Синдром Лайєлла - причини, симптоми та лікування
Синдром Лайєлла є гострим захворюванням шкіри, що загрожує життю, що пов’язано з великим епідермолізом (відшаруванням епідермісу) і може бути пов’язано з вираженою непереносимістю лікарських засобів або зараженням стафілококами. З захворюваністю близько 1: 1 000 000 синдром Лайєлла є рідкісним захворюванням.
Зміст
Що таке синдром Лайєлла?
Коли Синдром Лайєлла (також "синдром ошпареної шкіри") - це рідкісний гострий дерматоз, що загрожує життю (шкірне захворювання), пов'язаний з епідермолізом (пухирцевим відшаруванням епідермісу) в результаті генералізованого субепідермального пухирця.
При синдромі Лайєлла, залежно від основної причини, існує різниця між індукованим препаратом (токсичним епідермальним некролізом або ТЕН), який вражає переважно дорослих, та стафілогенним варіантом (синдром ошпареної стафілококової шкіри), який особливо спостерігається у немовлят та дітей раннього віку. диференційований.
Синдром Лайєлла спочатку проявляється втратою апетиту, запаленням слизових оболонок (риніт) та нездужанням (стадія живота). У гострій стадії при стійкій лихоманці розвивається генералізована пухирчаста еритема (явище Нікольського) та епідермоліз великої площі внаслідок некрозу.
Крім того, у багатьох випадках некротизацією уражаються слизові оболонки (особливо слизова оболонка рота). Ерозії шкіри, характерні для синдрому Лайєлла, призводять до втрати рідини, що може порушити баланс електроліту та води.
причини
Індукований наркотиками варіант захворювання спричинений алергічно-цитотоксичною реакцією на певні препарати, що приймаються. Препарати, які можуть викликати таку реакцію, включають снодійні (снодійні, такі як барбітурати), нестероїдні протизапальні та знеболюючі (знеболюючі засоби, такі як похідні піразолону), деякі антибіотики (наприклад, сульфаніламіди, такі як котримаксол) та протисудомні засоби (включаючи протиепілептичні препарати, такі як карбамазепін, фенотртоїн) і алопуринол (засіб від подагри).
З іншого боку, стафілогенний синдром Лайєлла викликаний екзотоксином (ексфоліатином), що продукується золотистим стафілококом. У багатьох випадках захворюванню передує гнійна шкірна або кон'юнктивальна інфекція, фарингіт (запалення оболонки горла) або отит (запалення вуха). У той час як дорослі зазвичай мають імунітет через антитіла, що нейтралізують екзотоксин, це ще не розвинулось у немовлят та маленьких дітей, тому стафілогенний синдром Лайєлла може проявлятися в результаті цитотоксичної реакції.
Симптоми, нездужання та ознаки
Синдром Лайєлла, як правило, проявляється нежиттю, лихоманкою та іншими симптомами грипу. У той же час постраждалі почуваються дедалі виснаженішими. Апетит знижується в міру прогресування захворювання, що може призвести до втрати ваги та симптомів дефіциту. Загалом, хворі менш витривалі і відмовляються від соціального життя.
Хронічні захворювання часто впливають на психічний стан і викликають, наприклад, депресію або тривожний розлад. Також можуть відбуватися зміни шкіри. Характерно видиме почервоніння шкіри. Ця еритема з часом призводить до масштабного відшарування епідермісу.
Якщо не лікувати синдром Лайєлла, може розвинутися пневмонія, яка пов’язана із серйозними симптомами. В процесі захворювання можуть з’являтися додаткові симптоми, вид і ступінь тяжкості яких залежать від стану здоров’я пацієнта. Якщо хвора людина вже ослаблена іншою хворобою, синдром Лайєлла може спричинити серйозні серцево-судинні захворювання.
Симптоми включають пітливість, прискорене серце, нервозність та напади паніки. У важких випадках це може призвести до колапсу кровообігу або навіть серцевої недостатності. Симптоми синдрому Лайєлла з’являються раптово і посилюються в міру прогресування захворювання. Якщо хвора людина отримує негайну медичну допомогу, симптоми стихають через кілька днів до тижнів.
