Синдром порожнього торфу причини, симптоми, діагностика, лікування Здоров’я компетентність на iLive

Медичний експерт статті

Термін "порожнє турецьке сідло" (PTS) увійшов у медичну практику в 1951 р. Після анатомічної діяльності його запропонував С. Буш, який вивчав матеріали розтину 788 людей, які померли від не пов'язаних між собою хвороб. з патологією гіпофіза. У 40 випадках (34 жінки) було виявлено поєднання майже повної відсутності турецької стегнової діафрагми з розшаруванням гіпофіза у вигляді тонкого шару тканини на дні. Сідло виявилося порожнім. Подібна патологія була описана раніше іншими анатомами, але Буш першим пов’язав частково порожнисте турецьке сідло з дефіцитом діафрагми. Його спостереження були підтверджені подальшими дослідженнями. У літературі цей вислів означає різні нозологічні форми, спільною рисою яких є розширення субарахноїдального простору у внутрішньоклітинній області. Турецьке сідло, в той же час, зазвичай росло.

Викликає синдром турецького стегна

Причини та патогенез порожнього турецького сідла не повністю зрозумілі. Порожнє торф’яне сідло, яке розвивається після променевої або хірургічної обробки, є вторинним і відбувається без попереднього втручання в гіпофіз. Клінічні прояви вторинного порожнього турецького сідла обумовлені основним захворюванням та ускладненнями застосованої терапії. Ця глава присвячена проблемі порожнього первинного турецького сідла. Вважається, що для розвитку "порожнього сідла" потрібна недостатність його діафрагми, тобто потовщений виступ твердого матеріалу, що утворює дах турецького сідла, і закриття виходу з нього. Діафрагма відокремлює порожнину сідла від субарахноїдального простору, виключаючи лише отвір, через яке проходить стебло гіпофіза. Кріплення діафрагми, її товщина і характер отвору в ній піддаються значним анатомічним варіаціям.

Його лінію фіксації на задній частині сідла та його бульби можна зменшити, загальну поверхню рівномірно розвести і розширити отвір завдяки майже повній редукції діафрагми, яка залишається у вигляді тонкого жолоба (2 мм) навколо периферії. Внаслідок цього збій в цьому випадку призводить до поширення субарахноїдального простору у внутрішньоклітинній ділянці та до здатності ліквору безпосередньо впливати на гіпофіз, що може призвести до зменшення його обсягу.

Усі варіанти вродженої патології будови діафрагми визначають її абсолютну або відносну недостатність, що є необхідною передумовою розвитку синдрому оголеного стегна. Інші фактори схильні лише до таких змін:

підвищення тиску в супраселярному субарахноїдальному просторі, яке через нижню діафрагму посилює дію на гіпофіз (при внутрішньочерепній гіпертензії, гіпертонії, гідроцефалії, внутрішньочерепних пухлинах);
зменшення розміру гіпофіза і порушення об'ємних співвідношень між ним і турецьким сідлом, порушення кровопостачання та гіпофіза міокарда або аденоми (діабет, травма голови, менінгіт, синустромбоз) внаслідок фізіологічної інволюції гіпофіза (під час вагітності - в цей період, об’єм гіпофіза можна подвоїти, крім того, у багатородових жінок він стає ще вищим, оскільки після народження не повертається до початкового об’єму після менопаузи, коли об’єм гіпофіза зменшується, - така інволюція може спостерігатися у пацієнтів із первинними гіпофункціями залоз периферична ендокринна, при якій спостерігається підвищена секреція тропічних гормонів і гіперплазія гіпофіза, а початок замісної терапії призводить до розвитку і порожнього синдрому інсульту гіпофіза; подібний механізм описаний після прийому оральних контрацептивів);
до одного з рідкісних варіантів розвитку порожнього порожнього сідла - розбиття внутрішньоклітинного резервуара, що містить рідину.

Таким чином, порожнє турецьке сідло - це поліетіологічний синдром, основною причиною якого є нижня діафрагма турецького сідла.

[1], [2]

Симптоми затоки турецького синдрому стегна

Порожнє торф'яне сідло часто протікає безсимптомно і випадково виявляється під час рентгенологічного дослідження. "Порожнє турецьке сідло" зустрічається переважно серед жінок (80%), частіше, після 40 років, багатопрохідність. Близько 75% пацієнтів страждають ожирінням. Клінічні ознаки різноманітні. Головний біль виникає у 70% пацієнтів, що є причиною первинного рентгенівського знімка черепа, який у 39% випадків має модифіковане турецьке сідло і призводить до більш детального обстеження. Головний біль сильно варіюється за місцем розташування та ступенем - від легкого, періодичного до нестерпного, майже постійного.

Можливе зниження гостроти зору, загальне звуження його периферичних полів, бітемпоральна геміанопія. Набряк соска в зоровому нерві спостерігається рідко, але його опис можна знайти в літературі.

Ринорея - рідкісне ускладнення, пов’язане з розривом дна турецького стегна під впливом пульсації спинномозкової рідини. Виникаючий зв’язок між субарахноїдальним надклітинним простором та сфероїдною пазухою збільшує ризик розвитку менінгіту. Поява ринореї вимагає хірургічного втручання, наприклад, тупонада турецького сідла з м’язом.

