Синдром Лайєлла

лайєлла

[Лікарський] Синдром Лайєлла (Токсичний епідермальний некроліз [TEN], Epidermolysis acuta toxica): Гостра, важка та небезпечна для життя лікарська реакція на шкірі, яка призводить до почервоніння та утворення пухирів аж до значного відшарування епідермісу. Синдром Лайєлла зустрічається переважно у людей у ​​віці від 60 до 70 років, жінки страждають у 10 разів частіше, ніж чоловіки. Лікування полягає у відміні відповідального препарату та інтенсивній терапії, подібній до терапії опіків. Прогноз поганий, приблизно кожен другий пацієнт помирає.

Провідні скарги

  • Почервоніння, пухирі, утворення шкірних покривів
  • Широке відшарування епідермісу
  • Особливо на обличчі, тулубі, розгинальних сторонах рук і ніг
  • Сильний біль, висока температура, втома.

Коли до лікаря

Того ж дня або негайно, якщо

  • у вас з’являється незрозуміле почервоніння або пухирі після прийому (вперше призначеного) препарату.

  • Показати довідкову інформацію

    Шкіра, волосся та нігті

    Хвороба

    Причини та фактори ризику

    Синдром Лайєлла є дуже рідкісним максимальним варіантом Синдром Стівена Джонсона і пов’язано з дуже рідкісними, але важкими побічними ефектами препарату після прийому ліків. Синдром Лайєлла або токсичний епідермальний некроліз (TENS) - це коли лікарська реакція впливає на понад 30% шкіри пацієнта.

    Активні інгредієнти, які можуть викликати синдром Лайєлла, включають

    • Сульфаніламіди
    • Фенобарбітал, фенітоїн
    • Аллопуринол
    • СІЗЗС, такі як флуоксетин .

    Пацієнти, які інфіковані ВІЛ, пройшли променеву терапію або страждають певними (рідкісними) генетичними порушеннями системи ферменту цитохром Р450, мають підвищений ризик розвитку синдрому Лайєлла.

    Клініка та курс

    Шкірні зміни нагадують опік, тому синдром Лайєлла також відомий як синдром ошпареної шкіри (токсичний епідермальний некроліз). Приблизно через 1–3 тижні після прийому ініціюючого препарату (хоча в деяких випадках навіть одна таблетка викликає сильну реакцію!) Шкіра починає червоніти, утворюються пухирі та накопичення, а великі ділянки епідермісу відшаровуються. Захворювання, як правило, починається в очах або в роті, але також часто страждають тулуб і розгинальні сторони рук і ніг.

    Окрім надзвичайно болючих захворювань шкіри, постраждалі страждають від лихоманки та поганого загального стану. Втрата шкіри призводить до втрати великої кількості рідини в організмі, що може порушити водний та електролітний баланс. Часто трапляються також важкі внутрішні ускладнення (наприклад, гепатит або гломерулонефрит).

    До 50% пацієнтів помирають від синдрому Лайєлла. Якщо захворювання пережили, зміни шкіри зазвичай заживають без рубців.

    Стафілококовий синдром ошпареної шкіри (SSSS)

    Це також небезпечне для життя хвороба з пухирями з відшаруванням шкіри часто помилково називають синдромом Лайєлла. Однак ці дві хвороби принципово різняться: SSSS в основному вражає новонароджених та немовлят, викликається стафілококами та лікується антисептиками та антибіотиками. Високодозова терапія кортикостероїдами, яка іноді необхідна при класичному синдромі Лайєлла, не вказується в SSSS; якщо вона призначена помилково, це може призвести до смерті пацієнта.

    Діагностичне забезпечення

    Почервоніння, утворення пухирів, наростання та значне відшарування епідермісу приводять дерматолога до діагнозу. Якщо є сумніви, дерматолог розпізнає хворобу шляхом мікроскопічного дослідження біопсії шкіри.

    Крім того, лікар повинен шукати спонукальний препарат, для цього він запитує пацієнта або його родичів про вживання всіх препаратів протягом останніх кількох тижнів.

    Диференціальні діагнози. Найголовніше - диференціювати синдром Лайєлла від синдрому ошпареної шкіри стафілококом (див. Вище), щоб не розпочати неправильну терапію. На відміну від SSSS, при синдромі Лайєлла завжди уражаються слизові оболонки.

    В іншому випадку є подібні утворення пухирів, також як супутні симптоми деяких ракових захворювань (лімфома, лейкемія).

    лікування

    Починати лікування слід завжди в лікарні в реанімаційному відділенні. Інтенсивні медичні заходи відповідають терапії великих опіків. Найважливішими факторами є

    • Відміна зазначеного препарату
    • Управління болем
    • Захист від інфекції
    • Антибіотики при раневих інфекціях
    • Контроль температури та рівноваги рідини
    • парентеральне харчування за допомогою інфузій
    • Профілактика пролежнів (уникайте пролежнів)
    • Контроль ускладнень, таких як сепсис, кровотеча.
    • Для внутрішнього, спеціального лікування лікарі часто призначають високі дози кортизонової терапії, хоча ефективність суперечлива. Інший варіант - введення циклоспорину А.

    прогноз

    Незважаючи на своєчасну терапію, до 50% пацієнтів гине. Якщо хворобу пережити, шкіра зазвичай заживає знову без наслідків.

    Ваша аптека рекомендує

    В принципі, всі ліки можуть призвести до небажаних ефектів. Якщо під час прийому ліків ви помітили зміни на шкірі, вам слід уточнити їх у свого лікаря.