей .
Страждання пацієнта
Дослідження, в якому 28 пацієнтів з КДС запитували про свої занепокоєння, зафіксувало значно зниження якості життя, пов'язаного зі здоров'ям, порівняно з нормальним населенням. Здавалося, носіння стоми не пов'язано з подальшою втратою якості життя. Безумовно, найбільшим страхом у всіх підгрупах було навантаження на інших. Друге і третє були турботами про необхідність зробити ще одну операцію та подальшу втрату енергії. 16
Інше дослідження показало, що якість життя була знижена порівняно з пацієнтами із запальними захворюваннями кишечника (ВЗК), але в першу чергу з урахуванням фізичних показників. Хронічна втома відігравала важливу роль, яка була значно виразнішою у пацієнтів із КДС, ніж у хворих на ВЗК та здорових людей. 17-й
KDS з хронічною недостатністю кишечника є серйозною і дуже складною клінічною картиною, яка може бути пов'язана з широким спектром ускладнень, які в свою чергу впливають на якість життя.
Більшість пацієнтів із синдромом короткої кишки демонструють вражаюче високий рівень стійкості та з оптимізмом дивляться у майбутнє. 20,27 Однак для деяких їх хвороба стає випробуванням на психічний стрес; багато страждають страждають від періодичних депресивних епізодів і мають проблеми зі своїм образом тіла.
Підходи, які можуть допомогти пацієнтам: 20
Фармакотерапія, яка зменшує залежність від парентерального харчування (наприклад, за допомогою використання тедуглутиду, аналога GLP-2, який може сприяти реабілітації кишечника та покращувати резорбтивну здатність залишкової кишки. 28,29)
Веб-сайт www.kurzdarmsyndrom.org пропонує можливість підтримати пацієнтів з КДС у їхніх страхах та викликах. Тут ваш пацієнт знайде обґрунтовану інформацію про КДС та лікування, особисті історії та корисні посилання.
Відгук Даріо
Після пухлинного захворювання Даріо жив із кишечником лише 90 см і знає обмежувальні для життя наслідки синдрому короткої кишки. У цьому відео швейцарець повідомляє про виклики та труднощі, які супроводжували його з тих пір.
Педіатрія
KDS-DV також може впливати на дітей та молодь. За оціночною частотою захворюваності 0,02-1,2% у живонароджених, KDS-DV є рідкісним захворюванням у дітей, але він представляє серйозну загрозу для життя та розвитку. 30-32
Етіологія дитячої кишкової недостатності багато в чому відрізняється від дорослої. Найважливішими причинами в дитячому віці є (у порядку зменшення): 33,34
Ці вроджені або неонатальні захворювання можуть зробити необхідними широкі резекції кишечника та парентеральне харчування незабаром після народження. 35 Управління харчуванням, догляд за хворими та попередження ускладнень надзвичайно складні.
Зокрема, у дітей хронічна кишкова недостатність загрожує численними вторинними ризиками, наприклад, порушеннями росту, порушеннями обміну речовин, остеопатіями та нефропатіями. Існують також ускладнення, пов’язані з катетером, особливо інфекції. 34
Позитивною новиною є те, що здатність кишечника адаптуватися надзвичайно висока у новонароджених та дітей, не в останню чергу тому, що органи все ще перебувають у фазі росту. Новонароджені можуть досягти повної реабілітації кишечника з початковою довжиною кишечника 25 см; Навіть при ще коротшій кишці у дітей хороший прогноз щодо якості та тривалості життя. 36 Повідомляється про рівень виживання 97% через рік та 89% через п’ять років. 37
терапія
Що стосується терапевтичної процедури при кишковій недостатності та КДС, керівні принципи DGEM не розрізняють причини. Основна увага приділяється ступеню порушення всмоктування, який залежить від інших відділів кишечника та їх здатності адаптуватися. 1
Терапія базується на двох опорах: дієтологічна терапія, що супроводжується лікарськими заходами. 38
Парентеральне харчування при КДС
Парентеральне харчування (ПЕ) - це життєзабезпечуюча терапія, яка забезпечує надходження їжі та рідини. Часто стан є тимчасовим, і пацієнти можуть поступово задовольняти свої потреби шляхом перорального годування. Деякі люди постійно залежать від ПЕ після операції. 14-е
Для всіх пацієнтів діюча директива S3 DGEM визначає мету ПЕ як корекцію та підтримку харчового стану та гомеостазу рідин, електролітів та мікроелементів. У довгостроковій перспективі це повинно покращити якість життя постраждалих. 1
ТЕЛА має бути адаптована до індивідуальних вимог пацієнта, перш за все до залишкової функції інших відділів кишечника. 1 Незалежно від цього вирішальну роль відіграє часовий курс після операції. В основному всі пацієнти з синдромом короткої кишки проходять 3 фази після резекції тонкої кишки, кожна з яких ставить різні вимоги до обсягу та складу ПЕ:
Фаза гіперсекреції
Відразу після резекції необхідно компенсувати великі втрати рідини та електролітів через діарею або вихід стоми. Для цього потрібен повний ПЕ. 1,38
Фаза адаптації
На фазі адаптації бажано якомога швидше ретельно нарощувати ентеральний або оральний прийом їжі - це стимулює ентеральну адаптацію. Однак, якщо пацієнт реагує більш серйозною діареєю або більшою кількістю вироблення стоми, можливо, доведеться знову зменшити харчування всередину. 1
Фаза стабілізації
На фазі стабілізації обсяг перорального або парентерального харчування залежить від стабілізованої здатності всмоктування кишечника. Якщо можливо, оральну змішану дієту слід збільшувати на 200 ккал на день до цільової потреби. 1,38
Необхідний склад ПЕ дуже індивідуальний і залежить, з одного боку, від відповідної післяопераційної фази, а з іншого - від індивідуальних вимог пацієнта: Які кишкові відділи все ще присутні в якій довжині, і яка їх резорбційна здатність. Відповідно, керівні принципи DGEM не встановлюють фіксованих специфікацій і надають лише цільові значення для орієнтації, особливо для кількості рідини та електролітів. 1 Тому ретельний моніторинг з індивідуальним коригуванням ТЕЛА у пацієнтів з кишковою недостатністю є дуже важливим.
