Системний червоний вовчак - симптоми, діагностика, терапія Жовтий список

Системний червоний вовчак - це хронічне запальне аутоімунне захворювання, яке характеризується васкулітом та відкладеннями імунних комплексів.

Системний червоний вовчак (СЧВ): огляд

Поширений червоний вовчак, СЧВ, erythemadodes visceralis

визначення

Системний червоний вовчак зараховується до колагенозу. Це аутоімунне захворювання і теоретично може вразити будь-який орган та систему органів. Хвороба характеризується утворенням аутоантитіл проти компонентів клітинного ядра. Перебіг захворювання може бути гострим або підгострим. В основному, однак, це хронічно рецидиви.

Епідеміологія

Поширеність захворювання становить близько 30-50 випадків на 100 000 людей у Європі. Системний червоний вовчак зустрічається у всьому світі. Однак поширеність найвища серед африканців, афроамериканців та латиноамериканців. Системний червоний вовчак вражає жінок у чотири рази частіше, ніж чоловіків (у Німеччині). Захворювання часто проявляється у віці від 20 до 40 років.

причини

Етіологія захворювання невідома. Швидше за все, існує багатофакторний генезис.

Вважається, що генетичні та гормональні фактори, наприклад естрогени, відіграють певну роль. Крім того, здається, порушена імунна регуляція (наприклад, контрольована Т-клітинами активація В-клітин). Також обговорюється участь факторів навколишнього середовища, таких як інфекції (наприклад, вірус Епштейна-Барра) та вплив ультрафіолетового світла, в етіології захворювання. Зловживання нікотином також сприяє прояву та активності ВКВ.

Патогенез

У хворих на СЧВ може бути показано, що посилення дефектів апоптозу та кліренсу апоптотичного матеріалу та імунних комплексів призводить до збільшення ядерних білків. Імунні комплекси, що утворюються з аутоантитіл та ДНК або рибонуклеопротеїдів з РНК, зв’язуються з митоподібними рецепторами на дендритних клітинах і моноцитах і призводять до утворення інтерферону-альфа. Відбувається гіперактивність В-клітин, що збільшує продукцію різних аутоантитіл.

Крім того, імунні комплекси можуть індукувати гломерулонефрит, зв’язуючись з базальною мембраною нирок та активуючи там систему комплементу.

Симптоми

Системний червоний вовчак пов’язаний із загальними симптомами, такими як лихоманка, втома та втрата ваги. Початкові симптоми особливо неспецифічні спочатку. У 95% пацієнтів захворювання уражається і кістково-м’язова система. Це проявляється в артралгії, міалгії та неерозивному артриті. Суглоби пальців особливо вражені хронічним рецидивуючим артритом. Це може призвести до деформації суглобів. Крім того, приблизно у 80% випадків є шкірна інфекція. Це призводить до появи світлочутливості, а в 50% випадків - до характерної еритеми метелика.

Також може постраждати нервова система. Потім пацієнти виявляють, наприклад, когнітивні зміни, психози, а також головний біль. Ураження легенів може призвести до плевриту з повторним плевральним випотом. Також може постраждати серце, що може проявлятися, наприклад, при перикардиті та коронарному артеріїті. Передчасний артеріосклероз може виникати у хворих на СЧВ, і, пов’язані з цим ускладненнями, є однією з основних причин смерті від СЧВ.

Захворювання також може вражати нирки у складі вовчакового нефриту, гломерулонефриту з протеїнурією та еритроцитурією. Близько 50% пацієнтів мають ураження нирок. Ураження шлунково-кишкового тракту може призвести до нудоти, діареї, хейліту, езофагіту тощо. Крім того, ураження очей може бути пов’язане, наприклад, із синдромом Сікки та кон’юнктивітом.

