Системна васкулітна хвороба сполучної тканини
Васкуліт - це запалення стінок судин. Васкуліт включає широкий спектр захворювань.
Ревматологія та ревматичні захворювання
Класифікація васкулітів залежить головним чином від розміру та типу задіяних судин. Існує кілька форм васкуліту, від легкої до загрожуючої життю. Пурпура Геноха-Шонлейна та хвороба Кавасакі докладно описані у їх власних розділах. Це спадкова хвороба? Це заразно? Чи можна запобігти хворобі? Зазвичай захворювання, що входять до цієї групи, не передаються у спадок. У більшості випадків пацієнтом є єдиний постраждалий у сім'ї, і дуже малоймовірно, що у братів і сестер розвинеться такий же тип захворювання.
Передбачається, що сукупність різних факторів викликає васкуліт.
- Ревматоїдний системний васкуліт
- Маркери ревматичних захворювань та васкулітів - Синево
- Ревматологія та ревматичні захворювання
- Запалення гомілковостопних суглобів на ногах
- Лікування суглобів у Maycop
- Ревматологія Маркери ревматичних захворювань та васкулітів Маркери ревматичних захворювань та васкулітів - Системні ревматичні захворювання, що клінічно характеризуються поліорганним ураженням, включаючи опорно-руховий апарат, включають кілька захворювань: системний червоний вовчак з його варіантами; первинний синдром Шегрена; різні варіанти системного склерозу; ідіопатичний поліміозит та дерматоміозит.
- Рідкісні ювенільні системні первинні васкуліти
Вважається, що генетичні, інфекційні фактори, які діють як тригери, а також фактори навколишнього середовища можуть відігравати важливу роль у розвитку захворювання. Ці захворювання не є інфекційними, і їх не можна запобігти лікування системного васкуліту, захворювання сполучної тканини вилікували остеоартроз, але їх можна контролювати - це означає, що захворювання не є активним, а ознаки та симптоми зникають.
Стінка кровоносної судини атакується імунною системою організму, викликаючи набряк, системний васкуліт, набряк сполучної тканини і приводячи до структурних порушень. Потік крові блокується, і в запалених судинах можуть утворюватися тромби. Разом з набряком судинних стінок цей ефект може сприяти звуженню або закупорці судин.
Параметри рахунку
Запальні клітини всередині судин накопичуються в судинних стінках, посилюючи ураження сусідніх судин і тканин. Це видно на зразках біопсії тканини.
Сама судинна стінка стає більш «проникною», дозволяючи рідині всередині судин потрапляти в навколишні тканини, змушуючи їх набрякати. Ці наслідки відповідають як за різні типи висипань, так і за зміни шкіри, що спостерігаються при цій групі захворювань.
Зниження кровопостачання через звужені або закупорені судини або, рідше, розрив судинної стінки з кровотечею може спричинити пошкодження тканин. Пошкодження судин, які зрошують життєво важливі органи, такі як мозок, нирки, легені або серце, може мати серйозні наслідки. Широкий системний васкуліт, як правило, супроводжується інтенсивним виділенням запальних молекул, що спричинює загальні симптоми, такі як лихоманка, нездужання та лабораторні дослідження, швидкість осідання еритроцитів -VSH та білка C системне захворювання васкуліту сполучної тканини - ПЛР матиме ненормальні результати, підкреслюючи наявність морської солі при болях у суглобах ніг. Аномалії форми судин у великих артеріях можна виявити за допомогою ангіографії за допомогою рентгенологічного дослідження, яке дозволяє побачити судини.
Як класифікують васкуліт? Класифікація васкуліту у дітей базується на розмірі задіяної кровоносної судини. Васкуліт великих судин, такий як артеріїт Такаясу, вражає аорту та її основні гілки.
Васкуліт середніх судин зазвичай вражає артерії, що зрошують нирки, кишечник, мозок або серце, наприклад, вузловий поліартеріїт, хвороба Кавасакі. Хвороба дрібних судин вражає менші судини, включаючи капіляри, такі як пурпура Геноха-Шонлейна, гранулематоз Вегенера, синдром Чурга-Стросса, шкірний лейкоцитокластичний васкуліт, мікроскопічний поліангіїт. Симптоми захворювання різняться залежно від загальної кількості запалених судин, що поширюються або групуються лише в кількох місцях, та їх розташування життєво важливих органів, таких як мозок або серце, порівняно з судинами шкіри або м'язів та ступеня компрометації системного захворювання васкуліту сполучної тканини зрошення крові.