Щодо довгострокового ПЕ, консенсус експертів рекомендує тунельовані центральні венозні катетери з одним просвітом. В якості альтернативи можна також використовувати імплантовані портові системи. Однак периферичні центральні венозні катетери непридатні для тривалого ПЕ. 1
Медикаментозна терапія: тедуглутид
Однією з можливих медикаментозних терапій є тедуглутид. Це аналог гормону глюкагоноподібного пептиду-2 (GLP-2), який дозволений для лікування дорослих та дітей віком від року із синдромом короткої кишки. 28 Тедуглутид може допомогти пацієнтам із синдромом короткого кишечника (КДС) збільшити кишкове всмоктування та зменшити їх залежність від парентерального харчування (ПЕ). 40,41
1. Керівництво S3 Німецького товариства з харчової медицини e. V. (DGEM): Клінічне харчування в гастроентерології (частина 3): Хронічна недостатність кишечника. Реєстраційний настанова AWMF № 073/026. Aktuel Ernahrungsmed 2014; 39: e57 - e71
2. Від Вебського М.В. та ін. Хірург 2014; 85 (5): 433-9
3. Мессінг Б та ін. Gastroenterol 1999; 117: 1043-1050
4. Ван Госсум А та ін. Клін Нутр 2009; 28: 415-427
5. Герок В та ін. Внутрішня медицина - довідкова робота для фахівців. Шаттауер, Штутгарт 2007
6. Дігнасс А та ін. TransplantLinc 2005; 11: 4-13
7. Рекомендації Німецького товариства судинної хірургії (DGG): Гостра оклюзія кишкової артерії. Статус: 2010
8. Керівні принципи Німецького товариства з гастроентерології, хвороб травлення та обміну речовин (DGVS): Діагностика та терапія хвороби Крона. Реєстраційний номер керівних принципів AWMF № 021-004. Статус: 2014 рік
9. Rink AD та ін. Int J Colorectal Dis 2014; 29 (1): 127-132
10. Mukhopadhyay M et al. Oman Med J 2009; 24 (4): 256-259
11. Hoffmann JC та співавт. Хронічне запальне захворювання кишечника: посібник IBD для клінік та практик. Тієма, Штутгарт 2004
12. Простукування КА. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 доповнення): 23S-31S
13. Стрижень EF. Запальні захворювання кишечника: клінічні особливості, діагностика та терапія. Шаттауер, Штутгарт, 2016
14. Аміот А та ін. Клін Нутр 2013; 32 (3): 368-374
15. Дібб М та співавт. Клін Нутр 2017; 36 (2): 570-576
16. Carlsson E та співавт. Клін Нутр 2003; 22 (5): 445-452
17. Калайцакіс Е та ін. Scand J Gastroenterol 2008; 43 (9): 1057-1065
18. Hofstetter S et al. Curr Med Res Opin 2013; 29 (5): 495-504
19. Келлі Д.Г. та ін. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38: 427-437
20. Вінклер М.Ф., Сміт CE. J Parenter Enteral Nutr 2014; 38 (1 доповнення): 32S-37
21. Mullady DK, O’Keefe SJ. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol 2006; 3 (9): 492-504
22. Річардс Д.М., Ірвінг М.Х. Хороший 1997 рік; 40 (2): 218-222
23. Єппесен П.Б. J Enteral Parent Nutr 2014; 38 (1 доповнення): 8S-13S
24. Місіакос Є.П. та ін. J Clin Gastroenterol 2007; 41 (1): 5-18
25. Донохоу К.Л., Рейнольдс СП. Хірург 2010; 8 (5): 270-279
26. Сміт CE. J Parenter Enteral Nutr 1993; 17 (6): 501-506
27. Вінклер М. Ф. та ін. J Parenter Enteral Nutr 2010; 34 (4): 395-407
28. Інформація про продукт Revestive® 5 мг порошку та розчинника, поточний стан
29. Jeppesen PB та ін. Хороший 2005 рік; 54 (9): 1224-1231
30. Уельс П. В. та ін. Semin Pediatr Surg 2010; 19: 3-9
31. Дуро Д та ін. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 47: 33-36
32. Cole CR та співавт. Педіатрія 2008; 122: e573-582
33. Фон Швайніц Д., Уре Б. Дитяча хірургія: вісцеральна та загальна хірургія дитинства. Спрінгер, Гейдельберг 2009.
34. Кравінкель М. Б. та ін. Хронічна кишкова недостатність у дітей. Dtsch Arztebl Int 2012; 109 (22-23): 409-415.
35. Гулет О та ін. Кишкова недостатність у дітей, у: Rintala et al. (Ред.), Сучасні концепції кишкової недостатності, Springer International Publishing Switzerland 2016
36. Гулет О. Дж. Нутр 1998; 14: 784-787.
37. Рейншаген К та співавт. Eur J Pediatr Surg 2008; 18: 249-253.
38. Шульц М та співавт. Transplant Linc 2005; 11: 14-28
39. Хагеманн О та ін. Laborlexikon.de, станом на 2014 рік
40. Jeppesen PB та співавт. Gastroenterol 2012; 143 (6): 1473-1481.e3
41. Шварц Л.К. та ін. Clin Transl Gastroenterol 2016; 7 (2): e142