Синдроми мальабсорбції

мальабсорбція являє собою розлад всмоктування та перетравлення харчових продуктів, амінокислот, ліпідів та цукрів, які впливають на гомеостаз цілого організму, що, зрештою, призводить до дефіцит дефіциту.
Малабсорбція може бути первинною або вторинною.

Первинна мальабсорбція заважає ентероцитам приймати кінцеві продукти травлення, такі як: моносахариди, амінокислоти, жирні кислоти.

В етіології синдромів мальабсорбції існує безліч викривальних факторів. Ми згадуємо такі причини:

ураження лиходіїв при глютеночутливій ентеропатії;
відсутність специфічних рецепторів у разі порушення всмоктування вітаміну В12;
відсутність транспортного білка при вроджених порушеннях травлення;
порушення транспорту кінцевих поживних речовин через ентероцит через його метаболічний дефіцит, наявний у разі глютеночутливої ентеропатії;
закупорка поглинених речовин (поживних речовин) у кровообігу, що призводить до портальної гіпертензії або порушення лімфатичного кровообігу.

Вторинна мальабсорбція визначається наслідками порушення травлення, такими як:

власне недостатність підшлункової залози, що виникає при муковісцидозі;
недостатня стимуляція ферментативної травної секреції;
наявність бактеріальних метаболітів;
деградація аномальною кишковою флорою жовчних кислот з їх декон'югацією та зниження їх ефективності в емульгуванні ліпідів.

Діарейний синдром це наслідок порушень вживання та перетравлення поживних речовин.

Діарея зі стеатореєю є наслідком первинного синдрому мальабсорбції. Це виявляється в клінічній картині глютенової ентеропатії. По-друге, діарея зі стеатореєю виникає через нездатність ферментів печінки потрапляти в дванадцятипалу кишку, наприклад, при муковісцидозі.
Водна діарея виникає або за секреторним механізмом при хворобі Крона, або за осмотичним механізмом у разі первинної або вторинної непереносимості дисахаридів.

Іншою класифікацією діареї за тривалістю буде: затяжна діарея, якщо вона триває більше 3 тижнів, хронічна діарея, якщо процес діареї триває більше 3 місяців.

Дефіцитний синдром відбувається вторинно внаслідок хронічної втрати поживних речовин у травному тракті. Симптоми, що свідчать про цей тип захворювання, представлені:

зріст-втрата ваги
дефіцит ліпідів, білків, мінералів (мінеральних солей), вуглеводів, заліза та жиророзчинних вітамінів (при наявності стеатореї) - вітамінів A, D, E, K.

Клінічна класифікація при мальабсорбції

Клінічно можуть бути синдроми мальабсорбції внутрішньосвітлові кишкові розлади (порушення травлення).

За їх етіологією це може бути викрито причина підшлункової залози:

кістозний фіброз,
Синдром Швахмана,
вроджений дефіцит амілази, трипсину, ентерокінази.

Порушення травлення може бути печінково-жовчної причини наступним чином:

метаболічна незрілість печінки у разі новонародженого та передчасного стеатозу;
вроджений дефіцит жовчних кислот;
внутрішньо- і позапечінковий холестаз;
Порушення реабсорбції жовчної солі при резекціях клубової кишки.

Порушення всмоктування при внутрішньосвіткових кишкових розладах може бути шлункова причина у разі наявності:

гіпертрофічний гастрит
Синдром Золлінгера-Еллісона
атрофічний гастрит
гастректомія.

Порушення травлення також може бути анатомічна причина або рухової кишкової.

Синдром мальабсорбції може бути викликаний відхилення від норми слизова кишечника, функціональні відхилення. Серед них ми згадуємо:

специфічний дефіцид дисахаридів
дефіцит активного транспорту моносахаридів
дефіцит транспорту ліпопротеїнів
спадкова мальабсорбція амінокислот
вибіркове спадкове всмоктування вітамінів
вибіркове спадкове всмоктування мінералів.

