Системний вовчак або системний червоний вовчак, LEAD - Симптоми та лікування -

Системний вовчак - це аутоімунне захворювання, яке починається з шкірних проявів (червоний вовчак) і прогресує, вражаючи багато органів (системний червоний вовчак). Цей рідкісний стан може вразити шкіру, нирки, суглоби, легені та нервову систему. Лікування не існує, призначені ліки спрямовані на зменшення запалення та супутніх симптомів.

Визначення системного червоного вовчака

Системний вовчак (або гострий системний червоний вовчак, LEAD) - це аутоімунне захворювання. Це означає, що імунна система, повинен захищати організм, виходить з-під контролю і обертається проти нього. З токсичні запальні процеси спрацьовують без причини на різних рівнях: шкіра, суглоби, нирки тощо. З аутоантитіла (агресивні антитіла до організму) часто виявляються в крові пацієнтів. Кажуть, що він є системним, оскільки впливає на кілька систем організму (суглоб,

Причини та фактори ризику системного червоного вовчака

Жодна причина офіційно не звинувачена але деякі генетичні фактори, екологічний і гормональний здається, грає роль.

У деяких випадках може бути виявлена обставина, що викликає:

Вплив сонця;
Вагітність;
Стрес;
Виготовлення деякі ліки (фенітоїн, примідон, карбамазепін, стрептоміцин, хлорпромазин, левомепромазин, прометазин, бета-адреноблокатори, метилдопа, пеніцилін, тетрациклін): мова йде про індукований вовчак, загалом оборотні при припиненні лікування.

Як і більшість аутоімунних захворювань, системний вовчак найчастіше вражає жінок (8 разів із 10).

Симптоми вовчака

Симптоми різняться від людини до людини. Багато сугестивних ознак проявляються на початку захворювання:

Шкірні ознаки дуже вказують на це захворювання: почервоніння обличчя з обох боків носа («крило метелика»), облисіння, світлочутливість (шкіра стає чутливою до світла), виразки;
Змінений загальний стан при підвищеній температурі і зниженні ваги;
Множинні болі в суглобах іноді асоціюється із запальними захворюваннями (поліартритом);
Порушення васкуляризації кінцівок;
Інші уражені органи: перикардит, запалення плеври, ...

Органи, уражені системним вовчаком

Під час перебігу захворювання можуть бути уражені багато органів:

Пошкодження нирок при наявності білка або крові в сечі або навіть ниркової недостатності;
Серцево-судинні напади: можливе запалення різних оболонок серця (ендокардит, міокардит, перикардит), тромбоз артерій або вен (флебіт), артеріальна гіпертензія;
Пошкодження легенів: плевральний випіт, різні легеневі напади (інфільтрати);
Неврологічні пошкодження: епілепсія, психоз, запальне ураження судин, порушення моторики або чутливості;
Пошкодження кісток: некроз та руйнування кісток, найчастіше пов’язані з лікуванням (кортикостероїди);
Запальні розлади травлення (гепатит, панкреатит, перитоніт).

Особливий випадок: системний вовчак під час вагітності

Слід регулярно контролювати вагітність, особливо протягом останнього триместру та після пологів. Частими є спонтанні аборти.

Новонароджена дитина зазнає вовчака та проблем із серцем у новонароджених.

Діагноз

Діагноз ставиться з спостереження за різними симптомами. Обстеження має бути повним, щоб визначити уражені органи хворобою та направити додаткові обстеження. Можна знайти a збільшення селезінки, збільшення обсягу лімфатичні вузли і багато ознак, пов’язаних з ураженими органами.

З Додаткові тести призначаються відповідно до даних клінічного обстеження:

Лабораторні обстеження дозволити проявляють ознаки запалення: висока швидкість осідання, збільшення певних білків крові (альфа2 глобулін та гамма глобулін). Можна виявити гематологічні відхилення: зменшення лейкоцитів, еритроцитів (анемія) та тромбоцитів у крові. Деякі лабораторні дослідження дозволяють виділитиаутоантитіла, що свідчать про це захворювання: антинуклеарні антитіла, нативні анти-ДНК-антитіла (тест Фарра), анти-Sm антитіла, антифосфоліпідні антитіла. Для пошуку пошкоджень нирок необхідно систематично та регулярно проводити певні біологічні дослідження: пошук білків та крові в сечі, визначення сечовини та креатину в крові;
Рентген хворобливі суглоби не демонструють ніяких руйнувань або деформації кісток;
Дослідження здорової шкіри виявляє відкладення антитіл на стику між дермою та епідермісом;
Біопсія нирки (відбір проб під рентгенологічним контролем ниркової тканини) дозволяє виявити ураження, що свідчать про пошкодження нирки, а також відкладення антитіл;
МРТ дозволяє найкраще виявити запалення судин головного мозку.

Також можуть бути призначені інші обстеження:

Еволюція хвороби

Захворювання еволюціонує стрибками асоціювання різних ознак, описаних вище.

Хвороба може набути a доброякісна форма (пошкодження шкіри та суглобів) або більш серйозні (ниркові, серцеві, неврологічні та пошкодження крові). Тому важливо забезпечити a регулярне спостереження регулярної практики біологічних обстежень.

Щоб це знати хвороба зазвичай проходить після 50 років.

Лікування вовчака

Немає відсутність лікувального лікування хвороби. Основною метою лікування є зменшити запалення та симптоми.

У випадку проста вовчак із ураженням шкіри або суглобів:

Гідроксихлорохін або хлорохін призначають як фонове лікування (безперервний), пов’язаний з офтальмологічним моніторингом;
У разі спалахів, з нестероїдні протизапальні препарати призначаються і часто ефективні.

У випадку'важкі порушення (впливає на серце, нирки, легені або нервову систему):

Лікування кортикостероїди(стероїдні протизапальні препарати) необхідні;
метотрексатде циклофосфамід, ліки, які традиційно використовуються для лікування деяких видів раку, може призначити лікар. Слід уважно стежити за побічними ефектами цих імуномодулюючих препаратів.
белімумаб (Benlysta) - це перше антитіло, специфічне для білка BLyS показаний для лікування системного вовчака. У поєднанні зі звичайним лікуванням, його призначають у випадках запущеного захворювання, але не рекомендують у випадках системного вовчака з активною та важкою нефрологією вовчака або у пацієнтів з активними та важкими проявами центральної нервової системи.

Важливо забезпечити психологічна підтримка пацієнта.

Життя з вовчаком

періоди спалахів є дуже часто болюче і важко жити. Більше того, у ці періоди пацієнтам часто пропонують лікарняні. Деякі ознаки дозволяють вам жити краще з:

Пацієнти також повинні стежте за сонцем хто може спровокувати спалахи;
Спорт рекомендується лише якщо спортивна діяльність м’яка як ходьба або плавання;
Щодо контрацепції, оральні контрацептиви на основі естрогену не рекомендуються тому що вони були причиною спалаху захворювання. Тому рекомендується вибрати механічний контрацептив (діафрагма, презервативи.), Щоб звернутися до лікаря.

Диференціальні діагнози

Потрібно усунути два основні типи діагностики:

інші причини запальних захворювань декількох суглобів: ревматоїдний артрит, хвороба Бехтерева, реактивний артрит.
інші причини тривалої лихоманки: рак, бактеріальні (черевний тиф, бруцельоз) або вірусні інфекції.