Синдром Золлінгера-Еллісона

Синдром Золлінгера-Еллісона (ZES) викликається пухлиною з не-бета-клітинами острівців підшлункової залози, що виділяють гастрин, який стимулює секреторні клітини шлунку, викликаючи виразку слизової шлунка.

підшлункової залози

Синдром Золлінгера-Еллісона може виникнути спонтанно або шляхом аутосомно-домінантної передачі при синдромі множинної ендокринної неоплазії типу I. Первинні пухлини розташовані в дванадцятипалій кишці, підшлунковій залозі та черевних лімфатичних вузлах, але також можуть спостерігатися ектопічні локалізації: серцеві, яєчникові, жовчні, печінкові або ниркової. Пухлини виділяють гастрин, гормон, який стимулює секрецію кислоти в клітинах слизової шлунка. Виразки, спричинені синдромом Золлінгера-Еллісона, менш чутливі до лікування, ніж звичайні пептичні виразки.

Причина синдрому Золлінгера-Еллісона невідома, але приблизно 25% пацієнтів пов'язані з синдром множинної ендокринної неоплазії типу I (MEN-I), таким чином, генетичний компонент є важливим фактором.

Симптоми включають симптоми виразкова хвороба:

  • відчуття печіння в епігастрії
  • нудота
  • діарея
  • блювота
  • втома
  • втрата ваги
  • травні крововиливи.
Лікування спрямована на зменшення секреції шлункової кислоти:
  • інгібітори протонної помпи
  • антигістамінні препарати
  • шлункові захисні засоби.
Хірургічне втручання передбачає видалення виразок і пухлин з підшлункової залози або дванадцятипалої кишки.

Патогенез

Симптоми синдрому Золлінгера-Еллісона вторинні гіпергастрінемія, що спричиняє гіпертрофію слизової оболонки шлунка та збільшення кількості та об’єму тім'яних клітин, що секретують шлункову кислоту. Велика кількість кислоти пошкоджує слизову шлунка, викликаючи виразки. Це також викликає діарею та порушення всмоктування. мальабсорбція при синдромі Золлінгера-Еллісона він є багатофакторним, спричинений прямим пошкодженням слизової оболонки шлунка кислотою, інактивацією ферментів підшлункової залози та осадженням жовчних солей.

75% стану виникає спонтанно, тоді як решта 25% пов’язана з ЧОЛОВІКИ-I, аутосомно-домінантний синдром, що характеризується:

  • гіперпаратиреоз
  • ендокринні пухлини підшлункової залози
  • пухлини гіпофіза.

Ознаки та симптоми

Клінічні прояви синдрому Золлінгера-Еллісона включають:

  • відчуття печіння в епігастрії
  • нудота, блювота
  • діарея, кровотеча з верхніх відділів шлунково-кишкового тракту - гематемез або нижня гематохезія
  • втома, втрата ваги.
У пацієнтів, асоційованих з MEN-I, також спостерігається гіперпаратиреоз, нефролітіаз, гіперкальціємія, дисфункція гіпофіза.

Інші ознаки та симптоми:

  • жовтяниця - шляхом пухлинної компресії жовчної протоки
  • блідість шкіри - геморагічна анемія
  • ерозії зубів - гіперкальціємія
  • гепатомегалія - ​​припускає метастазування
  • епігастральна пальпаційна чутливість.

Діагностичний

Лікування

Метою лікування синдрому Золлінгера-Еллісона є контроль шлункової секреції та хірургічна резекція пухлини.
Ліки Це включає:

  • інгібітори протонної помпи - ферментативно пригнічує насос Н/К/АТФ у тім’яних клітинах шлунка: омепразол, лансопразол, пантопразол, езомепразол та рабепразол.
  • антигістамінні препарати Н2 - пригнічує секрецію гістаміну: циметидин, фамотидин, ранітидин, нізатидин
  • захисники слизової оболонки шлунка - речовини, які разом з Al, Mg, Ca утворюють фізичний бар'єр на поверхні слизової: сукральфат Al, карбонат Ca, субсаліцилат вісмуту.
Хірургія полягає в резекції секреторних пухлин. Усім пацієнтам із спонтанним синдромом Золлінгера-Еллісона без метастазів у печінку або хірургічних протипоказань потрібна резекція пухлин через підвищений ризик поширення.

смертність і захворюваність при синдромі Золлінгера-Еллісона сьогодні він низький завдяки вдосконаленню медичних процедур. Менш ніж у 5% пацієнтів розвивається таке ускладнення, як перфорація живота, шлункова непрохідність або стриктура стравоходу.