Непереносимість вуглеводів

Непереносимість лактози

Непереносимість лактози викликається дефіцитом лактази. Вроджена патологія рано діагностується за наявністю кислих водних стільців.
Захворювання зазвичай виявляється пізно у разі генетичного дефекту; Ген знаходиться в хромосомі 3. Ця патологія діагностується лише у молодості, коли у 15-20 років водяниста діарея виникає після прийому молока. Діарея зникає при безлактозній дієті і супроводжується синдромом дефіциту.

Непереносимість лактози ок. вторинна патологія часто зустрічається в педіатрії після гастроентериту з ентероінвазивним механізмом із руйнуванням краю кисті або після целіакії або непереносимості білків коров’ячого молока шляхом руйнування ферментативного апарату. Загоєння відбувається через тижні або місяці, при загоєнні уражень слизової кишечника.

Диференціальна діагностика це викликано іншими водними діареями, такими як вірусне походження, яке часто продукується ротавірусами.

Позитивний діагноз видається на підставі параклінічних розслідувань. Таким чином, під час лабораторних досліджень підкреслюється, що стілець має рН кислоти нижче 5,5, і у дитини через цей факт важко вилікувати сідниці еритеми. Також показано, що в крові є відновлюючі речовини.
Проводиться тест на випробування лактози і виділяється сплощена крива.
Визначають водень із простроченим терміном, проводять біопсію кишечника та визначають активність лактази.
Лактоза також тестується та протиставляється тестуванню, що полягає у виключенні лактози з раціону (це також є лікувальним заходом), використання в якості альтернативи в раціоні розслабленого молока (Nan Delactated) або частково розслабленого, або розслабленого коров'ячого сиру.
При вроджених формах виключення лактози з раціону здійснюється на все життя.
У формах, набутих через 2-3 тижні, лактоза поступово знову вводиться.

Непереносимий сахарозою

Генетичний дефіцит сахарози часто асоціюється з дефіцитом фруктози та ізомальозу. Початок - у дитинстві, з введенням цукру, солодких соків, крохмалю або овочів, багатих сахарозою. Клініка ідентична клініці з непереносимістю лактози.

Лікування полягає у виключенні фруктів та овочів, багатих цукром (крохмаль, клейковина), соків, ліків у формі сиропів. Тут також є, як і у випадку з лактазою, набута форма захворювання.

діарея спричинені фруктозою та сорбітом описані як дуже схожі на алергію. З’являється після вживання соку та фруктів.
Клінічна водянисту діарею об'єктивують шляхом проведення анамнезу.

Позитивний діагноз він виділяється на основі низького рН стільця та на основі визначення простроченого водню. Обидва тести показують погане засвоєння дисахаридів, але точно не вказують, які саме.
Для встановлення діагнозу також важливі значення задіяного дисахариду, результати біопсії кишечника та визначення ферментативної активності.

Непереносимий трегалазою

Непереносимість білків коров’ячого молока

Непереносимість білків коров’ячого молока - це відтворюваний набір травних та позатравних симптомів завдяки імуноалергічній чутливості організму до цих білків.

Етіопатогенез захворювання це узгоджується з двома факторами.

З одного боку, білки коров’ячого молока вважаються антигенами, особливо бета-лактоглобулін, який має найвищу антигенну здатність, але також альфа-лактоглобулін та сироваткові глобуліни.
З іншого боку, слизова оболонка кишечника через бар’єри на цьому рівні, механічні та імунні, у молодому віці стають проникними для макромолекул, які контактують з імунною системою в підслизовій оболонці та чутливо реагують на антигени за допомогою різних механізмів.

Серед них ми згадуємо реагінічний механізм (негайно), за допомогою якого антитіла IgE викликають деградацію тучних клітин та появу гістаміну, що спричиняє набряк слизової оболонки кишечника та місцеві крововиливи та ексудацію водних виділень, посилення перистальтики та водянисту діарею. Ми також згадуємо механізм, в якому беруть участь імунні комплекси, хоча він і недостатньо відомий. Це реакція типу IV, уповільнена гіперчутливість, у пізніх клінічних проявах.

