Синдром Шей Дрейгер - причини, симптоми, діагностика та лікування

Синдром Шей Дрейджера - окрема форма множинної атрофії системи, що характеризується важкими вегетативними порушеннями з переважанням ортостатичної гіпотензії. Окрім вегетативних проявів, спостерігаються симптоми Паркінсона, нетримання сечі, мозочковий синдром. Діагноз ставлять на підставі клінічних даних з урахуванням даних МРТ/КТ головного мозку, результатів ортостатичного тесту, дрібного тіста. Лікування включає заходи для підвищення артеріального тиску у вертикальному положенні, застосування кортикостероїдів, препаратів проти Паркінсона, нейропротекторів.

Синдром Шей Дрейджера

Синдром Шей-Дрейгера - один із трьох варіантів МСА (множинна системна атрофія), включаючи стрінігальну дегенерацію та алівопонтоцеребелярну атрофію. Синдром названий на честь американських неврологів Мілтона Шей та Глена Дрейджера, описаних у 1960 р. У випадках, що представляють поєднання вегетативної дисфункції, мозочкової атаксії та паркінсонізму. Оскільки на початковій стадії переважаючим симптомом є ортостатична гіпотензія, у літературі з неврології синдром виникає під синонімом «ідіопатична ортостатична гіпотензія». Синдром Шей-Дрейгера здебільшого виникає після 50 років. У цій віковій категорії поширеність становить 1%. Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.

Причини синдрому Шей-Дрейгера

Етіологія залишається невідомою. Припускає генетичну детермінованість захворювання. Сімейні випадки аутосомно-домінантного успадкування. Описує появу синдрому як паранеопластичного процесу при пухлині мигдаликів. Деякі дослідники вказують на подібність морфологічних змін, яка супроводжує синдром і спостерігається при хронічному отруєнні металами. Лише причина ортостатичної гіпотензії відносно чітка - симпатична дисфункція (нервова система), нормальна, що забезпечує компенсаторні судинні реакції.

Патогенез

Механізм розвитку прогресуючої дегенеративної енцефаломієлопатії, що входить до складу морфологічного субстрату захворювання, не вивчений. Патологічний процес вражає нейрони центральних вегетативних структур, периферичних вегетативних гангліїв, поширюється на кортико-хребет, кортико-ядерні, мозочкові шляхи, підкіркові вузли. Нормальний перехід у вертикальне положення супроводжується підвищенням судинного тонусу, серцебиттям, тому можна запобігти падінню артеріального тиску. Поразка симпатичного відділу Національних зборів означає, що зазначений механізм компенсації відсутній. Тому при вертикальному положенні спостерігається різке зниження артеріального тиску, зменшення припливу крові до мозку, дифузна ішемія, що спричиняє синкопе (непритомність).

Дегенерація нервових волокон провідних мозочкових шляхів створює порушення координації. Патологічні зміни в підкіркових гангліях провокують симптоми Паркінсона. Патогенез останнього незрозумілий, але суттєво відрізняється від патології хвороби Паркінсона, оскільки звичайні антипаркинсонові препарати неефективні при лікуванні синдрому Шей-Драгер. Морфологічно спостерігається загибель нейронів, гліоз. Процес поширюється симетрично на чорну субстанцію, хвостате ядро, оливки, шляхи, мозочок, ядро блукаючих нервів, розташованих у хребетних стовпах Кларка, периферичних вегетативних вузлах.

Симптоми синдрому Шей-Дрейджера

У продромальний період може спостерігатися зниження лібідо, імпотенція, дизуричні явища, погана толерантність до тепла через зменшення потовиділення. Дебют захворювання характеризується втомою, нестійкою ходою, запамороченням, частими епізодами почорніння в очах, непритомністю. Тяжкість ортостатичних захворювань стрімко погіршувалась. Час виникнення синкопе з моменту переходу у вертикальний стан скорочується до декількох хвилин, після чого триває менше хвилини. Намагаючись компенсувати ортостатичні порушення гемодинаміки, продовжити перебування у вертикальному стані, хворі ходять без випрямлення колін, нахилу голови та згинання верхньої частини тіла вперед (поза фігуриста). У важких випадках непритомність виникає, сидячи в ліжку.

Екстрапірамідні розлади з’являються через кілька місяців після початку ортостатичних розладів, іноді - одночасно з ними. Детальну картину паркінсонізму можна побачити в 60% випадків. Характерна брадикінезія, гіпомімія, скутість м’язів, монотонність голосу, дрібний тремор дистальних відділів кінцівок. У більшості пацієнтів важко дихати сечовим міхуром, викликаючи часте сечовипускання, енурез, нетримання сечі. Можлива слабкість уретрального та анального сфінктерів. Типовий ангідроз (відсутність потовиділення), що призводить до значної сухості шкіри. Мозочкова атаксія (хитка хода, адіадохокінез, навмисне струшування) виявляється у 40% випадків, важко визначити на тлі екстрапірамідних захворювань. 20% пацієнтів з кортикобульбарною хворобою, що призводить до появи смоктального рефлексу, дисфагії.

Ускладнення

Гемодинамічні захворювання ортостатичного типу призводять до частіших непритомностей при падінні. Травми призводять до травм (синці, переломи, струс мозку). Епізоди транзиторної ішемії церебральних структур призводять до зниження пам’яті та інтелекту, психічних розладів. Серйозні ортостатичні захворювання роблять пацієнтів хворими в ліжку, що загрожує розвитком перевантаженої пневмонії, виразки тиску. У літньому віці синдром Шая-Драгера часто ускладнюється ішемічним інсультом, що призводить до постійних парезів, змін у психоемоційній та когнітивній сферах. Ці ускладнення посилюють перебіг захворювання та спричиняють інвалідність для пацієнта.

діагностика

Діагностичні труднощі пов’язані з поганим усвідомленням неврологами існування цієї патології, подібністю клінічної картини з хворобою Паркінсона. У багатьох випадках синдром спочатку діагностується як синдром Паркінсона, і лише неефективність стандартної терапії проти Паркінсона вимагає продовження діагностичного пошуку. Основою діагнозу є:

Синдром Шей-Дрейгера слід відрізняти від хвороби Паркінсона, постенцефалітичного та судинного паркінсонізму, дегенеративних захворювань центральної нервової системи (фари, хвороба Альцгеймера, нейроакантоцитоз). Іноді доводиться виключити оклюзію сонної артерії. Характерною особливістю захворювання є рання ортостатична хвороба. При паркінсонізмі вегетативна дисфункція хвороби Паркінсона виникає значно пізніше, менш виражена. Зміни Паркінсона внаслідок енцефаліту пов’язані з гіпергідрозом, гіперсалівацією. При диференціації з іншою дегенеративною патологією центральної нервової системи мова йде про важливий анамнез, перебіг захворювання, дані МРТ.

Лікування синдрому Шей-Дрейгера

Етіопатогенна терапія не розробляється. Симптоматичне лікування проводиться для зменшення тяжкості гемодинамічних захворювань, симптомів Паркінсона. Комбінована терапія складається з чотирьох основних компонентів:

Прогнозування та профілактика

Хвороба характеризується досить швидким прогресуванням. Поступове погіршення ортостатичних розладів призводить до втрати свободи пересування. Тривалість життя після постановки діагнозу в середньому становить 7-8 років. У деяких випадках процес стабілізується, займаючи 3-5 років. Відсутність чітких уявлень про етіопатогенез патології виключає можливість розробки ефективних профілактичних заходів.