Синдром порожнього сідла - збільшене сідло
Синдром порожнього сідла - це стан, що включає турецьке сідло (турецьке сідло), кісткову структуру біля основи мозку, яка оточує та захищає гіпофіз. Його часто виявляють під час аналізів на гіпофізарні аномалії, коли на рентгенологічних знімках залози виявляється порожнє турецьке сідло. Гіпофіз вона стискається або стає сплощеною. (1)
Термін порожнє сідло також стосується рентгенологічного вигляду збільшеного або деформованого сідла, частково або повністю заповненого ліквором.
Раніше в медицині рентгенологічний вигляд збільшеного сідла ототожнювали з наявністю периселярного новоутворення. Однак у деяких пацієнтів це було виявлено в пневмоенцефалографія що збільшене сідло займала не пухлинна маса, а значна кількість повітря. Для опису цієї патології використовувались різні терміни, такі як: внутрішньоклітинна кіста, павутинний внутрішньоклітинний дивертикул, дефіцитна сідлова діафрагма, внутрішньоклітинна цистерна. (5)
Термін був прийнятий порожнє сідло для опису стану. Однак термін порожнє сідло насправді є неправильним, оскільки сідло не є повністю порожнім, гіпофіз завжди присутній анатомічно та функціонально, хоча часто вивихнутий і стиснутий під тиском ліквору. Порожнє сідло виявляється випадково і викликає порушення функції гіпофіза.
Незалежно від розміру, турецьке сідло повністю або частково заповнене спинномозковою рідиною. Це може статися в будь-якому віці та статі. Однак це частіше зустрічається у жінок і частіше зростає з віком. (3)
Не існує лікування первинної форми синдрому, якщо функція гіпофіза нормальна. Такі ліки, як бромокриптин, які нижчі рівні пролактину можуть бути призначені, якщо пролактин підвищений і перешкоджає функції яєчників або яєчок. При вторинному синдромі сідла лікування включає доповнення відсутніми гормонами. Основна форма синдрому порожнього сідла не викликає проблем зі здоров’ям і не впливає на тривалість життя. ускладнення включають легку гіперпролактинемію. Ускладнення вторинної форми пов’язані з етіологією патології залоз або наслідками низького рівня пролактину. (1)
Класифікація синдрому порожнього сідла
Порожнє сідло можна класифікувати як первинний коли це відбувається у людей, які не лікувались гіпофізом чи хірургічною променевою терапією, тоді як розрив, виявлений після таких процедур, класифікується як вторинний.
Патофізіологічний механізм
Неповна діафрагма сідла необхідна для розвитку синдрому порожнього сідла. Решта факторів лише схильні до розвитку внутрішньосічкової субарахноїдальної грижі, через підвищений тиск у супраселярному субарахноїдальному просторі або зменшення розмірів гіпофіза.
Вроджений дефіцит сідловидної діафрагми
Повна відсутність діафрагми сідла була зареєстрована у 20% нормальних людей. Синдром порожнього сідла також повідомляється у 5% нормальної популяції.
Сприятливі фактори перепродажу:
Коли небесна діафрагма неповна, пульсації спинномозкової рідини діють безпосередньо на верхню частину гіпофіза. Тиск в надсекрерному резервуарі зростає, коли внутрішньочерепний тиск високий. Крім того, зоровий хіазм, розміщений ззаду, також може оголити верхню поверхню залози і, таким чином, збільшити тиск спинномозкової рідини.
Фактори, що сприяють гіпофізу:
Будь-яке зменшення розміру гіпофіза сприяє внутрішньопотоковому розширенню супраселярного субарахноїдального простору.
Ці зменшення можуть бути обумовлені:
- Фізіологічна інволюція: це явище зустрічається у жінок; вагітність призводить до збільшення залози з наступною інволюцією після народження; так само після менопаузи відбувається зменшення об’єму гіпофіза. Ці зміни пояснюють переважання первинної форми порожнього сідла у жінок, особливо після 40 років. Те саме відбувається у разі первинної недостатності органів (щитовидної залози, наднирників, статевих залоз), коли гіперплазія залози виникає через втрату контролю через зворотний зв’язок. Заміна дефіцитних гормонів призводить до придушення зворотним зв'язком секреції гіпофізарних трофічних гормонів та інволюції гіперпластичного гіпофіза, результатом чого є порожнє сідло.