З точки зору патологічно спостерігається зменшення ворсинок з ворсинчастою аплазією, набряком слизової, збільшеною кількістю інтраепітеліальних клітин, а в підслизовій оболонці збільшується кількість Ig E (у реагінічного типу I).

Клінічна, симптоми виникає після введення в раціон коров’ячого молока: на 3 дні = 28%; на 4-7 день = 14%; на 1-4 тижні = 28%; через 1-3 місяці = 26%.

Непереносимість білка коров’ячого молока є специфічним станом немовлят та дітей раннього віку. Після 1-2-річного віку проникність слизової відновлюється, проникнення макромолекул більше не дозволяється; на закінчення, непереносимість білків коров’ячого молока виліковується на 70% через 1-2 роки, у виняткових випадках вона може зберігатися до 3-річного віку 5 років.
Травні прояви в межах захворювання є:

водяниста діарея з частим стільцем
слиз або криваві прожилки.
Рідко лише в тому випадку, коли імунний процес дуже сильний, з’являється сплощення слизової оболонки кишечника, що спричинює появу тістоподібного або стелистого стільця.

У клінічній картині захворювання ми також знаходимо алергічний синдром характеризується:

ураження шкіри
макулярні або папульозні висипання, свербіж
набряк обличчя, перибукальний
атопічний дерматит.

Важкі форми захворювання проявляються с анафілактичний шок якщо продовжується годування коров’ячим молоком.

На рівні дихальної системи симптоми складаються з:

кориза
спастичний кашель.

Порушення нервової системи - це тривога або збудження.
Дефіцитний синдром це проявляється нерухомою або спадною кривою ваги. Залізодефіцитна анемія є вторинною щодо шлунково-кишкових кровотеч.
В рамках симптоматики також є дефіцит вітамінів або в цілому; низький вміст білків спричиняє набряки, втрату через ексудацію та слизову оболонку кишечника.

класифікація клінічні форми в залежності від початку Це включає:

рання форма, при якій симптоми з’являються менш ніж через 45 хвилин після введення коров’ячого молока;
проміжна форма, яка починається з інтервалами в кілька годин;
пізня форма встановлюється через 48-72 години.

Щодо діагностика захворювання, немає патогномонічного лабораторного дослідження або аналізу. Зразок та контртест використовують для білків коров’ячого молока; використовується тест, описаний Goldman. Після введення коров’ячого молока через 48 годин з’являється принаймні один із згаданих клінічних ознак, а виключення молока призводить до зникнення симптомів; Проводиться 2-3 тести.
Складніше повторити тест у формах з пізнім проявом симптомів.
Контртест полягає у введенні невеликої кількості коров’ячого молока та спостереженні за пацієнтом.

Лікування патологія полягає у виключенні коров’ячого молока з раціону та заміні його гіпоалергенними препаратами, в яких білки (казеїн) тонко мацеруються: Alfare, Pregomin SL.

профілактика цей стан спричинений пропагандою природного харчування якомога довше.

Кістозний фіброз

Муковісцидоз - це вторинне розлад травлення. Це найпоширеніше генетичне захворювання з аутосомно-рецесивною передачею. Муковісцидоз має дуже високу частоту у білої раси і майже не зустрічається у чорної раси, саме тому генетичні поради в цьому випадку дуже корисні. Клінічно нормальні гетерозиготи мають дуже високу частоту.

Ген цього синдрому мальабсорбції розташований на довгому плечі хромосоми 7, позиція 31q. Цей ген кодує трансмембранний білок у всіх клітинних мембранах муковісцидозу, який контролює хлорний канал. Кількість мутацій перевищує 1000, найпоширенішою є дельта508, при якій відсутній ефективний контроль хлорного каналу з пошкодженням слизових залоз. Це створює слиз, багата білком і бідна водою, з дуже високою в'язкістю, який на рівні бронхіального дерева неможливо усунути та паралізувати війкову систему з руйнуванням бронхіального епітелію, бронхоектазами та супутніми інфекціями стафілококом у молодому віці та піоціаніном та специфічними рецепторами для прилипання до бронхіального епітелію у старшому віці.

