Синдром Педжета фон Шроттера - причини, симптоми та лікування
Біля Синдром Педжета фон Шроттера це тромбоз, який виникає у глибокій вені руки, ключиці або пахвовій вені. Захворювання вражає переважно молодих дорослих чоловіків.
Зміст
Що таке синдром Педжета фон Шроттера?
У медицині це працює Синдром Педжета фон Шреттера також термін тромбоз вен рук і плечового поясу. Хвороба була названа на честь британського лікаря Джеймса Педжета (1814-1899) та австрійського лікаря Леопольда Шроттера Ріттера фон Крістеллі (1837-1908). Синдром також відомий як обструкція пахвових вен і тромбоз глибоких вен рук.
При синдромі Педжета фон Шреттера спостерігається гострий тромбоз на Підключична вена (Ключична вена) або Пахвова вена (Пахвова вена). У разі хронічних порушень відтоку вен лікарі говорять про синдром грудного входу (ТІС). Синдром Педжета фон Шреттера - одне з рідкісних захворювань. Це проявляється переважно у молодих людей, які переважно є чоловіками.
Іноді діти також хворіють на синдром. У більшості випадків синдром Педжета фон Шроттера з’являється з правого боку тіла. Близько двох відсотків усіх тромбозів виявляється в області рук і плечового поясу.
причини
Нерідкі випадки, коли синдром Педжета-фон-Шроттера з’являється навіть після важкої роботи, наприклад, роботи над головою рукою. Це може включати фарбування стін, носіння рюкзака протягом тривалого періоду часу або рубання дерева. Такі спортивні заходи, як боротьба, теніс, баскетбол або гандбол, також можуть призвести до синдрому Педжета фон Шроттера.
Інша можлива причина - носіння центрального венозного катетера. Зазвичай стан виникає після тривалого лежання в ліжку та після великих вливань гіперосмолярних розчинів. У деяких пацієнтів лікар не може визначити конкретну причину синдрому Педжета-фон-Шроттера, незважаючи на ретельні обстеження. Тромбоз проявляється спонтанно.
Симптоми, нездужання та ознаки
Типовим симптомом синдрому Педжета фон Шроттера є біль в ураженій кінцівці. Також можливий набряк. У деяких випадках рука набуває червонуватого або синюватого кольору. Крім того, поверхневі вени видно через плямисту шкіру. Це свідчить про розвиток циклів обходу. Іншими можливими скаргами є відчуття напруги і тиску в пахві.
Легенева емболія, спричинена відшаруванням тромбу (згустку крові), вважається небезпечним ускладненням. Емболія часто проявляється болем у грудній клітці та задишкою.
Діагностика та перебіг захворювання
При підозрі на синдром Педжета фон Шроттера слід звернутися до лікаря. Це спочатку стосується історії хвороби пацієнта (анамнезу) та його скарг. Він також перевіряє, чи не залучені нерви та артерії до синдрому. Наприклад, може бути зменшений артеріальний запас, одностороння втрата сили або парестезія.
Лікар проведе різні клінічні тести. Сюди входить тест на гіперабдукцію Райта, а також підняття руки або поворот голови в певному напрямку, також відомий як маневр Адсона. Таким чином, лікар визначить зникаючий артеріальний пульс, що вважається ознакою синдрому грудного виходу.
В рамках анамнезу лікар перевіряє, чи займається пацієнт певними фізичними або спортивними діями, які можуть спричинити синдром Педжета фон Шроттера. Дуплексна сонографія зазвичай використовується для підтвердження діагнозу. У деяких випадках може також знадобитися венографія (венографія). Якщо генезис зумовлений компресією, важливо забезпечити відповідне зображення.
Також важливо виключити злоякісні новоутворення або великі гематоми плечової кістки як пусковий механізм компресії. Це іноді може бути викликано метастазами в лімфатичні вузли в пахві. У більшості випадків синдром Педжета-фон-Шроттера приймає сприятливий перебіг. Посттромботичний синдром рідко виникає на руці.
Ускладнення
Регіони явно набряклі, а шкіра червонуватого кольору. Це також може призвести до відчуття напруги або тиску в пахвах відповідної людини. Синдром Педжета фон Шреттера також призводить до легеневої емболії, що може бути фатальним для пацієнта. Постраждалі страждають від задишки та відносно сильного болю, що виникає в грудях.
Через синдром Педжета фон Шроттера якість життя пацієнта значно знижується та обмежується. Якщо захворювання виникає в молодому віці, це може призвести до різних порушень розвитку та росту у пацієнта. Лікування синдрому Педжета фон Шроттера не пов’язане з ускладненнями. Полегшити симптоми можна за допомогою ліків. Однак багато з постраждалих продовжують покладатися на кардіостимулятор для збільшення тривалості життя.
Коли слід звертатися до лікаря?
Набряк або зміна кольору зовнішнього вигляду шкіри вказують на порушення, які повинен оглянути та уточнити лікар. Якщо шкіра червоніє або набуває синюшного відтінку, потрібне лікування та необхідна консультація лікаря. Найчастіше симптоми виникають в області руки. Слід звернутися до лікаря, якщо є відчуття напруги у верхній частині тіла або проблеми з кровообігом. Якщо симптоми поширюються під пахви, якомога швидше зверніться до лікаря.
Відчуття тиску, порушення чутливості та гіперчутливість до дотику є ознаками наявного порушення здоров’я і їх слід дослідити. Біль у грудях і задишка є одними з гострих симптомів синдрому Педжета-фон-Шроттера, які вимагають негайних дій. У важких випадках слід попередити аварійну службу. У той же час постраждалу людину необхідно провітрити, вживаючи заходів першої допомоги. Оскільки до групи ризику синдрому Педжета-фон-Шроттера переважно відносяться молоді дорослі чоловіки, особливо цим групам людей необхідно звернутися до лікаря у разі появи симптомів.