Діагностика та курс
На додаток до клінічної картини, Синдром Лайєлла діагностується за допомогою біопсії шкіри з подальшим гістологічним дослідженням. Висновок також служить для визначення конкретного наявного варіанту. Наприклад, у медикаментозному варіанті можна виявити утворення та відшарування щілини у всьому епідермісі, тоді як при стафілогенному синдромі Лайєлла спостерігається відшарування рогового шару (крайній зовнішній шар шкіри) від гранульованого шару (шару клітин зерна шкіри).
У диференціальному діагнозі синдром Лайєлла слід диференціювати від грубо-пухирчастого імпетиго контагіозу, скарлатинової висипки та синдрому Стівенса-Джонсона. Лікарський синдром Лайєла має летальність приблизно від 30 до 50 відсотків, завдяки чому цей показник можна зменшити до 20 відсотків за умови послідовної та адекватної терапії. При ранній терапії та відсутності можливих ускладнень (пневмонія, сепсис) прогноз стафілогенного синдрому Лайєлла сприятливий.
Ускладнення
Це також може призвести до різних психологічних скарг або депресії. Синдром також призводить до лихоманки або нежиті. Якщо його не лікувати, синдром Лайєлла також може призвести до пневмонії, яка пов’язана із серйозним дискомфортом та ускладненнями. Імунна система постраждалих ослаблена цим синдромом, так що запалення та інфекції можуть протікати легше. Слід також уникати контактів із зовнішнім світом, щоб запобігти подальшим зараженням.
Лікування синдрому Лайєла є причинним і залежить від причини. У напружених випадках скарги можна добре розглянути, внаслідок чого, як правило, немає особливих ускладнень. Однак не рідко постраждалого вводять у штучну кому, якщо біль стає занадто сильним через зміни шкіри. Синдром Лайєлла також може зменшити тривалість життя пацієнта.
Коли слід звертатися до лікаря?
Такі симптоми грипу, як нежить або лихоманка, свідчать про захворювання, яке необхідно медично з’ясувати. Постраждалим людям найкраще служити дерматолог, який може діагностувати або виключити синдром Лайєлла, а потім розпочати відповідну терапію. Супутні симптоми, такі як червоні плями на шкірі, набряки або спалахи, свідчать про запущене захворювання, яке потрібно негайно лікувати. Крім того, якщо людина постійно засинає або має відкриті рани, її потрібно доставити до лікарні.
Родичі повинні пильно стежити за хворим і викликати екстрені служби у разі погіршення стану їх здоров’я. Це особливо актуально, якщо є ознаки сепсису або печінкової або ниркової недостатності. Оскільки синдром Лайєлла може призвести до смерті пацієнта без лікування, терміново потрібно медичне обстеження, як тільки хвора людина помітно погіршується фізично чи психічно. Під час та після лікування слід підтримувати ретельну консультацію з лікарем через високий ризик побічних ефектів та наслідків пошкодження. Лікує синдром Лайєлла дерматолог, терапевт або фахівець з органів, залежно від симптомів.
Лікування та терапія
Якщо ви підозрюєте a Синдром Лайєлла Показані негайна інтенсивна медикаментозна терапія та постійний моніторинг постраждалого. Крім того, страждають імунітетом, як правило, потрібна зворотна ізоляція для захисту від вторинних інфекцій, через яку запобігаються потенційні шляхи передачі через контакт із зовнішнім світом.
У контексті симптоматичної терапії зазвичай застосовуються ті самі терапевтичні заходи, що застосовуються при широкомасштабних опіках. Це включає ретельний контроль лабораторних показників, вливання для компенсації втрати рідини, електролітів і білка через відкриті ураження шкіри, стерильну та антисептичну догляд за ранами з можливою хірургічною санацією некротичних ділянок шкіри, інтенсивний місцевий догляд та укладення пацієнта на повітряну подушку або водне ліжко щоб запобігти додатковому відшаруванню шкіри під тиском.
