Системний вовчак - причини, симптоми, лікування

Системний червоний вовчак - це захворювання, спричинене запаленням в одній або декількох частинах тіла. Дізнайтеся більше про системний червоний вовчак з наступного матеріалу.

причини

Зміст:

  1. Що таке вовчак?
  2. Причини та фактори ризику
  3. Симптоми вовчака
  4. Діагностичний
  5. Лікування вовчака
  6. Спосіб життя та харчування

Що таке вовчак?

Вовчак (вовчакова хвороба) - це аутоімунне захворювання, яке не є заразним, його неможливо запобігти та важко діагностувати, і його прозвали «хворобою з тисячею дівчат» через безліч та різноманітність симптомів.

Прояви вовчака сильно відрізняються від людини до людини, тому профіль кожного пацієнта різний. З метою підвищення ступеня інформування населення щодо симптомів та впливу хвороби на життя пацієнтів, щороку, 10 травня, у світі та Румунії відзначається Всесвітній день вовчака.

Посібник для хворих на вовчак

У 2013 році, у Всесвітній день вовчака, у нашій країні було запущено перше керівництво, написане хворими на вовчак у Румунії. Під назвою "25 відповідей, які я шукаю, коли у мене вовчак", керівництво містить інформацію, яка допоможе пацієнтам краще контролювати свою хворобу, знаходити відповіді на найскладніші питання та краще розуміти, як вовчак впливає на них фізично, психічно та соціальна. Посібник розроблений Асоціацією вовчанської вовчанки та Асоціацією пацієнтів з аутоімунними захворюваннями (APAA). Крім того, його оглянули д-р Родіка Олтеану, первинний дерматолог, доктор медичних наук, доц. Д-р Міхай Божинка, лікар внутрішньої медицини та ревматології та доктор Адріана Міхалас, лікар загальної практики, також з діагнозом вовчак.

Види вовчака

Червоний вовчак системна - найпоширеніша і найсерйозніша форма захворювання. Але існують і інші форми захворювання, такі як шкірний вовчак еритематозу. Дискоїдна червона вовчак є найпоширенішою формою хронічного шкірного червоного вовчака. Дискоїдна вовчак (Дискоїдна червона вовчак) - це хронічний стан шкіри, який проявляється різноманітними симптомами і викликаний запаленням в одній або декількох частинах тіла.

Хвороба вовчака заразна?

Вовчак не є інфекційним захворюванням, тому не є заразним. Вовчак є частиною сімейства захворювань, які включають ревматоїдний артрит, розсіяний склероз та склеродермію (захворювання, що проявляється потовщенням шкіри та підшкірної клітинної тканини).

Причини та фактори ризику

Системний червоний вовчак (СЧВ) - захворювання невідомої причини, при якому тканини і клітини руйнуються патогенними аутоантитілами та імунними комплексами. Особливо страждають жінки.

етіологія

Причина цього захворювання невідома, але було помічено, що деякі особи генетично схильні до СЧВ. Під впливом множинних генів, часто викликаних факторами навколишнього середовища та під сильним впливом статі, можуть виникати різні клінічні синдроми, які представляють діагностичні критерії СЧВ. У деяких пацієнтів з червоною вовчаком сонячне світло може призвести до того, що ураження виходять на поверхню.

9 із 10 хворих на вовчак - активні молоді жінки

За статистичними даними, в Румунії приблизно 9000 людей страждають на системний червоний вовчак (СЧВ). 93% з них - жінки середнім віком 43 роки. Дві третини дорослих пацієнтів із системним червоним вовчаком (СЧВ) не досягли 45-річного віку.

Більше того, майже половина людей з діагнозом вовчак змушені кинути роботу через хворобу. У той же час, незважаючи на збільшення рівня виживаності, 15-20% пацієнтів із СЧВ помирають протягом 15 років після встановлення діагнозу.

