Системний червоний вовчак - ревматизм-онлайн
Системний червоний вовчак (СЧВ) є аутоімунним захворюванням. Характеризується метеликоподібним почервонінням шкіри на обличчі, так званою метеликовою еритемою, яка спостерігається не у всіх пацієнтів. Системність означає, що СЧВ - це хвороба, яка вражає весь організм і може уразити багато органів. Ураження суглобів (артрит) та запалення інших серозних оболонок (слизових оболонок), таких як плевра (імунологічно опосередкований плеврит = плеврит) або перикард (перикардит = перикардит), як окремо, так і в поєднанні (у цьому випадку говорять про полісерозит poly = багато). Інші прояви органів включають запалення клапанів серця (ендокардит, названий на честь людини, яка його вперше описала, ендокардит Лібмана-Сакса), серцевий м’яз (міокардит), нирок (нефрит, гломерулонефрит) та нервової системи (запалення нервів, ураження головного мозку в стані сплутаності свідомості, але також депресія Порушення кровообігу до інсультів включно).
В основному страждають жінки (співвідношення жінок: чоловіків 9: 1). Тому, як підозрюють, гормональні фактори є тригерами або, принаймні, чинниками впливу. Це також підтверджується тим фактом, що прийом протизаплідних таблеток може призвести до виникнення СЧВ або спровокувати рецидиви. Подальшим свідченням зв'язку між жіночими статевими гормонами та СЧВ є досвід того, що перші напади СЧВ або СКВ можуть статися після пологів.
Інші спостереження припускають можливість того, що СЧВ може бути спровокований вірусними інфекціями. Однак точна причина СЧВ сьогодні точно не відома.
Недавні дослідження показують, що регуляторні порушення при запрограмованій загибелі клітин (так званий апоптоз) є важливою ланкою в ланцюзі причин розвитку системної червоної вовчака.
Зазвичай клітини в організмі гинуть через певний, запланований проміжок часу і замінюються новими клітинами. Спеціалізовані клітини імунної системи гарантують, що ці мертві клітини очищаються і як би утилізуються до тих пір, поки вони ще цілі і до того, як вони стануть вторинними некротичними, тобто до того, як настане неконтрольований розпад.
При СЧВ це своєчасне очищення від апоптотичних клітин порушується, так що мертві клітини залишаються лежати довгий час і незаплановано розпадаються. Роблячи це, вони звільняють внутрішньоклітинні структури, розташовані в клітині, які, як правило, невидимі для імунної системи. Сюди входить речовина-носій генетичної інформації, ДНК, проти якої тепер можуть утворюватися антитіла (виявлення антитіл проти дволанцюжкової ДНК = dsDNA-AK є важливим діагностичним тестом для виявлення СЧВ; однак ці антитіла є не у кожного пацієнта та/або виявляється в будь-який час захворювання).
З імунологічної точки зору системний червоний вовчак також характеризується підвищеним вивільненням інтерферону-γ (INF-γ, прозапальний цитокін) з дендритних імунних клітин. Це, серед іншого, призводить до гіперактивності лімфоцитів групи В, які утворюють аутоантитіла. Оскільки аутоантитіла при СЧВ в основному спрямовані проти компонентів клітинного ядра (антиядерні антитіла = ANA), це пояснює, чому захворювання не обмежується певним органом. Тому, з одного боку, діагностика часом буває складною, а, з іншого боку, прояви захворювання дуже різноманітні.
Раніше СЧВ була дуже небезпечною хворобою з високим рівнем смертності від гострих нападів, особливо тих, що стосуються внутрішніх органів, і статистично значущим скороченням тривалості життя. Прогноз СЧВ значно покращився завдяки сучасним терапевтичним можливостям з імуномодулюючими препаратами (препаратами, які фактично повертають імунну систему на правильний шлях), імунодепресантами (препаратами, що інгібують імунну систему), а останнім часом і біопрепаратами (речовини, вироблені біотехнологічно). При адекватному лікуванні сьогодні пацієнти зазвичай мають нормальну тривалість життя.
Діагностика ВКВ
Серологічні маркери
У разі серологічних досліджень слід розрізняти обстеження для діагностики/диференціальної діагностики та параметри, які допомагають контролювати активність захворювання.
Діагностичні тести на СЧВ - це виявлення антинуклеарних антитіл (ANA; пошуковий тест; однорідна картина флуоресценції зазвичай вказує на вовчак), позитивний тест Crithida (якісне виявлення антитіл проти дволанцюжкової ДНК), виявлення антитіл проти дволанцюжкової ДНК (dsDNA -Ak; специфічна знахідка для СЧВ), а також SM антитіла (ENA, які мають високу специфічність для СЧВ).