Якщо присутній медикаментозний синдром Лайєлла, усі ліки, які могли спричинити захворювання та не є необхідними для життя, припиняють, а глюкокортикоїди у великих дозах вводять внутрішньовенно. Для профілактики подальших інфекцій або якщо суперинфекція вже відбулася, може бути призначена терапія антибіотиками, що мають низький алергічний потенціал.
У випадку стафілогенного синдрому Лайєла на перший план висувається антибіотикотерапія із застосуванням напівсинтетичних β-лактамних антибіотиків, тоді як прийом глюкокортикоїдів протипоказаний. Через надзвичайно болючі зміни шкіри багато хворих на синдром Лайєлла також потрапляють у штучну кому.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Якщо синдром Лайєлла лікується своєчасно, і немає таких ускладнень, як зараження крові або пневмонія, прогноз хороший. Потім скарги на шкіру стихають протягом десяти-14 днів. Шрами залишаються лише у дуже рідкісних випадках. Якщо синдром Лайєлла виявляється на ранній стадії, іноді можна уникнути початку захворювання. З цією метою пацієнту дають антибіотики для знищення збудників. Якщо лікування буде успішним, стан пацієнта покращиться протягом одного-двох днів.
Якщо його не лікувати, синдром Лайєлла може спричинити такі ускладнення, як рубцювання та пошкодження нервів. Зміни зору тоді часто супроводжуються хронічним болем. Для того, щоб забезпечити позитивний процес одужання, пацієнт повинен регулярно оглядатися лікарем. Може знадобитися коригувати ліки або лікувати специфічні симптоми.
Остаточний прогноз може скласти фахівець, який враховує інші фактори, такі як стан здоров’я пацієнта, сімейний анамнез та будь-які супутні захворювання. У дітей хвороба зазвичай проходить швидше, ніж у дорослих, які часто хворіють на один-два тижні.
профілактика
Один Синдром Лайєлла як правило, не можна запобігти. Непереносимість наркотиків часто стає очевидною лише тоді, коли приймається конкретний препарат. Стійке використання ліків і точний самоконтроль за вживанням потенційно запускаючих речовин можуть зменшити ризик синдрому Лайєлла або принаймні мінімізувати наслідки захворювання за допомогою ранньої діагностики.
Догляд
Подальші заходи щодо шкірних захворювань зазвичай дуже залежать від точного характеру захворювання, тому загалом не можна робити загальних прогнозів. Синдром Лайєлла повинен перш за все обстежитися і лікуватися лікарем, щоб не було подальших ускладнень або симптомів.
Високий рівень гігієни також може позитивно впливати на перебіг таких захворювань. У більшості випадків ці захворювання лікуються за допомогою кремів або мазей та ліків.
Потерпілий повинен забезпечити регулярне вживання та правильну дозування, щоб назавжди полегшити симптоми. Регулярні перевірки лікарем дуже важливі. У більшості випадків синдром Лайєлла не чинить негативного впливу на тривалість життя постраждалих.
Ви можете зробити це самі
Оскільки синдром Лайєлла є хворобою, яка загрожує життю, медичне лікування та догляд дуже важливі. Заходи самодопомоги можуть стосуватися лише догляду та підтримки родичів.
У разі непереносимості лікарських засобів слід припинити застосування або замінити іншим після консультації з лікарем. Можливі симптоми, такі як лихоманка та втома, можна протидіяти постільному режиму та уникнути зайвого стресу. Зазвичай постраждала людина залежить від стаціонарного перебування. Люблячий догляд родичів чи друзів дуже позитивно впливає на перебіг хвороби. Широкі обговорення з близькими довіреними особами можуть запобігти та розглянути психологічні скарги.
Якщо діти страждають синдромом Лайєлла, їх слід завжди інформувати про можливі наслідки та ускладнення захворювання. Крім того, у багатьох випадках контакт з іншими хворими на синдром Лайєлла також дуже позитивно впливає на захворювання. Тут слід підкреслити обмін інформацією та можливу взаємну духовну підтримку. Загалом неможливо передбачити, чи буде вилікуваний цей синдром.