Системна терапія склеродермії; аптечний журнал

Лікування залежить від симптомів і, як правило, складається з поєднання різних методів

Кожен із системною склеродермією повинен постійно захищати руки від холоду

Огляд
причини
Симптоми
діагностика
терапія
Автор та експерт

Невідоме лікування, яке усуває причину системної склеродермії та дозволяє вилікувати. З іншого боку, комбінована терапія, яка базується на симптомах ураженого, виявилася успішною. Лікування починається з трьох типів патологічних змін, що характеризують системну склеродермію. Це пошкодження дрібних судин, запальна реакція в сполучній тканині та відкладення колагенових волокон.

Лікування UVA світлом

Легка обробка (фототерапія) UVA-світлом допомагає проти запалення, затвердіння та потовщення шкіри. Для цього дерматолог використовує особливо довгохвильове UVA-випромінювання (UVA-1) або UVA світло з дуже різними довжинами хвиль (UVA широкого спектру). Перед впливом UVA широкого спектру дії дерматолог підвищує чутливість шкіри до світла за допомогою активного інгредієнта групи псораленів. Ця комбінація псоралену та UVA коротше називається PUVA. Залежно від того, які ділянки шкіри слід обробляти в кожному окремому випадку, лікар призначить псорален у формі крему (крем PUVA), ванни (ванни PUVA) або таблетки (системний PUVA).

Важлива примітка щодо терапії PUVA
Існують різні форми PUVA-терапії, включаючи ванну/крем PUVA-терапію або прийом таблеток та ультрафіолетове опромінення (оральна PUVA-терапія, системна PUVA-терапія).
Чи покриватимуть державні медичні страхові компанії витрати, також може залежати від форми терапії PUVA. Якщо ви сумніваєтеся, краще заздалегідь звернутися до свого лікаря або медичної страхової компанії.
Ваш лікар також детально повідомить вас про можливі ризики та побічні ефекти лікування PUVA перед початком терапії.

Екстракорпоральний фотоферез (ЕКП) - це дуже особливий і дуже складний варіант терапії PUVA, який інактивує запальні клітини крові. Як і промивання крові (діаліз), кров безперервно подається з вени в спеціальний пристрій. Там його змішують з розчином псоралену, а потім піддають дії UVA. Потім псорален знову фільтрується з крові і кров повертається у вену.

У пацієнтів із системною склеродермією дифузного типу на ранніх стадіях внутрішнє лікування метотрексатом також може покращити затвердіння шкіри. Ця речовина успішно використовується для лікування різних запальних захворювань протягом десятиліть, але досі не була офіційно затверджена спеціально для лікування системної склеродермії. Тому лікар та пацієнт повинні спільно детально обговорити, чи можлива терапія в окремих випадках, які ризики існують та які побічні ефекти можуть виникнути.

Щоб зберегти гнучкість суглобів пальців, пацієнти із системною склеродермією повинні виконувати фізіотерапевтичні вправи щодня. Якщо пальці набряклі та запалені, може допомогти додатковий лімфодренаж. Замішування теплого парафіну або прогрітих зерен проса зберігає рухливість і одночасно покращує кровообіг. Оскільки нікотин є сильним судинним токсином, постраждалі ні в якому разі не повинні палити.

Захистіть руки від холоду

Пацієнти із системною склеродермією повинні постійно захищати руки від холоду. Для цього їм слід уникати контакту з холодною водою і взимку носити особливо товсті рукавички. Теплі шкарпетки та щільно підбиті черевики взимку не слід говорити. До кінця травня і знову з вересня вранці зовнішні температури в Німеччині часто настільки низькі, що перебування на відкритому повітрі може спровокувати напади Рейно.

Тому постраждалим слід принаймні носити шкіряні рукавички з тонкою підкладкою навесні та восени. Холодні керма автомобіля можна покрити штучним хутром. Іншими допоміжними засобами є спеціальні рукавички з підігрівом та підошва для взуття, а також так звані кишенькові грілки. Це невеликі теплові подушки, які добре поміщаються в кишеню пальто і виділяють тепло завдяки хімічним або фізичним процесам.

Якщо цих заходів недостатньо для запобігання нападам Рейно, лікар призначить додаткові ліки. Таблетки антагоністів кальцію мають судинорозширювальну дію та зменшують частоту та тяжкість судом. Речовина ілопрост також має протизапальну дію. Це дозволяє швидше загоїти відкриті ділянки на кінчиках пальців і запобігає їх повторному утворенню, але може вводитися лише у вигляді інфузії.

Активний інгредієнт силденафіл, який відомий як підсилювач статевої функції, та інші речовини з групи інгібіторів фосфодіестерази-5 мають подібний ефект до ілопросту. Їх можна приймати у формі таблеток, але вони ще офіційно не затверджені для лікування системної склеродермії. Лікар та пацієнт повинні детально обговорити, чи можлива терапія в окремих випадках. Таблетки, що містять бозентан та ситаксентан з нової групи антагоністів рецепторів ендотеліну, схвалені для профілактики нових відкритих ділянок на кінчиках пальців при системній склеродермії.

Розглядати індивідуальні скарги

Так звані антагоністи Н2-рецепторів, такі як ранітидин та інгібітори протонної помпи, такі як пантопразол, допомагають проти печії в контексті системної склеродермії. Ці активні інгредієнти зменшують вироблення кислоти в шлунку та покращують рефлюкс-езофагіт. Домперидон допомагає, якщо вам важко ковтати, або якщо ви відчуваєте ситість чи нудоту після їжі. Цей препарат сприяє транспортуванню харчової м’якоті до кишечника.

При легеневій артеріальній гіпертензії антагоністи рецепторів ендотеліну знижують артеріальний тиск у легеневих артеріях та покращують фізичну працездатність відповідної людини. Гостре запалення в сполучній тканині легенів (альвеоліт) слід лікувати сильно протизапальними препаратами, такими як циклофосфамід або азатіоприн у поєднанні з препаратом кортизону (глюкокортикоїд).

Якщо уражені нирки, інгібітори АПФ, такі як раміприл, можуть запобігти подальшому пошкодженню нирок. Однак, якщо функція нирок раптово погіршується (нирковий криз) і артеріальний тиск різко зростає, лікар призначить інгібітори АПФ у особливо високих дозах та організує посилене медичне обслуговування. В особливо важких випадках він проводить промивання крові (діаліз) за допомогою апарату протягом декількох днів, поки функція нирок не відновиться.

Препарати кортизону (глюкокортикоїди) у поєднанні з метотрексатом допомагають проти запалення скелетних м’язів (міозит). Остання речовина ще офіційно не затверджена для лікування системної склеродермії.

Оскільки системна склеродермія може вражати дуже різні системи органів, уражену людину в ідеалі слід лікувати спільно як дерматологом, так і ревматологом. Якщо хвороба вражає певні внутрішні органи, лікарі-терапевти з інших спеціальностей, такі як гастроентерологи (шлунково-кишковий тракт), пульмонологи (легені), кардіологи (серце) та нефрологи (нирки), також повинні допомогти у наданні медичної допомоги.