Тести для контролю активності захворювання:
Згідно з відомими дослідженнями, лише dsDNA-Ab придатна для моніторингу активності захворювання під час СЧВ, і це лише при внутрішньо-індивідуальному порівнянні. Абсолютний рівень dsDNA-Ab сам по собі майже нічого не говорить про активність захворювання; однак, зниження значень під час терапії вже вказує на відповідь на лікування, і якщо збільшення відбувається, потрібно думати про новий початковий епізод захворювання. Рівень титру ANA не корелює з клінічною активністю.
Іншим важливим параметром є с-реактивний білок (СРБ). При вовчаку значення СРБ, як правило, не корелюють з активністю захворювання; Отже, якщо спостерігається значне збільшення значень СРБ при внутрішньоіндивідуальному перебігу, і питання клінічного диференціального діагнозу полягає в тому, чи є лихоманка вираженням вовчака або ускладненням інфекції, високий СРБ вказує на ускладнення (зазвичай бактеріальної) інфекції.
«АНА-негативний» ВКВ
Відомі думки, що не існує такого поняття, як "АНА-негативний" СКВ, є лише лабораторії, які недостатньо реєструють АНА. Згідно з літературою, частка пацієнтів з "ANA-негативним" ВКВ становить менше 1%. За відсутності АНА слід бути надзвичайно обережним з діагнозом СЧВ, особливо з огляду на те, що існує ряд інших клінічних картин, які можна розглянути для диференціальної діагностики залежно від сукупності симптомів.
В основному, пацієнт із системною червоною вовчак повинен проходити лікування у спеціаліста (внутрішнього ревматолога чи імунолога) у відповідних обладнаних центрах. У цьому відношенні тут слід подавати лише приблизні терапевтичні рекомендації. Сьогодні стероїди (кортизон) та імунодепресанти/імуномодулюючі препарати (імунодепресанти) в основному використовуються в медикаментозній терапії СЧВ. Основні диференціальні терапевтичні аспекти представлені нижче.
Стероїди:
Стероїди (кортизон) є препаратами вибору для лікування гострої ситуації, особливо при ускладненнях, що загрожують життю (ураження ЦНС, вовчаковий нефрит, перикардит тощо). Доза досить висока в гострій ситуації (1-1,5-2 мг/кг маси тіла, при необхідності фракціонована доза)! При тривалій терапії стероїди іноді є необхідними для підтримання ремісії; Однак, щоб уникнути довготривалого пошкодження, мета повинна бути якомога нижчою (якщо можливо, націлюйте на 5 мг еквіваленту преднізолону або нижче).
Імуномодулюючі препарати:
Ця група речовин в основному включає засоби проти малярії (хлорохін/гідроксихлорохін, наприклад, Резохін). Вони відіграють важливу роль у збереженні стероїдів та індукції ремісії при легких курсах СЧВ; також відзначається хороша реакція на шкірні прояви.
Імунодепресанти:
Традиційна імуносупресивна терапія СЧВ проводилася азатіоприном (наприклад, Імуреком). Однак у разі особливих проявів (наприклад, вовчакового нефриту) дослідження вказують на недостатній ефект; у цих випадках застосування циклофосфаміду (наприклад, Ендоксан) є обов’язковим. Він також використовується в метотрексаті ВКВ для підтримки ремісії. Також було описано, що циклоспорин (наприклад, імуноспорин) має хороший ефект в окремих випадках; Однак більш масштабні дослідження щодо використання циклоспорину при СЧВ не відомі.
При СЧВ існують тривалі ремісії, тобто вільні інтервали, які іноді тривають роками та десятиліттями. Ймовірність тривалої ремісії зростає із часом тривалості повної ремісії, тобто пацієнти, які тривалий час не страждали на захворювання, мають великі шанси, що так і залишиться.
Повна ремісія означає відсутність симптомів та ознак активності захворювання, наприклад, при аналізі крові.
Ще слід розрізнити, чи полягає ремісія в тому, що в даний час приймаються такі препарати, як кортизон, імунодепресанти чи імуномодулюючі препарати, чи продовжується ремісія після того, як ці препарати були ретельно зменшені/припинені.
Найкращий прогноз - для пацієнтів, які перебувають у повній ремісії без прийому ліків.
Однак новий епізод може відбутися будь-коли.