сирингомієлія
Ім'я сирингомієлія (syrinx = тростина, myelos = кістковий мозок) надається стану, що характеризується a порожнинне розширення спинного мозку який може призвести до прогресуюча мієлопатія. Ці порожнини розвиваються переважно в перієпендимальній області та біля основи медулярних рогів. Сирингомієлія частіше спостерігається в нижній шийній або верхній частині грудної області, рідше - у поперековій. Якщо вони розташовані у верхній частині шийки матки, порожнини можуть розширюватися в цибулині та в мосту.
Сирингомієлія зазвичай виникає в зрілому віці, між 20 і 40 роками. Чоловіки страждають більшою мірою, ніж жінки, можливо, тому, що травми частіше трапляються у чоловіків.
Інтрамедулярні порожнини також виникають в результаті таких станів, як мієліт, арахноїдит або гліальні пухлини. Сирингомієлія також може бути наслідком порушень розвитку задньої ямки або великого отвору. Іншими порушеннями розвитку, пов’язаними з сирингомієлією, є атрезія дірки Магенді або кісти задньої ямки (також відомий як синдром Денді-Уокера). Понад 50% випадків захворювання пов'язані з вадами розвитку Кіарі типу 1. Ці вади розвитку включають випинання мигдаликів мозочка у великому отворі та в шийному спинномозковому каналі. Коли також є випинання мозкових оболонок або мозкових оболонок і спинного мозку в хребетному каналі, який повністю закритий, аномалія називається Пороки розвитку Арнольда-Кіарі (або Chiari типу 2).
причини
Клінічні прояви
Симптоми у сирингомієлії починаються підступно, у підлітковому або ранньому віці. Він еволюціонує в пагони, маючи можливість на деякий час спонтанно регресувати.
Поява симптомів може бути наслідком травми, розширення горла або епізодів кашлю. Ураження утворює центральний медулярний синдром з дисоційованою втратою чутливості та арефлексичним парезом верхніх кінцівок. Це впливає на теплову та хворобливу чутливість, шляхи якої пошкоджені до місця перетину. На тактильну та вібраційну чутливість це не впливає, оскільки вона передається через задні канатики; волокна тактильної чутливості, які йдуть до пучка спиноталамуса і перетинаються на більш високих рівнях, обходять межі цієї порожнини. Поширюючи процес гліозу у вегетативній ділянці, у бік бічного рогу та перієпендимара, з’являються вегетативні розлади, а поширюючи його до основи переднього рогу, призводить до паралічу м’язів та атрофії. У більшості випадків початок захворювання є асиметричним, з односторонньою втратою чутливості.
Порушення дисоціації дисоційованого типу розташовуються шарами над шиєю, плечима і верхніми кінцівками, ураження частіше розташовується в області набряку шийки матки. В процесі еволюції уражається також бічний канатик, також пошкоджується пучок спиноталамуса. Порушення чутливості також виникають у нижній половині тулуба. Атрофія м’язів виявляється особливо внизу шийки матки, в плечах, руках і кистях.
Неврологічне обстеження виявляє зменшені або скасовані остеотендинозні рефлекси. Паравертебральні м’язи зацікавлені в меншій мірі, і тенденція до кіфосколіозу посилюється.
У міру прикріплення пірамідальних пучків та прогресування захворювання з’являються ознаки спастичного парапарезу, перебільшених остеотендінозних рефлексів, парезів ніг, розладів сечового міхура та кишечника, синдрому Горнера. У деяких пацієнтів спостерігається парестезія та втрата чутливості в області обличчя через пошкодження низхідних шляхів трійчастого нерва при С2 або вище.
Якщо сирингомієлія викликана вадами розвитку Кіарі, виникає біль у шиї та руці, головний біль, викликаний кашлем. Ви також можете відчути параліч піднебінного та голосового канатиків, дизартрію, горизонтальний або вертикальний ністагм або парез язика.
Через ураження передніх рогів з’являються трофічні та вегетативні порушення. Шкіра пальців суха, шорстка, луската, з пухирями. У деяких пацієнтів болять пальці. Іноді шкіра може бути блискучою і розтягнутою, як при склеродактилії. Пальці просочені, набряклі, набряклі.
Як наслідок трофічних розладів з’являються зони остеопорозу, і через втрату хворобливої чутливості пацієнти можуть легко переломи кінцівок. Загоєння перелому недостатньо, оскільки мозоль сильно утворюється.
Артропатія від сирингомієлії зазвичай виявляється в лопатково-плечовому суглобі та в ліктьовому суглобі. Артропатія може досягати великих розмірів, збільшуючи кількість внутрішньосуглобової рідини за короткий час. Артропатія також безболісна. На суглобових поверхнях спостерігаються деформації, а на кісткових кінцях - ознаки резорбції та ділянки опадів вапняку. Іноді суглобові зміни виявляються в хребті, який стає кіфосколіотичним. З часом грудна клітка може змінитися, верхня частина засмічується, плечі проектуються спереду.
Клінічні форми
- Форма шийки матки - це найпоширеніша форма сирингомієлії. Його елементи були описані вище.
- Крижово-поперекова форма - патологічний процес вражає кістковий мозок з крижово-поперекової області. Ця форма має сімейний характер, відома також як "сімейна калічить акропатія".
- Сирігобульбія - являє собою бульбарну форму захворювання. Часто черепномозкові нерви в регіоні також вловлюються, з’являються вестибулярні ознаки, ністагм, запаморочення. Захоплення трійчастого нерва призводить до порушення теплової та хворобливої чутливості на його території. Пошкодження неоднозначного ядра та під'язикового нерва викликає порушення фонації, порушення ковтання та часткову атрофію мови. Захоплення ядра блукаючого нерва призводить до порушення дихання та зміни серцевого ритму.
Діагностичний
Порожнини в сирингомієлії найкраще ідентифікувати за допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії). Також необхідно провести МРТ-дослідження мозку, щоб виявити можливе прикріплення цибулини хребта та оцінити структури задньої ямки. Контрастна МРТ проводиться, якщо ми підозрюємо інтрамедулярну пухлину. Диференціальний діагноз проводиться із синдромом ретроолівара, гематомієлією, бічним аміотрофічним склерозом, хронічним переднім поліомієлітом, проказою, хворобою Морвана, інтрамедулярними пухлинами.