- Патологічна інволюція: усадка гіпофіза може статися після Синдром Шихана або інфаркт гіпофіза у пацієнтів з: судинні захворювання, діабет, підвищений внутрішньочерепний тиск, травма голови, менінгіт або тромбоз кавернозних пазух.
Розрив інтраселярної або параселярної кісти:
Рідинні кісти в клітинній області добре відомі і можуть спричинити зорові або ендокринні симптоми, а також зміни контуру клітини. Розрив кісти дозволяє внутрішньосіткове розширення в субарахноїдальний простір. Однак такий розрив трапляється рідко. (4)
Ознаки та симптоми
Порожній синдром первинного сідла
Більшість людей із первинним порожнім сідлом безсимптомні, і виявлення цієї аномалії може бути випадковим. Типовий синдром виникає при страждають ожирінням і жінки багатородна. Ці пацієнти іноді можуть мати головний біль і гіпертонія. Головний біль не має характерного малюнка або розташування, і може знадобитися рентгенологічне дослідження, що призведе до виявлення цієї патології. Рідко аномалії зору повідомляються у формі зниження гостроти зору, звуження периферичного поля зору, бітемпоральна геміанопсія або квадрантинопія. (5)
Ендокринні відхилення нерідкі. гіперпролактинемія трапляється іноді, ймовірно, через випадкові мікропролактиноми. Секреторний резерв гормону росту у цих пацієнтів часто є ненормальним, можливо, внаслідок ожиріння.
Іноді можуть бути описані дефіцити тиротропіну та гонадотропіну. Рідко синдром порожнього сідла пов'язаний з гормональним надлишком, можливо, через співіснування мікроаденоми в стиснутій залозі. Спонтанна ринорея з ліквором і мозкові псевдопухлини є два синдроми, іноді пов’язані із синдромом порожнього сідла. (2)
Вторинний синдром порожнього сідла
Захворювання пов’язане з ятрогенною подією, такою як хірургічне втручання, опромінення або і те, і інше, або з неітатогенними захворюваннями, такими як інфаркт та інфекція гіпофіза. Постхірургічний синдром сідла пов’язаний з видаленням пухлин гіпофіза транскраніально або трансфеноїдально, з некомпетентною клітинною діафрагмою в кінці процедури. Цей процес призводить до грижі третього шлуночка і зорового апарату в порожньому турецькому сідлі.
Вторинний синдром порожнього сідла у пацієнтів з нехірургічними ускладненнями, такими як опромінення, інфекція або інфаркт, не обумовлений недавнім дефектом чревної діафрагми, а має чревну діафрагму, подібну до загальної популяції.
Переважною клінічною особливістю у цих пацієнтів є аномалія зору, яка виникає внаслідок арахноїдальних спайок та тяги зорового апарату. Спочатку у пацієнтів може спостерігатися поліпшення зору, а потім хірургічне втручання внаслідок повторення симптомів та розвитку синдрому порожнього сідла. Хоча деякі пацієнти спочатку не мають візуальних симптомів, інші спостерігаються з недавнім початком. (4)
ускладнення
- Через підвищений внутрішньочерепний тиск і тягу на хіазмі зорового нерва, спричинені післяопераційними спайками, можуть виникати дефекти поля зору, які часто потребують лікування.
- Може виникати цереброспінальна рідина, що проявляється нетравматичним та постійним нежиттю. Зростає ризик зараження мозкових оболонок.
- Тривалий підвищений внутрішньоклітинний тиск може призвести до дисфункції гіпофіза, яка повинна бути виправлена відповідною гормональною терапією.
Діагностичний
Гормональний профіль:
Щоб визначити діагноз тотального або часткового гіпопітуїтаризму та визначити гіпофізарну причину дисфункції, будуть виміряні такі гормони: тиротропін та Т4 у сироватці крові, кортикотропін та кортизол, ЛГ та тестостерон, базальний та стимульований гормон росту та пролактин. Зазвичай гормональний профіль є нормальним у пацієнтів із синдромом порожнього сідла. Однак у 15% пацієнтів легка гіперпролактинемія виникає як із, так і без нього галакторея.
