Системна склеродермія - CRMR RESO аутоімунні захворювання Страсбург

склеродермія це насамперед захворювання, що характеризується потовщенням шкіри (sklêros означає по-грецьки твердий, а дерма - шкіра). Існує кілька форм склеродермії: локалізована склеродермія, коли захворювання вражає лише певні ділянки шкіри (склеродермія шкіри) і системна склеродермія, коли пошкодження не обмежується шкірою, але також зачіпає внутрішні органи, такі як травний тракт, серце, легені. При склеродермії спостерігається потовщення сполучної тканини шкіри та внутрішніх органів. При склеродермії колаген виробляється в надлишку і накопичується в сполучній тканині шкіри або уражених органів, спричиняючи потовщення, втрату еластичності та зміни в різних функціях, що підлягають виконанню. Це пов’язано з пошкодженням дрібних судин та Синдром Рейно постійно присутній.

Епідеміологія склеродермії

За підрахунками, склеродермія вражає від 5000 до 10000 пацієнтів у Франції.

crmr

Цей стан страждає в основному від жінок (приблизно 4 жінки на одного чоловіка), і зазвичай трапляється у віці від 40 до 50 років. Хвороба не є винятковою у дітей, найчастіше це тип локалізованої склеродермії.

симптоми склеродермії

Прояви системної склеродермії відрізняються від людини до людини. Серед найпоширеніших симптомів:

Склероз шкіри починається в більшості випадків на рівні рук. Мова йде про склеродактилію. Шкіра стає щільною, жорсткою, ніби прилипає до глибших площин.

Існують великі коливання ступеня тяжкості та швидкості прогресування склерозу шкіри. Залежно від ступеня склерозу шкіри класично виділяють дві основні форми захворювання: обмежений системний склероз та дифузний системний склероз.

  • При обмеженому системному склерозі, склероз шкіри, який розвивається повільно і зазвичай обмежується кистями, передпліччями, ногами та під колінами, а також обличчям.
  • При дифузному системному склерозі склероз шкіри прогресує швидше і може поширюватися по всьому тілу, обмежуючи рух.

Оцінка та ступінь ураження шкіри найчастіше є клінічною та проводиться лікарем під час огляду пацієнта. Розроблена шкірна оцінка, що називається оцінка Роднана. Він використовує 17 визначених ділянок тіла (обличчя, грудна клітка, живіт, руки, передпліччя, кисті, пальці, стегна, ноги та ступні), які оцінюються з точки зору потовщення шкіри за шкалою від 0 до 3. Ця оцінка використовується стежити за еволюцією пацієнта.

У рідкісних випадках ураження шкіри може бути відсутнім при ураженні органів, це називається обмеженою склеродермією або синусовою склеродермією.

Синдром Рейно з’являється поряд зі склерозом шкіри або може передувати йому на кілька років. Це спазм дрібних артерій, який виникає найчастіше на морозі: пальці спочатку біліють, потім синіють (з онімінням) і нарешті червоніють (з поколюванням). Ці епізоди можуть тривати від кількох хвилин до кількох годин. Феномен Рейно важкий при системному склерозі і може супроводжуватися у найважчих випадках пальцевими виразками.

Цифрові виразки можуть бути різних типів:

  • Ішемічні виразки пов’язані із звуженням артерій і, отже, поганим надходженням тканин крові та кисню.
  • Механічні виразки розташовані навпроти кісткових рельєфів, наприклад на тильній стороні пальців по відношенню до
  • Виразки можуть ускладнити підшкірні кальцинати, особливо на пальцях.

Залучення органів травлення часто зустрічається у більшості пацієнтів зі склеродермією. Може постраждати весь травний тракт - від стравоходу до прямої кишки. Залучення стравоходу є загальним і раннім. Погана робота стравоходу сприяє розвитку гастроезофагеальної рефлюксної хвороби, а це означає, що вміст шлунка може переміщатися вгору в стравохід. Цей рефлюкс викликає опіки та відрижку кислоти. Пошкодження кишечника може спричинити розлади кишкового транзиту (діарея/запор) або недоїдання.

Кістково-м’язова система:

  • Залучення суглобів часто проявляється запальними болями в ритмі (ланка), нічними пробудженнями, набряками і скутістю суглобів. Суглоби втрачають свою гнучкість, і біль може бути дуже неможливою.
  • Сухожилля може також постраждати, викликаючи хворобливий тендиніт і іноді характерні шуми (писк).
  • Пошкодження м’язів призводить до м’язових болів, судом і, можливо, слабкості м’язів плечей, рук, сідниць і стегон.

Ураження легень та серця може призвести до задишки. Однак ці напади не обов'язково призводять до симптомів і вимагають систематичного скринінгу та моніторингу.

  • Ураження легенів пов’язаний із запаленням, а потім потовщенням легеневої тканини. Найпоширенішими симптомами є задишка і сухий кашель. Тому легенева оцінка є важливою при діагностиці склеродермії, вона повинна включати рентген легенів, КТ грудної клітки високої роздільної здатності та тести дихальної функції (ЕФР) (посилання).

  • Легенева артеріальна гіпертензія (або ПАУ) - рідкісне ускладнення, часто пізніше. ЛАГ визначається підвищенням артеріального тиску в легеневих артеріях, що виникає внаслідок прогресуючої обструкції дрібних легеневих судин (артеріол). Ці судини поступово потовщуються і засмічуються, ускладнюючи проходження крові, яка зазвичай повинна повертатися до лівого серця та аорти після оксигенації, проходячи через легені.
  • Ураження серця в основному впливає на м’язи серця (міокард), що може призвести до серцевої недостатності. Стан триває протягом тривалого часу з незначними або взагалі відсутніми клінічними наслідками. Скринінг та моніторинг пошкоджень серця проводиться щонайменше за допомогою щорічної серцевої ехокардіографії, яка оцінює можливості скорочення та розслаблення шлуночків та ЕКГ.

Ураження нирок системна склеродермія зустрічається рідко. Найчастіше це з самого початку призводить до важкої гіпертензії (гіпертонії), ‘швидко прогресуючої ниркової недостатності та анемії. Це частіше в перші роки системного склерозу у пацієнтів з дифузною формою, і йому сприяє терапія високими дозами кортикостероїдів.

Посуха рот є найпоширенішим, але у деяких хворих також сухі очі, ніс або піхву, що може викликати дискомфорт або біль. Потім ми говоримо про "сухий синдром", пов'язаний зі склеродермією. Сухість очей викликає поколювання, відчуття піску в оці, поява кон’юнктивіту ... Також може спостерігатися зменшення нормальних виділень з бронхів (у легенях), носа, горла, що може спричинити біль, осиплість голосу або інфекції

Еволюція відрізняється залежно від 2 підтипів ураження шкіри, хоча можливі окремі винятки:

  • У дифузній шкірній формі, хвороба швидко прогресує і може призвести до більш-менш великого пошкодження органів: легенів (інтерстиціальна хвороба легенів), серця, кишечника, нирок. Часто через 3 - 5 років еволюції процес хвороби зупиняється і зберігається лише наявна шкода,
  • В обмеженій шкірній формі, прогресування захворювання відбувається повільніше. Прогресуючими ризиками цієї форми є перш за все виникнення легеневої артеріальної гіпертензії та/або пошкодження тонкої кишки, які, як правило, з’являються через 10-15 років розвитку. Тому ми не повинні послабити спостереження.