У разі раптових обмежень в диханні, зниження працездатності або внутрішньої слабкості, зацікавлена особа потребує негайної допомоги. Порушення в процесі розвитку дитини або підлітка, а також недорозвинення росту слід обговорювати з лікарем. Якщо є додаткові психологічні проблеми, слід звернутися за медичною допомогою.
Лікування та терапія
Лікування синдрому Педжета-фон-Шроттера можливе як консервативним, так і хірургічним шляхом. В рамках консервативної терапії уражена рука піднімається. Крім того, пацієнту роблять ін’єкції гепарину. Якщо тромбоз вдається усунути, похідні кумарину дають протягом шести місяців.
Якщо тромбоз важкий, у більшості випадків відбувається фібриноліз з активаторами плазміногену. Якщо цю процедуру лікування неможливо провести, потрібна хірургічна терапія. У цьому випадку, наприклад, відбувається видалення екзотичних ділянок першого ребра або шийного ребра.
Найважливішими терапевтичними цілями при синдромі Педжета-фон-Шроттера є уникнення посттромботичного синдрому та легеневої емболії. Консервативне лікування в основному застосовується лише у виняткових випадках. Цей терапевтичний метод не здатний протидіяти посттромботичному синдрому. Фібриноліз досягає таких же добрих ефектів, як оперативна тромбебектомія.
Рівень успіху становить близько 80 відсотків. Хірургічна процедура застосовується, коли є протипоказання до лізису або Phlegmasia coerulea dolens. Однак існують і протипоказання до операції. Сюди входять тромбози через внутрішньовенні постійні імплантати, такі як кардіостимулятори, тромбози внаслідок компресії пухлини та ослаблений загальний стан здоров’я відповідної людини.
Ви можете знайти свої ліки тут
Перспективи та прогноз
Загалом, синдром Педжета фон Шроттера має відносно хороший прогноз. При відповідному лікуванні судина знову відкриється протягом декількох тижнів. Крім того, схильність до набрякання руки та інколи дуже сильний біль, який може дуже негативно позначитися на самопочутті пацієнта, особливо в перші кілька днів захворювання, зазвичай знижуються.
Ризик легеневої емболії порівняно низький порівняно з тромбозом вен ніг і таза. Прогноз завжди ґрунтується на індивідуальних симптомах та загальному стані пацієнта. Лікуючий лікар також враховує готовність пацієнта проводити хірургічні заходи. Втручання включають видалення шийних ребер і несуть певний ризик ускладнень. Проте прогноз відносно хороший.
Тривалість життя не зменшується, поки тромбоз піддається лікуванню. Тромбози, такі як синдром Педжета-фон-Шроттера, виникають знову і знову у пацієнтів з високим ризиком. Тому необхідний пильний медичний нагляд. Лікар повинен зробити довгостроковий прогноз кількості та тяжкості тромбозу, який пацієнт буде відчувати у житті.
профілактика
Існує невідома профілактика проти синдрому Педжета фон Шроттера. Однак у деяких випадках можуть бути корисними певні заходи, такі як уникнення надмірних накладних робіт чи спеціальних спортивних заходів.
Догляд
З синдромом Педжета-фон-Шроттера, в більшості випадків, у постраждалих дуже мало заходів та варіантів безпосереднього подальшого догляду. Постраждалі в ідеалі повинні звернутися до лікаря на ранній стадії, щоб не було інших ускладнень або подальшого погіршення симптомів. Чим раніше звертаються до лікаря, тим краще, як правило, подальший курс, так що постраждалі в ідеалі повинні звернутися до лікаря при перших ознаках та симптомах захворювання.
Як правило, синдром Педжета фон Шроттера не може вилікуватися сам. Навіть після початкового лікування пацієнти часто залежать від прийому різних ліків. Постраждалі повинні звертати увагу на правильну дозування при регулярному прийомі, щоб назавжди полегшити симптоми і, перш за все, належним чином.
Регулярні перевірки внутрішніх органів також дуже важливі для того, щоб контролювати стан і рано виявляти пошкодження. Крім того, хворим на цю хворобу слід забезпечити здоровий спосіб життя із здоровим харчуванням, щоб полегшити симптоми. У деяких випадках синдром зменшує тривалість життя постраждалих, але загальних прогнозів щодо нього не можна робити.
Ви можете зробити це самі
Пацієнтам із синдромом Педжета-фон-Шроттера, як правило, слід уникати роботи, при якій рука повинна триматися над головою протягом тривалого часу.
Фарбування стін, прибирання вікон або рубання деревини - деякі з видів діяльності, яких слід уникати. Спортивні заходи також повинні бути адаптовані до можливостей та потреб організму. Постраждалі повинні уникати таких видів спорту, як гандбол, баскетбол, плавання або теніс. Під час цих дій рука часто виводиться через плече і може спричинити біль або набряк. Крім того, носіння рюкзака або сумки через плече не є корисним для здоров’я пацієнта, тому його слід уникати.
Згадані заходи можуть посилити наявні симптоми або призвести до повторення проблем зі здоров'ям. Повсякденне життя має бути реструктуризовано таким чином, щоб виконуючи щоденні завдання, завжди дбати про те, щоб рука і плече піддавалися лише мінімальним навантаженням. При перших порушеннях або при поганому самопочутті слід зробити перерву. Крім того, позу потрібно змінити, щоб не виникало скарг. Якщо звичайна працездатність знижується або є відчуття поколювання в плечі або руці, діяльність слід негайно припинити.