За підрахунками, в Європі 500 000 людей страждають від вовчака, а у всьому світі дані вказують на 5 мільйонів пацієнтів, уражених різними формами захворювання.

Найбільш поширеною і важкою формою вовчака, яка вражає 70% пацієнтів, є СЧВ (системний червоний вовчак), при якому можливе ураження будь-якої системи або органу тіла.

Фактори ризику

Хоча причини вовчака точно не відомі, більша кількість випадків захворювання у жінок, ніж у чоловіків, може свідчити про те, що хвороба викликається певними гормонами, крім генетичної схильності. Крім того, існує ряд факторів навколишнього середовища, що стимулюють початок захворювання, таких як:

  • стрес
  • вплив ультрафіолету, зазвичай сонячного
  • куріння

Фахівці підрахували, що діагностика вовчака вимагає в середньому чотири роки та консультації трьох різних лікарів. Вовчак важко діагностувати, оскільки він має симптоми, які часто імітують характеристики інших станів. Крім того, вони сильно відрізняються від пацієнта до пацієнта і можуть з часом змінюватися.

Вплив сонця та вовчак

Фоточутливість проявляється у половини-трьох чвертей пацієнтів з вовчаком, частіше у шкірних формах, де вона може зростати до 50-90%. Це настільки характерно, що світлочутливість була включена до критеріїв розпізнавання захворювання.

Вовчак - це хвороба з багатьма формами прояву. Назва походить від "ненажерливих" виразкових уражень шкіри, які древні порівнювали з укусами вовка (вовчак, Lat = вовк). Основні форми вовчака широко поширені, їх називають системними, з ураженням кількох органів, особливо нирок та системи крові. Існують також такі переважно або виключно шкірний, серед яких основними є дискоїдна вовчак та підшкірна шкірна вовчак. Все це представляє загальною ознакою непереносимість світла, особливо сонячного, що називається світлочутливістю.

Слід зазначити, що цей симптом зустрічається також за інших обставин, таких як порфірія та деякі лікарські засоби (тетрацикліни, аміодарон або сульфаніламіди).

Як проявляється чутливість до світла

Спосіб вираження чутливості до сонячного світла має дві основні форми прояву у вовчаку. Це загострення вже існуючих уражень шкіри або поява нових та біль у суглобах, що супроводжується загальною втомою.

Серйозні реакції, які називаються фототоксичними, виникають, коли такий пацієнт піддається іншим причинам фоточутливості. Прикладом є супутнє лікування тетрацикліном. Передбачення цієї ситуації вимагає додаткових засобів захисту.

УФ-випромінювання та вовчак

Фактором, що відповідає за світлочутливість до сонячного світла у вовчаку, є ультрафіолетове (УФ) випромінювання, яке не сприймається людським оком. Він буває трьох типів, відповідно до довжини хвилі: A, B і C. Перші два відповідають за аномальні реакції вовків, тоді як останні не досягають землі, поглинаючись в атмосферу. Крім того, ультрафіолетове випромінювання А і В викликає старіння шкіри та збільшує ризик раку шкіри.

Хмари лише частково поглинають UVA та UVB випромінювання. А вікна будинків або автомобілів пропускають значну кількість UVA. Існують інші джерела УФ-випромінювання, крім природних. Сюди входять люмінесцентні лампи (джерело UVA) та копіювальні апарати Xerox в дії. Випадки світлочутливості були описані у молодих людей, які відвідували танцювальні майданчики на дискотеках зі стробоскопом. Ця реакція отримала назву "диско-вовчак", що, очевидно, відрізняється від дискоїдної вовчака.

Висипання з’являються через день на пляжі

Сучасна теорія, заснована на наукових доказах, полягає в тому, що УФ-світло змушує клітини шкіри направляти певні білки на свою поверхню. Ці білки можуть бути мішенями антитіл, які зв’язуються з ними. Вважається, що прикріплені антитіла залучають білі кров’яні клітини, які атакують клітини шкіри, що призводить до висипань, що викликають висипання.