Цей системний васкуліт - це захворювання сполучної тканини, яке може варіюватися від незначного тимчасового зменшення кровотоку до повної закупорки судини з подальшими змінами в неполивній тканині, спричиненими нестачею кисню та поживних речовин.
Це може призвести до пошкодження тканин з подальшим утворенням рубців. Ступінь ураження тканин вказує на ступінь дисфункції ураженої тканини або органу. Симптоми системного захворювання васкуліту сполучної тканини описані в окремих розділах захворювання нижче. Діагностика васкуліту, як правило, непроста. Симптоми подібні до симптомів інших дитячих захворювань, набагато більше системних захворювань сполучної тканини васкулітів.
Діагноз грунтується на ретельній оцінці клінічних проявів, підтверджених результатами аналізів крові та сечі, а також на дослідженнях ультразвуку, рентгенографії, КТ, МРТ та ангіографії. При необхідності діагноз підтверджується біопсіями, взятими із задіяних тканин та органів і доступними.
Через рідкість цього захворювання часто доводиться переводити дитину в центр, що спеціалізується на дитячій ревматології, який також має фахівців з візуалізації та інших субспеціалізмів. Так, сьогодні можна лікувати васкуліт, хоча деякі складніші випадки все ще залишаються справжньою проблемою. У більшості належним чином пролікованих пацієнтів захворювання можна контролювати та отримати ремісію.
Лікування первинного хронічного васкуліту є складним і тривалим. Його основна мета - якнайшвидше тримати хворобу під контролем індукційної терапії та контролювати тривалу підтримуючу терапію, уникаючи при цьому непотрібних побічних ефектів ліків. Лікування підбирається індивідуально залежно від віку пацієнта та тяжкості захворювання.
Показано, що в поєднанні з імунодепресивними препаратами, такими як циклофосфамідні кортикостероїди, найбільш ефективні для стимулювання ремісії захворювання. Препарати, які регулярно використовуються в підтримуючій терапії, включають: мофетил азатіоприн метотрексатмікофенолат та низькі дози преднізолону.
Різні інші ліки можна використовувати для придушення активованої імунної системи та боротьби із запаленням.
- А.П.А.А. - Змішаний колагеноз
- Антифібрилінові антитіла значно поширені у деяких пацієнтів зі змішаним колагенозом.
Їх вибирають суворо індивідуально, як правило, коли інші поширені препарати не дали бажаних результатів. Ці препарати включають біологічні агенти, такі як інгібітори ФНО, ритуксимабколхіцин та талідомід. При тривалій терапії кортикостероїдами остеопороз можна запобігти, доповнивши дієту кальцієм і вітаміном D. Можуть бути показані антиагрегантні препарати, такі як системний васкуліт, аспірин, захворювання сполучної тканини або блокування антикоагулянтів. У разі високого кров’яного тиску застосовують гіпотензивні засоби.
Для поліпшення дисфункції опорно-рухового апарату може знадобитися фізіотерапія, тоді як психологічна та соціальна підтримка пацієнта та сім'ї допоможе їм впоратися зі стресом та стресом хронічної хвороби. Доступно багато допоміжних та альтернативних методів лікування, і це системне захворювання сполучної тканини васкулітів створює плутанину серед пацієнтів та сімей.
Ретельно розміркуйте над ризиками та перевагами цих методів лікування, оскільки існує небагато доведених системних захворювань сполучної тканини васкулітів, і лікування може бути дорогим системним захворюванням сполучної тканини васкуліту з точки зору часу та грошей, а також труднощів для дитини.
Якщо ви хочете вивчити додаткову та альтернативну терапію, обговоріть ці варіанти з дитячим ревматологом. Деякі види терапії можуть взаємодіяти із звичайними препаратами. Більшість лікарів не виступатимуть проти альтернативної терапії за умови дотримання медичних рекомендацій.
Дуже важливо не припиняти прийом призначених ліків. Коли деякі ліки, такі як кортикостероїди, необхідні для контролю захворювання, може бути дуже небезпечно припинити їх прийом, якщо хвороба все ще активна. Будь ласка, обговоріть свої побоювання щодо прийому ліків з лікарем вашої дитини.