Тести на стимуляцію гіпофіза були ненормальними у 50% пацієнтів. Найпоширенішою патологією, що спостерігалася, була погана секреція гормону росту під час стимуляційних тестів. Порушення секреції гормону адренокортикалу, лютеїнізуючого гормону та тиреотропного гормону також повідомлялося у зв'язку із синдромом порожнього сідла. (2)
Гіперпролактинемія та періодичне збільшення пролактину були пов’язані з первинним синдромом порожнього сідла, і 25% жінок з порожніми сідлами мають високий рівень пролактину. Ступінь гіперпролактинемії при синдромі порожнього сідла помірний. Значення вищі в пролактиноам.
Нормальна функція гіпофіза може зберігатися, незважаючи на велику арахноїдальну грижу з сильним здавленням і сплощенням гіпофіза. Однак випадки непухлинної гіперпролактинемії та нецукровий діабет спостерігається при первинному синдромі порожнього сідла свідчить про порушення нормальних гіпоталамо-гіпофізарних шляхів. (1)
Дослідження зображень:
Бічна рентгенографія черепа він може мати нормальне або збільшене сідло. Первинний синдром збільшеного сідла часто плутають з внутрішньосітковою неоплазією, коли рентген показує збільшене сідло. Однак деякі особливості можуть служити для диференціації первинного синдрому у багатьох випадках.
Класичне, турецьке сідло не повинно перевищувати 17 мм в довжину і 13 мм в глибину. У більшості пацієнтів із порожнім сідлом ці виміри значно перевищені. Первинний синдром порожнього сідла може бути причиною до 25% випадків збільшення сідла на звичайних рентгенограмах. Однак нормальний об'єм не виключає порожнього сідла, і сідло, глибина якого перевищує передньозадню довжину, вимагає подальших досліджень. (4)
Рентгенографічні зміни вони включають симетричне роздуття сидіння, яке досі зберігає закриту конфігурацію. Хоча підлогу можна істотно витончити, кліноїдні процеси зазвичай не ослаблюються. З передньо-заднього кута підлога сідла симетрична як в положенні, так і в товщині. Також можуть спостерігатися характерні зміни пухлини гіпофіза, включаючи передній вивих та демінералізацію спинного сідла з подвійним контуром дна сідла або ерозію всього сідла. Ці зміни можуть бути стабільними або прогресивними. (5)
КТ та МРТ вони замінили пневмоенцефалографія при діагностиці синдрому порожнього сідла. На КТ порожнє сідло виглядає як аномалія низької щільності в ямці гіпофіза, часто з ерозією дна сідла. Після внутрішньовенної інфузії контрасту можна виявити акцентування запалення гіпофіза та, можливо, нормальної залози, як правило, ковзання ззаду та нижче. Ішемічна хвороба корисна.
Ключовими елементами для диференціації синдрому порожнього сідла від кістозної маси на МРТ є ізоінтенсивність рідини з ліквором та візуалізація запального відділу, що перетинає небесну порожнину, до залишкової тканини гіпофіза. При кістозних пухлинах або у випадках кістозної дегенерації гіпофіза неможливо ідентифікувати інфузію нижче кінчика пухлини. Опис подібне за діагностикою павутинної кісти. (3)
Лікування
Первинний синдром порожнього сідла, як правило, безсимптомний і випадково виявляється без необхідності специфічного лікування. Однак, коли супроводжується ендокринною дисфункцією, необхідна добавка гормонів. Наявність ринореї ліквору може зажадати хірургічної корекції.
При вторинному синдромі сідла спайки утворюються між діафрагмою сідла та хіазмою. Втягнення цих спайок за рахунок зменшення розміру пухлини може втягнути хіазму в порожнє сідло, що викликає дефекти поля зору. Вони будуть виправлені хіасмопексія. Підкладка порожнини сідла після трансфеноїдального видалення пухлини гіпофіза також може бути виконана, щоб уникнути грижі хіазми в хірургічному сідлі.