Ендокринні розлади з порожнім турецьким сідлом проявляються зміною тропічних функцій гіпофіза. Дослідження з використанням чутливих радіоімунних методів та стимуляційних тестів показали високий відсоток дисфункції секреції гормонів (субклінічні форми). Так, К. Брисмер та співавт. Ми виявили, що у 8 з 13 пацієнтів знижується секреція гормону росту у відповідь на стимуляцію гіпоглікемією інсуліну, а при дослідженні секреції кортизолу адренокортикальна вісь гіпофіза після внутрішньовенного введення у 2 з 16 пацієнтів адекватно змінила АКТГ; реакція на метирапон була нормальною у всіх пацієнтів. На відміну від цих даних, Faglia et al. (1973) спостерігали неадекватне вивільнення кортикотропіну під різними подразниками (гіпоглікемія, лізин-вазопресин) у всіх обстежених пацієнтів. Запаси ТТГ та ГТ також вивчали, використовуючи TRG та RG, відповідно. Докази показали низку змін. Характер цих порушень досі незрозумілий.

Все більше і більше робіт описують гіперсекрецію тропічних гормонів у поєднанні з порожнім турецьким сідлом. Першим із них була інформація про пацієнта з акромегалією та підвищеним рівнем соматотропного гормону. JN Домінік та ін. Він повідомив про порожнє турецьке сідло у 10% пацієнтів з акромегалією. Зазвичай у цих пацієнтів також є аденома гіпофіза. Первинне порожнє турецьке сідло розвивається в результаті некрозу та інволюції аденомою, а аденоматозні залишки продовжують гіперсекретувати соматотропний гормон.

Найчастіше підвищення пролактину спостерігається при синдромі «оголеного турецького сідла». Він повідомив про збільшення на 12-17% пацієнтів. Як і при гіперсекреції GH, гіперпролактинемія та порожнє торф’яне сідло часто пов’язані з наявністю аденоми. Аналіз спостережень показує, що 73% пацієнтів з порожнім турецьким сідлом та гіперпролактинемією мали аденоми під час операції.

Існує опис первинного «порожнього турецького сідла» у пацієнтів з гіперсекрецією АКТГ. Це більш поширені випадки хвороби Іценко-Кушинга з мікроаденомою гіпофіза. Однак відомий пацієнт із хворобою Аддісона, у якого тривала стимуляція кортикотропів через недостатність надниркових залоз призводила до аденоми, що секретує АКТГ, і порожнього турецького сідла. Цікавим є опис 2 пацієнтів з порожнім торф’яним сідлом та гіперсекрецією АКТГ при нормальному рівні кортизолу. Автори висунули гіпотезу про вироблення пептиду АКТГ з низькою біологічною активністю та подальший інфаркт гіперпластичних кортикотрофів з утворенням порожнього турецького сідла. Ряд авторів наводять приклади ізольованого дефіциту АКТГ та порожнього торф’яного сідла, поєднання порожнього турецького сідла та раку надниркових залоз.

Таким чином, ендокринна дисфункція при синдромі порожнього турецького стегна надзвичайно різноманітна. Існує гіпо та гіпоекреція тропічних гормонів. Порушення варіюються від субклінічних форм, виявлених за допомогою стимуляційних зразків, до вираженого пангіпопітуїтаризму. Варіабельність змін ендокринної функції відповідає широті етіологічних факторів та патогенезу формування первинного порожнього турецького сідла.

Діагностика синдрому турецького стегна

Діагноз синдрому оголеного стегна зазвичай встановлюють під час обстеження для виявлення пухлини гіпофіза. Слід підкреслити, що наявність рентгенівських даних, які вказують на ріст і руйнування турецького стегна, не обов'язково свідчить про пухлину гіпофіза. Частота виникнення первинних внутрішньосіткових пухлин гіпофіза та синдрому порожнього турецького стегна була подібною у цих випадках, відповідно 36 та 33%, відповідно.

Найбільш надійними для діагностики порожнього порожнього сідла є пневмоенцефалографія та комп’ютерна томографія, особливо у поєднанні з введенням внутрішньовенних або прямих контрастних речовин у спинномозкову рідину. Однак вже на рентгені та звичайних томограмах можна виявити ознаки, характерні для синдрому божевільного божевільного стегна. Це розташування змінюється під діафрагмою Селли, симетричне розташування днища в передній проекції, "закрита" форма сидіння, суттєве збільшення розміру вертикалі, відсутні ознаки витончення та ерозії кортикального шару, з подвійним дном на сагітальному зображенні, дно ліній товсте і зрозуміло. А той, що вище, незрозумілий.

Таким чином, наявність «порожнього турецького сідла» з характерним для нього зростанням слід припускати у пацієнтів з мінімальними клінічними симптомами та незмінною ендокринною функцією. У цих випадках пневмоенцефалографія не потрібна, пацієнта слід просто спостерігати. Слід зазначити, що порожнє турецьке сідло, що супроводжується збільшенням його розмірів, часто спостерігається при неправильному діагнозі аденоми гіпофіза. Однак наявність "порожнього турецького сідла" не виключає пухлини гіпофіза. Водночас диференціальна діагностика має на меті визначити перевиробництво гормонів.

З рентгенологічних методів діагностики найбільш інформативним є поєднання пневмоенцефалографії та політомографічного дослідження.