Частота та тип цих періодичних оглядів залежать від типу та тяжкості захворювання, а також від введених препаратів. На ранніх стадіях захворювання проводяться амбулаторні перевірки, але в більш складних випадках може знадобитися госпіталізація. Зазвичай ці засоби контролю стають рідшими, як тільки отримують контроль за захворюваннями. Існує кілька способів оцінити активність васкуліту. Вас попросять повідомити про будь-які зміни стану вашої дитини, а в деяких випадках - про аналізи сечі та вимірювання артеріального тиску.
Детальний клінічний огляд з аналізом симптомів дитини є важливою частиною оцінки активності захворювання. Дослідження крові та сечі проводяться для виявлення ступеня запалення, зміни функції органів та потенційних побічних ефектів ліків.
Залежно від пошкодження певних органів, різні спеціалісти можуть проводити додаткові дослідження, включаючи візуалізацію. Рідкісні первинні васкуліти - це тривале захворювання, іноді протягом усього життя. Вони можуть початися гостро, часто з важкими або навіть небезпечними для життя формами, а потім набути форми хронічного захворювання.
Прогноз рідкісного первинного васкуліту дуже мінливий. Це залежить не тільки від типу та ступеня ураження судин та ураженого органу, але також від інтервалу від початку захворювання та початку системного васкуліту сполучної тканини, а також від індивідуальної реакції на лікування. Ризик ураження органів прямо пропорційний тривалості активного захворювання. Травми життєво важливих органів можуть мати наслідки протягом усього життя.
При належному лікуванні клінічна ремісія часто досягається в перший рік. Ремісія може тривати все життя, але часто необхідна тривала підтримуюча терапія. Періоди ремісії можуть перериватися рецидивами захворювання, які вимагають посилення терапії. Діти, які не лікуються, мають відносно високий ризик смерті.
Оскільки захворювання рідко, інформації про тривале прогресування та смертність мало. Початковий період, коли дитина почувається погано і досі немає діагнозу, є стресом для всієї родини.
Розуміння захворювання та лікування допомагає родині та дитині впоратися зі складною ситуацією, спричиненою діагностикою важкого захворювання, повторними терапевтичними процедурами та частими госпіталізаціями. Як тільки хвороба контролюється, повсякденне життя та діяльність у школі зазвичай можуть нормалізуватися.
Профілі захворювань
Як тільки хвороба буде розумно контрольована, пацієнтам рекомендується якомога швидше повернутися до школи. Важливо інформувати школу про хворобу дитини, щоб певні конкретні аспекти були зрозумілі та враховані.
Діти - це ліки, що знімають запалення суглобів, щоб брати участь у спортивних заходах, які їм подобаються, коли хвороба перебуває на стадії ремісії. Рекомендації можуть відрізнятися залежно від можливої наявності функціональних дефіцитів органів, дисфункцій, які можуть впливати на м’язи, суглоби та кісткову систему, на які може вплинути попереднє застосування кортикостероїдів.
Панель антитілогенних антитіл, специфічна для міозиту IgG
Немає доказів того, що певні дієти впливають на перебіг або прогноз захворювання. Для зростаючої дитини системний васкуліт є захворюванням сполучної тканини здоровим харчуванням, добре збалансованим з достатньою кількістю білків, кальцію та вітамінів. У разі болю в суглобах в руці, спричиненого кортикостероїдами, слід обмежити споживання солодкої їжі, жирів та солі, щоб зменшити побічні ефекти кортикостероїдів.
Вплив клімату на еволюцію цих хвороб не доведено. У разі поганого кровообігу, особливо у випадках васкуліту пальців рук і ніг, вплив холоду може посилити симптоми.
Деякі інфекції можуть мати більш серйозні наслідки для системних захворювань сполучної тканини васкулітів, які лікуються імунодепресивними препаратами. Ризик поширених інфекцій може бути дещо вищим у дітей, які проходять лікування. Вони також можуть розвинути незвичні інфекції, що виробляються агентами, які не впливають на людей з повноцінною імунною системою. Деякі ко-тримоксазолові антибіотики іноді дають довгостроково, щоб запобігти зараженню легенів бактерією, що називається Pneumocystis, що може спричинити летальні ускладнення у пацієнтів із ослабленим імунітетом.
Живі вакцини, наприклад проти паротиту, кору, проти краснухи, проти поліомієліту, проти туберкульозу, слід відкладати у пацієнтів, які отримують імунодепресанти.
Контрацепція важлива для сексуально активних підлітків, оскільки більшість застосовуваних ліків може спричинити проблеми з плодом. Існують побоювання, що деякі цитотоксичні препарати, особливо циклофосфамід, можуть вплинути на здатність пацієнта до системного васкуліту захворювання сполучної тканини у дітей фертильність.
