Синдром втрати ліквору - Інсельспіталь Берн - Нейрохірургія

Часто не розуміють. Пацієнти лежать, бо у них болить голова вертикально.

Клінічне значення

Синдром втрати ліквору не є новим захворюванням, але це все частіше діагностується захворювання. Кардинальним симптомом є ортостатичний головний біль - це означає головний біль, який починається відразу після зміни положення у більш вертикальне положення (від лежачого до стоячого або від лежачого до сидячого) і швидко покращується після лежачи. Назва цього захворювання вже викликає багато плутанини. Існують численні англійські та німецькі терміни та скорочення хвороби .

Синоніми:

Синдром втрати ліквору, синдром негативного тиску, гіполікварея, спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія (SIH), спонтанна спінальна свища ліквору, синдром внутрішньочерепного негативного тиску, низький ВЧД, синдром ортостатичної головного болю, головний біль негативного тиску, (спонтанна) головний біль ліквору, гіпертрофічна головний біль (спонтанна), гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічний головний біль, гіпертрофічна головний біль

Групи частоти та ризику

Підраховано, що приблизно 5/100 000 хворих щойно постраждали на рік. Це приблизно так само часто, як пухлини головного мозку. Це не широко поширене захворювання, але також не є екзотичною рідкістю. Знання про існування та значення цієї хвороби ще не широко поширені. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки (близько 2: 1), хворі пацієнти в основному молоді, в середньому близько 40 років, і в основному "в середині життя".

У пацієнтів із синдромом Марфана або іншими формами захворювань сполучної тканини підвищений ризик. Однак чітких груп ризику ще не визначено. Клінічний досвід показує, що ті, хто страждає, часто високі, худорляві або обидва. Цікаво, що вірусним інфекційним захворюванням дихальних шляхів часто передують напади кашлю. Іноді (незначна) травма може призвести до невеликого розриву твердої мозкової оболонки хребта і, отже, до синдрому втрати ліквору.

Симптоми

Як правило, сильні, рвучі та тягнуть головні болі та болі в шиї виникають відразу після прийняття вертикального положення (ортостатичний головний біль). Залежно від того, наскільки важкою є хвороба і як довго вона триває, і скільки стікає ЦСЖ, є також численні скарги.

Симптоми:

Ортостатичний головний біль, біль у шиї, скутість у шиї, шум у вухах, чутливість до світла, нудота, блювота, двоїння в очах, порушення слуху, порушення зору та поля зору, гіперпролактинемія (гормональні порушення), посилення пульсу (тахікардія), розлади концентрації уваги, чутливість до шуму, порушення рівноваги, порушення свідомості

Цитати пацієнтів:

«Біль, що тягне з моєї голови по шиї», «Я відчував себе п’яним», «як кубик льоду в порожній склянці», «нудне відчуття, ніби опинився під водою», «Я завжди пишу в Подушка зі мною, щоб я міг негайно лягти »

причина

Причиною є спонтанний спінальний лікворний свищ. Основним симптомом є ортостатичний головний біль. Отже, причина криється в спині, а скарги та симптоми - в голові.

Як це відбувається?

Мозок і спинний мозок "плавають" вбудовані і, таким чином, добре захищені приблизно в 140 мл спинномозкової рідини. Близько 500 мл цієї рідини (ліквору) утворюється на добу переважно в мозкових камерах, а також реабсорбується (із спеціальних грануляцій в мозкових оболонках). Мембрани мозкової оболонки та спинного мозку заповнюють цю закриту систему майже «водонепроникною».

В основному лише невеликий розрив спинного мозку вздовж спини призводить до раптового і швидкого виходу ліквору з цієї закритої системи в навколишнє середовище. Середовище складається з м’яких тканин і жирової тканини, які оточують і захищають спинний мозок і оболонки спинного мозку.

Витік алкоголю в основному помітний у вертикальному положенні, але навряд чи коли лежить. Якщо пацієнт стоїть, вся колонка води (лікер) над тріщиною тисне вниз, і багато алкоголю раптово витікає. У положенні лежачи немає стоячої водної товщі, і лише невелика кількість спиртного може вийти через щілину.

Це пояснює, чому пацієнти мають проблеми зі своєю вертикальною поставою, особливо стоячи.

Дуже різний ступінь скарг та симптомів

Спектр цієї хвороби величезний. Це коливається від легкого головного болю в кінці дня до масивного дискомфорту через секунди після сидіння з абсолютною нездатністю встати з ліжка або навіть трохи підняти голову. Постраждалий лікар описав це словами "Я був паралізований".

Звідки беруться всі ці скарги?

Стоячи, мозок насправді «ковзає» в кістковому черепі («провисання мозку»). Тягнення мозкових оболонок і судин викликає головний біль. Якщо черепні нерви та стебло гіпофіза також задіяні в тязі, це також може спричинити симптоми: подвійне зір, порушення зору, серцеві аритмії, порушення слуху тощо (див. Симптоми). У крайньому випадку свідомість помутніє.

