Системний склероз (склеродермія) - Дексімедований

Поділіться цією інформацією про пацієнта

QR-код

Сфотографуйте цей QR-код за допомогою смартфона

Пряме посилання

"Deximed - це велика допомога для мене, щоб я міг швидко шукати сучасні знання з терапії чи діагностики в повсякденній практиці. Чітка структура дозволяє швидко щось читати, навіть при контакті з пацієнтом". - П.Д. д-р мед. Гвідо Шміман, спеціаліст із загальної медицини, м. Бремен

«Дексімед» - це незалежна інформаційна система лікаря, яка орієнтована на первинну медичну допомогу. Засновані на фактичних даних та регулярно оновлювані статті з усіх галузей медицини відрізняють Deximed.

Що таке системний склероз?

Хвороба також відома як склеродермія і є системним захворюванням сполучної тканини (системне = вражає весь організм).

Оскільки сполучна тканина присутня в дуже різних місцях тіла, при системному склерозі, крім шкіри та підшкірної клітковини, уражаються різні інші органи. Захворювання призводить до зміни сполучної тканини (фіброз, склероз). Основний компонент сполучної тканини, колаген, розмножується, а в сполучній тканині відкладаються різні речовини. В процесі цього тканина стає все більш міцною/підтягнутою, що призводить до хронічного запалення та порушення кровообігу. Ці зміни призводять до значного дискомфорту і можуть виникати, якщо внутрішні органи, напр. B. легені стають небезпечними для життя.

Системний склероз з вираженим ураженням різних органів, таких як стравохід, серце, легені, нирки, є більш обмеженою формою. Зміни можна спостерігати лише на шкірі та підшкірній клітковині та в стравоході. Інша форма - так звана обмежена склеродермія, яка вражає лише шкіру та підшкірну клітковину. Залежно від характеристик визначаються подальші підтипи.

Захворювання зустрічається рідко; З 1 мільйона людей у ​​Німеччині близько 100–150 страждають на системну склеродермію. Системна та обмежена форма захворювання зустрічається значно частіше у жінок, ніж у чоловіків, системна форма переважно у віці від 20 до 50 років. Склеродермія з обмеженими можливостями може спостерігатися у дітей, хоча більшість людей, які страждають, середнього віку.

причини

Причина системного склерозу не ясна. Окрім різноманітних змін імунної системи, розвитку захворювання сприяє ряд різних факторів, напр. B. генетична схильність, умови навколишнього середовища, зміни судин, отрут або шкідливих хімічних речовин, вірусні інфекції, травми та зміни в нервовій системі або метаболізмі гормонів.

У всіх формах також спостерігаються розлади імунної системи. Постраждалі самі або найближчі родичі часто страждають аутоімунними захворюваннями.

В останні роки стає все більше доказів того, що психологічні фактори (наприклад, травматичний досвід, психологічний стрес, депресія) можуть мати значний вплив на здоров'я шкіри (так звана психодерматологія). Ці відносини також можуть зіграти свою роль при склеродермії та вплинути на перебіг захворювання.

При склеродермії, з одного боку, сполучна тканина збільшується і твердне (склероз, фіброз), а з іншого - розвивається хронічне захворювання (дрібних) судин (васкулопатія). Через змінені та звужені кровоносні судини приплив крові до ураженої шкіри та органів дедалі погіршується; проте організм не в змозі виробляти достатньо нових кровоносних судин, щоб замінити їх. Важкі відкладення колагену також призводять до змін на шкірі та внутрішніх органах (склероз) і характерні для системного склерозу.

Симптоми

Системний склероз - це захворювання, яке може проявлятися по-різному. Це пошкоджує як шкіру, так і численні внутрішні органи, а симптоми від пацієнта до пацієнта різняться. Прикладами симптомів є:

системний

При обмеженій формі системного склерозу зміни шкіри є найважливішими, внутрішні органи уражаються значно пізніше.

У випадку з обмеженою формою слід виділяти різні підформи. Усі вони впливають на шкіру майже виключно і викликають округлі або лінійні зміни шкіри, головним чином на тілі, а також на обличчі або кінцівках.

діагностика

Діагноз базується на типових змінах, зокрема на шкірних змінах (див. Нижче), а також на аналізах крові (ознаки запалення, спеціальні так звані антитіла). Рентген та інші обстеження важливі для того, щоб визначити, в якій формі присутня хвороба, і виключити інші захворювання з подібними симптомами.

Залежно від симптомів або ураженого органу вказуються дуже точні дослідження легенів, серця, нирок, стравоходу, судин тощо, щоб мати можливість оцінити ступінь змін. Також часто показане дослідження зразків тканин. Деякі з цих обстежень можна проводити лише в спеціалізованих практиках або клініках.

Зміни на шкірі зазвичай проходять три фази: спочатку вони характеризуються набряками (набряками), потім потовщенням із запальним характером і, нарешті, атрофією (розпадом тканини) - шкіра нарешті стає гладкою, твердою/твердою та потовщеною (склеротичною) . Типові також ділянки шкіри зі зміненою пігментацією (коричнево-фіолетовий відтінок), які поширюються і з часом зникають в центрі. Уражені ділянки також загартовуються. Може відбутися випадання волосся.