Діагностика

Діагноз починається з історії хвороби пацієнта та фізичного огляду. Діагноз грунтується на характерних клінічних симптомах на шкірі, суглобах тощо та на серологічних показниках. При підозрі на СЧВ спочатку слід провести скринінгову лабораторію. Це включає ШОЕ, СРБ, диференціальний аналіз крові, параметри нирок, такі як сироватковий креатинін, стан сечі та осад, а також анти-ядерні антитіла (АНА). Майже у всіх пацієнтів з вовчаком підвищений рівень АНА, але у багатьох здорових людей також.

Отже, додаткові критерії повинні дотримуватися, щоб мати змогу з певністю поставити діагноз СЧВ. Для цього доступні так звані критерії ACR (Американський коледж ревматологів)/EULAR (Європейська ліга проти ревматизму). Потрібні чотири з 11 критеріїв. Існує також класифікація SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics). Щоб відповідати критеріям SLICC, повинні бути присутніми чотири критерії (принаймні один клінічний та один імунологічний) або гістологічний діагноз вовчакового нефриту з позитивною ANA або позитивною виявленням антитіл до dsDNA. Критерії 17-SLICC включають клінічні критерії та імунологічні критерії. Клінічні критерії включають виразку порожнини рота, алопецію без рубців, гострий шкірний червоний вовчак, включаючи еритему метеликів та синовіт > 2 суглоби. Імунологічні критерії включають, наприклад, титри ANA, що перевищують лабораторне контрольне значення, наявність антитіл проти dsDNA, антитіл до Sm та антифосфоліпідних антитіл.

Запалення нирки, виявлене біопсією, дуже добре говорить про СЧВ. Слід також зазначити, що критерії можуть бути враховані лише в тому випадку, якщо неможливо знайти кращого пояснення, ніж СКВ.

В даний час обидві класифікації використовуються паралельно.

Подальший діагноз СЧВ повинен орієнтуватися на симптоми та залучати міждисциплінарних спеціалістів до відповідної дисципліни.

Супутні захворювання

При СЧВ можуть виникати різні супутні захворювання. До них належать, зокрема, антифосфоліпідний синдром, інфекційні захворювання та серцево-судинні захворювання.

терапія

Причинної терапії не існує. Основними цілями терапії СЧВ є збільшення виживання пацієнтів, уникнення пошкодження органів та поліпшення якості життя.

Слід націлити на ремісію або, принаймні, низьку активність захворювання, якої зазвичай можна досягти за допомогою найнижчої дози глюкокортикоїдів. Залежно від тяжкості ураження відповідних органів, відповідні поточні терапії (глюкокортикоїди, імуномодулюючі речовини) слід адаптувати шляхом збільшення дози або зміни активних інгредієнтів або додавання нових препаратів.

Загальна лікарська терапія

У терапії СЧВ доступні різні препарати.

Гідроксихлорохін

Якщо немає протипоказань, EULAR рекомендує застосовувати гідроксихлорохін (HCQ) усім пацієнтам із ВКВ. Тривале використання HCQ може бути пов'язане з токсичністю сітківки. Тому офтальмологічне обстеження повинно проводитися як до початку терапії, так і через 5 років і після. Щоб токсичність була якомога нижчою, загальну добову дозу 5 мг/кг маси тіла не слід перевищувати.

Глюкокортикоїди

прогноз

СЧВ - це хронічне аутоімунне захворювання. Він індивідуально мінливий, переважно партіями спочатку. Як правило, з роками інтенсивність стихає, і спалахи стають рідшими та менш сильними. За останні роки тривалість життя пацієнтів значно зросла, і 5-річна виживаність в даний час становить> 90%. Найбільш частими ускладненнями ВКВ є захворювання серця та судин. Ураження нирок або ЦНС хворобою вважається особливо несприятливим прогностично.

Сонячне світло може активувати ВКВ. Тому рекомендується постійний захист від сонця (захист від ультрафіолету).

профілактика

Профілактичні заходи для хворих на ВКВ для зменшення активації захворювання включають захист від світла, утримання від куріння та уникнення ініціюючих препаратів, таких як гідралазин та антагоністи TNF альфа.