Зазвичай клітини шкіри, які зазнають значного впливу, гинуть в процесі, який називається запрограмованою загибеллю клітин або апоптозом. В цьому випадку організм виводить мертві клітини. Але у випадку вовчака апоптоз клітин шкіри, здається, трапляється набагато частіше, ніж слід. Це може спричинити більше запалення.

Інші фактори

Ще одним фактором, який може сприяти появі висипу у випадку вовчака, може бути те, що занадто велика кількість речовини, що викликає запалення - оксиду азоту, виявляється в шкірі хворих на вовчак після перебування на сонці.

Це викликає почервоніння та запалення. Причини цих аномальних реакцій (крім існування генетичної схильності) невідомі. Однак зараз у цій галузі є багато цікавих досліджень.

Симптоми вовчака

На початку системний червоний вовчак (СЧВ) може вражати один орган або бути мультисистемним. Аутоантитіла виявляються з самого початку захворювання. Клінічними проявами ВКВ є:

  • системні: втома, астенія, лихоманка, анорексія, втрата ваги;
  • опорно-руховий апарат: біль у суглобах та м’язах, деформації кисті.
  • шкіра: почервоніння на щоках або "малярійний висип" (червонуватий висип на обличчі, особливо на щоках і носі), "дискоїдна висип", світлочутливість (червоні плями на сонці), виразки в роті і носові, облисіння (випадання волосся), васкуліти.
  • гематологічні: гемолітична анемія, лейкопенія (зменшення кількості лейкоцитів нижче 4000/ммм3), лімфопенія (зменшення кількості лімфоцитів нижче 1500/мм3), збільшення селезінки та лімфатичних вузлів.
  • неврологічні: головний біль (головний біль), порушення концентрації уваги та пам'яті, психози, периферична нейропатія.
  • серцево-легеневі: плеврит, перикардит, міокардит, плеврит, легенева гіпертензія.
  • нирки: протеїнурія понад 500 мг/24 години, ниркова недостатність.
  • шлунково-кишковий тракт: асцит (скупчення рідини в черевній порожнині), пошкодження печінки або неспецифічна анорексія, нудота, слабкі болі в животі, діарея.
  • тромбоз: венозний та артеріальний.
  • Аборти - народжуваність нормальна, але викидні або мертвонародження трапляються часто.

Симптоми вовчака

Основними симптомами цього стану є біль у суглобах, лихоманка, втома, часто надзвичайної інтенсивності, біль у м’язах за відсутності фізичних зусиль. Крім того, на відкритих ділянках або незагоєних виразках у роті з’являються стійкі червонуваті ураження.

Червоний вовчак - це аутоімунне захворювання з генетичним компонентом, при якому імунна система неправильно трактує здорові клітини, тканини та органи як чужі для організму. Таким чином, він утворює аутоантитіла, які атакують і руйнують здорові клітини, тканини та органи. При системному червоному вовчаку з’являються захворювання одного або декількох внутрішніх органів, найчастіше уражаються шкіра, кістково-суглобова система, нирки, нервова система, легені.

Шкірний червоний вовчак

Назва вовчак, що використовується з тринадцятого століття, описує ураження шкіри, що виникають при хворобі, подібно до укусів вовка. Не є інфекційним, вовчакова хвороба ні передається.

Діагностичний

Аналіз вовчака

Діагноз СЧВ підтверджується наявністю антинуклеарних антитіл. Проте тест неспецифічний, оскільки ці антитіла також збільшуються при вірусних інфекціях, хронічних запальних процесах, деяких ліках та літніх людях.