Дифузний системний склероз

Явище Рейно часто трапляється приблизно за рік до зміни шкіри. Шкіра на грудях, руках і ногах потовщується і твердне. Можуть бути плями як з підвищеною, так і зі зниженою пігментацією. Деякі пацієнти відчувають проблеми з сухожиллями, м’язами та суглобами. Внутрішні органи, такі як легені, нирки, травна система та серце, часто пошкоджуються рано.

Обмежений системний склероз

Тут відбуваються склеротичні зміни на руках, обличчі, стопах і передпліччя. Шкіра на ніздрях і губах також тонка і груба. Дрібні кровоносні судини в шкірі розширюються, а відкладення кальцію накопичуються на шкірі. Внутрішні органи уражаються пізніше в процесі, напр. B. легені.

Типовим для обмеженої форми є так званий синдром CREST, який характеризується відкладеннями кальцію в шкірі, явищем Рейно, утрудненим ковтанням через ураження стравоходу, порушеннями руху пальців внаслідок затвердіння шкіри та помітно зміненими судинами шкіри. Незважаючи на те, що стравохід часто уражається, інші органи в цій формі позбавлені.

Бланк переписів

Тут спостерігаються лише зміни шкіри різної форми та ступеня. На тулубі та кінцівках можуть бути в основному темно-фіолетові плями із затверділими ділянками шкіри, зміни шкіри також можуть мати смугасте затвердіння, v. a. на лобі або кінцівках. Окрім шкіри, при цьому типі рідко уражаються підшкірна клітковина або м’язи.

лікування

Існують різні підходи до лікування. Вибір залежить від симптомів та їх складності. Завдання - завжди зупинити або уповільнити прогресування змін тканин; захворювання неможливо вилікувати.

Застосовуються різні препарати, жоден з яких офіційно не схвалений для лікування системного склерозу. Тим не менше, є досвід роботи з цими препаратами та методами.

Для лікування шкірних змін призначаються кортизонові креми та зволожуючі креми. Тут працює кортизон, оскільки він стримує надмірні реакції імунної системи (так звана імуносупресія); Для цього також є додаткові спеціальні діючі речовини. Подальшу обробку шкіри можна проводити за допомогою світлової терапії (фототерапії).

Симптоми синдрому Рейно можна полегшити за допомогою:

  • Уникайте холоду або тепло одягайтеся.
  • Перестати палити.
  • Приймати судинорозширювальні ліки.

У разі більш виражених симптомів застосовується кортизон у формі таблеток, при цьому існують також імунодепресивні препарати, які мають ще більш специфічну дію.

Залежно від фази захворювання та тяжкості шкірних змін, пластичні/косметичні операції можуть дещо виправити зміни. Фізіотерапія також використовується для підтримки рухливості, v. a. також важливий при порушеннях ковтання.

В окремих випадках проводилась інтенсивна імунодепресивна терапія з подальшою трансплантацією кісткового мозку. Ця процедура може мати суттєво позитивний вплив на курс, але пов'язана з високим ризиком.

Залежно від супутніх скарг (депресія, виснаження тощо) застосовуються додаткові ліки або психотерапія.

Ускладнення

На відміну від обмеженої форми, прогресуюча форма склеродермії пов'язана з дещо підвищеним ризиком раку легенів, печінки, сечового міхура та раку крові. Тому відповідні огляди важливі, навіть якщо ці захворювання трапляються рідко.

Важкі перебіги або ускладнення виникають при прогресуючій формі, оскільки уражаються життєво важливі органи (легені, нирки). Якщо уражені нирки, може статися так званий нирковий криз, порушення функції нирок, спричинене пошкодженням судин нирок. Виникають гострі порушення кровообігу, які швидко погіршують роботу нирок. Ризик цього пошкодження нирок - v. a. збільшився у пацієнтів з прогресуючою склеродермією, які серед інших мали шкірні зміни погіршуються дуже швидко, спостерігається значне затвердіння суглобів (важкі контрактури), які раніше доводилося лікувати високими дозами кортизону протягом тривалого періоду часу. Пошкодження нирок лікують ліками (інгібіторами АПФ) і, якщо потрібно, промиванням крові (діаліз). Люди з цим ускладненням мають порівняно вищий ризик смерті від своєї хвороби. Рання терапія може зменшити цей ризик.

прогноз

Системний склероз - це захворювання, яке зазвичай розвивається повільно і з часом стає більш вираженим. Це може зменшити тривалість життя. Зрештою, вплив на нирки, серце та легені, часто, спричиняє серйозні проблеми. Системний склероз (прогресуючий варіант) також пов'язаний з підвищеним ризиком розвитку різних видів раку.

Прогноз залежить від типу системного склерозу у людей. При обмеженому системному склерозі стан може залишатися стабільним протягом багатьох років. Дифузний системний склероз може погіршуватися швидше, вимагаючи інтенсивного лікування. Однак прогноз загалом значно покращився завдяки використанню імунодепресивних препаратів.

Обмежена форма залишається обмеженою для шкіри та підшкірної клітковини, можливо суглобів, і не загрожує життю.

Додаткова інформація

  • Синдром Рейно
  • Чому слід кидати палити і як це працює?
  • Системний склероз - інформація для медичних працівників

Автори

література

Ця стаття заснована на спеціальній статті про системний склероз (склеродермія). Список літератури з цього документа можна знайти нижче.