Це головним чином залежить від загальної сукупної дози препарату, отриманого під час лікування, і виникає рідше, якщо препарат призначають дітям або підліткам. Вузловий поліартеріїт ПАН - це форма васкуліту, який руйнує некротичні судинні стінки і вражає основні малі та середні артерії.
Стінки судин кількох артерій - "поліартеріїт" - уражаються нерівномірно. Запалені ділянки артеріальних стінок слабшають і під тиском кровотоку по артеріях з’являються аневризми невеликих вузликових порожнин. Звідси походить назва "вузлуватий". Шкірний поліартеріїт шкіри є формою захворювання, яке вражає переважно шкіру, а іноді і опорно-руховий апарат, а також м’язи або суглоби, а не внутрішні органи.
Це впливає на хлопчиків і дівчаток тим, як болить клубовий суглоб, і частіше спостерігається у дітей у віці до років. У дітей захворювання може бути пов'язане зі стрептококовою інфекцією або рідше з гепатитом В або С. Найбільш поширеними загальними симптомами є тривала лихоманка, нездужання, втома та втрата ваги.
Різноманітність локалізованих симптомів залежить від уражених органів.
Недостатнє кровопостачання тканини викликає біль у тканині. Тому біль у різних місцях може бути визначальним симптомом при ПАН.
Ревматоїдний системний васкуліт
У дітей болі в м’язах і суглобах такі ж часті, як і болі в животі, що пов’язано із залученням артерій, що зрошують травний тракт.
Якщо уражені судини, які зрошують яєчка, в мошонці може з’явитися біль. Шкірні захворювання можуть спричиняти широкий спектр системних васкулітів, захворювання сполучної тканини, від безболісних висипань різного вигляду, наприклад, висипань, які називаються фіолетовими або пурпуровими плямами шкіри, що називаються livedo reticularis, до хворобливих вузлів шкіри і навіть виразок або гангрени, повної втрати кров, що пошкоджує периферійні ділянки: пальці рук, ніг, вуха або кінчик носа.
Пошкодження нирок може спричинити появу крові та білка в сечі або високий кров'яний тиск. Нервова система також може бути вражена різною мірою, і у дитини можуть бути судоми, інсульт або інші неврологічні зміни.
У деяких важких випадках клінічна картина може дуже швидко погіршитися. Лабораторні дослідження зазвичай виявляють помітні ознаки запалення, при великій кількості лейкоцитів при лейкоцитозі та низькому рівні гемоглобінової анемії. ПАН діагностується шляхом виключення інших причин дитячої лихоманки, таких як інфекції.
Потім діагноз підтверджується стійкістю проявів системного захворювання васкулітів сполучної тканини та локалізується, незважаючи на антимікробне лікування, яке зазвичай проводять дітям із стійкою лихоманкою.
Діагноз підтверджується демонстрацією змін у судинах за допомогою ангіографічної візуалізації або наявності запалення судинної стінки при біопсії тканини.
Ангіографія - це рентгенологічний метод, при якому кровоносні судини, які неможливо візуалізувати за допомогою регулярної рентгенографії, візуалізуються за допомогою контрастної рідини, що вводиться безпосередньо в системний васкуліт захворювання сполучної тканини крові. Цей метод відомий як звичайна ангіографія.
Про аналіз - Панель анти-антигенних антитіл, специфічних для IgG-міозиту
Також може застосовуватися комп’ютерна томографія системного васкуліту КТ сполучної тканини. Кортикостероїди залишаються основним засобом лікування ПАН у дітей. Як вводити ці препарати часто безпосередньо у вени, коли хвороба дуже активна, тоді введення таблеток та тривалість лікування індивідуально пристосовуються відповідно до ретельної оцінки ступеня та тяжкості захворювання.
Коли захворювання обмежується шкірою та системним васкулітом, пов’язаним із захворюваннями сполучної тканини, може не знадобитися прийом інших препаратів, що пригнічують імунні функції.
Однак у разі тяжкого перебігу захворювання та ураження життєво важливих органів необхідно рано додавати інші препарати, як правило, циклофосфамід, щоб отримати контроль над захворюванням так звану індукційну терапію. У випадках тяжкого перебігу захворювання, яке не піддається звичайному лікуванню, застосовуються інші препарати, включаючи біопрепарати, і їх ефективність при ПАН не систематично вивчалась.