Диференціальний діагноз проводиться з ревматоїдним артритом, різними формами дерматитів, психічними розладами, такими гематологічними захворюваннями, як тромбоцитопенічна пурпура тощо. Його також слід диференціювати від вовчака, викликаного наркотиками. Деякі ліки, що викликають вовчакоподібний синдром:

  • прокаїнамід
  • гідралазин
  • ізоніазид
  • метилдопа
  • хінідин
  • оральні контрацептиви.

Лікування вовчака

Лікувального лікування при СЧВ не існує. Повні ремісії трапляються рідко. Таким чином, пацієнт і лікар повинні прийняти терапевтичну стратегію боротьби з гострими спалахами захворювання. Ви також повинні встановити стратегії технічного обслуговування, при яких симптоми придушуються до прийнятного рівня. Під час лікування пацієнти можуть відчувати деякі побічні ефекти.

Лікування вовчака

Відпочинок

Люди з СЧВ потребують більше відпочинку під час активних періодів захворювання. Дослідники повідомили, що погана якість сну є важливим фактором розвитку втоми у людей із СЧВ. Тому проблеми, пов’язані з якістю сну та наслідком депресії, відсутністю фізичних вправ та методами самообслуговування, повинні бути вирішені. У ці періоди фізична активність важлива для підтримки м’язового тонусу та обсягу рухів.

Фармацевтичне лікування

Ті, хто має слабкі симптоми, зазвичай не потребують лікування. Люди з більш важкими формами захворювання, при яких уражені внутрішні органи, можуть приймати високі дози кортикостероїдів у поєднанні з іншими препаратами, що пригнічують імунну систему організму.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ) допомагають зменшити запалення та біль у м’язах, суглобах та інших тканинах. Приклади НПЗЗ включають аспірин, ібупрофен, напроксен та суліндак.

кортикостероїди

Кортикостероїди сильніші за НПЗЗ у зменшенні запалення та відновленні функції, коли захворювання активно. Кортикостероїди особливо корисні, коли уражені внутрішні органи.

плазмаферез

Лікарі можуть використовувати плазмаферез для лікування пацієнтів з важкими формами системної червоної вовчака, у яких уражені головний мозок або нирки. Плазмаферез передбачає виведення з крові антитіл та інших імунних речовин для придушення імунітету. Плазмаферез - це процес видалення крові та пропускання крові через фільтрувальну машину, а потім повторне введення крові в організм із видаленням антитіл.

Хвороба вовчака виліковується?

вовчак є захворювання потенціал смертельний і вимагає специфічної медичної допомоги. Виживання хворих на СЧВ становить 90-95% через 2 роки, 82-90% через 5 років, 71-80% через 10 років і 63-75% у 20 років.

Спосіб життя та харчування

Вплив сонця в літній сезон, і не тільки, заборонено тим, хто страждає будь-якою формою вовчака, особливо якщо у них в анамнезі є світлочутливість. Але незалежно від цього запобіжного заходу, їх захист повинен бути розширений за допомогою кремів з високим захисним фактором. Вони повинні мати на увазі, що їх оптимальна доза повинна бути більше, ніж вдвічі більша, ніж зазначена в інструкції з експлуатації. Нанесення потрібно повторити, в тому числі в похмурі дні і обов’язково після виходу з води. Це потрібно робити, незалежно від того, чи містить етикетка продукту водостійкість (стійкість 40 хвилин) або водонепроникність (стійкість 80 хвилин). Існує побоювання, що ці згадки не точно поважаються виробниками.

Захисні креми слід застосовувати, не нехтуючи ділянками шкіри, де у пацієнтів з вовчаком частіше розвиваються реакції світлочутливості. Це потилиця і боки шиї, скроні і мочки вух.

Дієта

Не існує спеціальної дієти при вовчаку, незважаючи на численні думки, опубліковані в Інтернеті, в різних книгах та інших публікаціях. Загалом, пацієнтам слід вибирати поживну, збалансовану та різноманітну їжу, яка містить велику кількість свіжих фруктів та овочів, цільних зерен та помірну кількість птиці та риби.