Позитивний діагноз він базується на тесті потовиділення, який є патогномонічним; дозуються хлор і натрій, які мають патологічні значення, коли вони перевищують 60 мЕкв/л, а при значеннях між 40-60 мЕк/л тест повторюють.

Лікування це замінник і виготовляється з ферментами підшлункової залози. Креон вводять у дозі 5000/10000/20000 МО ліпази на капсулу. Капсула має покриття, стійке до шлункової кислотності. Капсула складається з численних мікрокапсул, що містять фермент; вони потрапляють у дванадцятипалу кишку і виводить ліпазу протягом травлення протягом 30 хвилин.
Кількість 500-100 МО/кгс/добу вводять на всі обіди. Дуже важливо знати, що він НЕ жує, а у немовлят розчиняється в молоці.

Ін'єкційні жиророзчинні вітаміни також вводять при синдромах дефіциту.
Також є калорійність, збагачена 30-40% або звичайна дієта з 30-40% ліпідів, 10-15% білків і 60% вуглеводів;
Якщо пацієнт не підтримує лікування, він вдається до парентерального введення деяких поживних речовин або нічного харчування на насосі.

Якщо ураження легенів зроблено фізіотерапія; масове відхаркування є обов’язковим. Також дренаж проводиться, приймаючи положення уві сні або добовому для дренажу різних територій. Він також використовується для псевдозрідження секрету шляхом введення гіпертонічних розчинів хлориду натрію (NaCl) або з флюїдифікатором (N ацетилцистеїн в аерозолях або генетично приготований трипсин - пульмозим, що виконує лікування протягом 3-6 місяців. і для профілактики аерозольної інфекції антибіотиками для стафілокока та піоціаніну чудовим є тобраміцин, який має крім того протизапальну та муколітичну роль. Генна терапія на легенях проводиться за допомогою вірусного вектора із зворотною транскриптазою, що вводиться в легеню у формі аерозолів, але вона НЕ ефективна. трансплантація блокада легенів і серця дає хороші результати при виживанні протягом 15 років.

Глютеночутлива ентеропатія

Глютеночутлива ентеропатія є непереносимість глютену. За алергічним механізмом він виробляє на слизовій оболонці кишечника, у генетично схильних до атрофії ворсинок або повній слизовій з синдромом сильного порушення всмоктування через пошкодження слизової оболонки кишечника.

В етіопатогенез захворювання втручається фракція гліадину із злаків (пшениця, ячмінь, овес, жито), маніоки, тапіоки. Він існує в рисі та кукурудзі лише в невеликих кількостях. Також втручається генетична схильність через дві групи гістосумісності HLA DR3 та HLA DQ2.
настання трапляється у віці до 2 років, з максимальною захворюваністю у 2-6 років та 25-40 років.

Клінічна є хронічна стеаторея, важкий дефіцит ваги.
У найпоширенішій ситуації існує багато грубих або олігосимптомних форм. Симптоми у разі існування останньої форми захворювання полягають у:

запор
нервові розлади (аутизм, шизоїдні прояви)
остеопороз та патологічні переломи кісток
рефрактерна анемія
періодичні болі в животі
харчовий карликовість.

Етіопатогенез та механізм захворювання Я імунітет. Гліадин проникає через слизову в інтраепітеліальні клітини (CD8) і вважається CD8 несамостійним і представлений іншим типам лімфоцитів з активацією CD4 та утворенням через В-лімфоцити анти-гліадинових та анти-ендомізійних антитіл. Відбувається руйнування ентероцитів і поява гістологічних змін, характерних для руйнування ворсин, слизова оболонка сплюснута (атрофія в тонкій і товстій кишці). Це відбувається, коли особа ковтає глютен. Але ця теорія не пояснює всіх явищ, але за допомогою лабораторних досліджень вона визначає підвищений титр антигліадинових, антиендомізійних, антитрансглютаміназних антитіл.

симптоми непереносимість глютену включає:

діарея зі стеатореєю,
важкий дефіцит,
метеоризм живота внаслідок бродіння та порушення травлення,
характерний аспект пацієнта: недоїдання, розплавлення м’язових мас, живіт «в мішку».