Скупчення рідини (гігроми) між мозковими оболонками черепа також може бути наслідком западання мозку. Як страшне ускладнення, кровотеча може розвинутися в ці простори (субдуральні гематоми).

Діагностика

Через симптоми (синоніми та симптоми), постраждалих пацієнтів зазвичай піддають візуалізації (МРТ) голови. Ось 5 класичних ознак синдрому негативного тиску ліквору:

Субдуральна затримка рідини (субдуральні гематоми та гігроми)
Посилення контрасту твердої мозкової оболонки
Застій (накопичення) венозних структур
Гіперемія (повнота крові) гіпофіза
Зміщення мозку вниз
(Скорочення супраселярного цистерни, препонтинного цистерни, депресія хіазми, сплощення пон, депресія мигдаликів, зменшення внутрішніх лікворних просторів)

Ці непрямі ознаки хвороби (причина криється в розриві оболонок спинного мозку в спині, а не в самій голові) можна добре пояснити, якщо подумати про відтік ліквору та мозок, який потім провисає при стоянні.

Втягування мозкових оболонок та судин: ортостатичний головний біль
Розтягнення черепно-мозкових нервів: параліч живота з подвійним зором, інші розлади черепно-мозкових нервів
Напруга/розтягнення хіазми/зорового нерва: синдром хіазми, порушення зору, зменшення розмірів базальних цистерн та внутрішніх лікворних просторів
Згинання стебла гіпофіза: Гіперемія гіпофіза, гіперпролактинемія
Симптоми стовбура мозку, аж до порушення свідомості включно

Тепер які труднощі є при діагностиці цього стану?

Зараз перше питання: чи це синдром гіполікереї при спинномозковій фістулі?

По-перше, слід визнати, що причина цієї хвороби не в голові, а в спині, точніше в розриві оболонок спинного мозку з витоком ліквору (= лікворний свищ).
Тоді друге питання: де саме знаходиться ця сльоза/свищ?

Складність полягає в тому, щоб знайти цю тріщину або свищ.
Щоб відповісти на обидва запитання, ми розробили спеціальний ієрархічний діагностичний протокол на міждисциплінарній основі в Бернському нейроцентрі:

Протокол діагностики гіполікварея

МРТ хребта 3T SPACE
МРТ черепа
Анкета для нейропсихологічної оцінки
Динамічне ультразвукове дослідження оболонки зору
Поперекова пункція з тиском відкриття, інфузійним тестом і контрастним середовищем
МРТ хребта після контрастного впливу (негайне та пізнє опромінення)
Динамічна мієлографія
КТ після мієлоти цільової області

лікування

Консервативний

По-перше, консервативна спроба лікування, тобто H. Постільний режим протягом 3 днів. Якщо симптоми не покращуються швидко і назавжди, терапія поступово коригується.

Пластир крові

Наступним кроком є накладення пластиру крові, тобто H. Кров, взята з вени незадовго до цього, вводиться в спину, так званий епідуральний простір. Ця менш інвазивна терапія часто є успішною і допомагає багатьом пацієнтам назавжди усунути симптоми. Спочатку кров’яний пластир накладають на поперек, на рівні LWK 3/4. При необхідності лікування повторюють.

Якщо симптоми не зникають, використовується прицільний пластир крові під рентгенологічним та КТ-контролем. Тут аутологічну кров наносять спеціально на ділянку дуральної нориці (зазвичай грудної або шийної). За потреби це повторюється.

Оперативні

У випадках, коли витікання ліквору не закривається після постільного режиму та кров’яного плями або при великих норицях з масивними симптомами, фістула ліквору хірургічно закривається. Тут використовуються всі сучасні мікрохірургічні методи. Пацієнт постійно спостерігається за допомогою нейромоніторингу. Ендоскоп допомагає локалізувати свищ. Свищ закривають накладенням швів та маскуванням розриву шкіри спинного мозку та видаленням павутинних виступів. Крім того, кров’яний пластир можна хірургічно застосовувати за допомогою катетерів.

Успіх операції

Обов’язковою умовою операції є попереднє підтвердження точного розташування свища. Тоді мікрохірургічне лікування є дуже успішним. Як правило, симптоми значно покращуються або повністю зникають відразу після процедури.

Частота ускладнень

Рівень ускладнень дуже низький, якщо показання точно визначено та застосовуються сучасні нейрохірургічні методи (мікрохірургія, моніторинг, ендоскопія). На додаток до загальних ризиків втручання, як і будь-якого нейрохірургічного втручання, особливу увагу слід приділяти спинному мозку та нервовим волокнам. Найбільш частим ускладненням може бути необхідність повторної процедури остаточного ущільнення свища. Серйозних ускладнень в Інсельспіталі при цьому типі операції не виникало.