Склеродермія Як розпізнати цю аутоімунну хворобу Сучасна жінка MAG
У Франції 158 людей з 1 мільйона страждають на склеродермію. Повідомте про це аутоімунне захворювання дерматологом.
Склеродермія: що це таке ?
Системна склеродермія (SSc) - це захворювання, яким страждає від 6 000 до 8 000 дорослих у Франції. Це переважно жіноча патологія, оскільки 8 з 10 пацієнтів - жінки. В основному з’являється у віці від 45 до 65 років.
Системна склеродермія: що це ? Системна склеродермія - це аутоімунне захворювання, що означає, що воно відповідає порушенням імунної системи. "З причин, які ще не до кінця зрозумілі, люди з системною склеродермією страждають від постійного запалення, що призводить до значного вироблення неякісного колагену та відкладення сполучної тканини під шкірою та на шкірі. Певні органи", - пояснює доктор Ізабель Галлей, дерматолог.
Увага ! Не плутайте системна склеродермія (який може впливати на кілька органів в організмі, включаючи легені, серце та травний тракт) з локалізована склеродермія що стосується лише шкіри.
Склеродермія: які симптоми ?
Знати. Локалізована склеродермія проявляється на ділянках дуже твердої, округлої та чітко окресленої шкіри, особливо на лобі та/або шкірі голови. Цю ділянку твердої шкіри (ми кажуть "ущільненою" на медичній мові) оточує запальне червоно-пурпурне кільце. Пацієнт зазвичай представляє лише декілька.
системна склеродермія, Що стосується цього, то він, як правило, починається з явища Рейно, яке зазвичай з’являється за 5–10 років до появи інших ознак захворювання. "Коли вона потовщується і твердне, шкіра стискає судини, особливо в пальцях", - пояснює доктор Галлей. Результат: під впливом холоду та вологості пальці біліють (з видимою лінією розмежування на рівні першої фаланги) і втрачають чутливість.
Основним симптомом системної склеродермії є затвердіння і потовщення шкіри: це особливо видно на руках, ногах та обличчі. "Склеродермія обмежує рухи: суглоби менш рухливі, пальці втягуються, важко ходити, згинати коліна", - уточнює дерматолог.
Існує також запальний біль (які можуть прокидатися вночі та/або перешкоджати сну) та a механічний біль (що посилюється при русі). Знижується толерантність до холоду та тепла. "Хвороба також має властивість модифікувати риси обличчя, додає д-р Галлей. Таким чином, ніс стає стрункішим, окружність рота стає рідшою і прожилками, майже не бачиш губ, пальці дуже тонкі. "
Нарешті, системна склеродермія може призвести до розвитку кальциноз: "це вапняні відкладення, які утворюють вузлики (як" кульки ") під шкірою, зокрема на пальцях", - розробляє фахівець.
Склеродермія: які можливі ускладнення ?
На відміну від локалізованої склеродермії, системна склеродермія не обмежується шкірою: ця аутоімунна патологія може вражати різні органи з більш-менш серйозними ускладненнями:
- Травна система. "У більшості випадків хвороба потрапляє в стравохід, в результаті чого виникає постуральний гастроезофагеальний рефлюкс - з кислотним рефлюксом, який частіше виникає сидячи або лежачи", - зазначає доктор Галлей,
- Кишечник. Коли системний склероз досягає кишечника, можуть виникати хронічні транзитні розлади та/або порушення всмоктування - що може призвести до серйозних дієтичних дефіцитів !
- Серце. Фіброз міокарда (тобто зміцнення і потовщення серцевого м’яза) може призвести до порушення серцевого ритму та потенційно серйозної дисфункції шлуночків.
- Легені. Коли системний склероз досягає легенів, він може перерости в легеневий фіброз: дуже серйозне, це ускладнення може бути причиною поганої оксигенації крові.
- Нирки. Нирковий криз склеродермії виникає у 10% - 20% пацієнтів: це відповідає раптовому звуженню дрібних кровоносних судин, що постачають нирки, і може призвести до гострої ниркової недостатності. потенційно смертельним.
Діагностика та лікування: яке лікування склеродермії ?
Системна склеродермія діагностується дерматологом спочатку шляхом повного клінічного обстеження, потім за допомогою аналізу крові для виявлення запального синдрому.
"За пацієнтами стежать кілька медичних працівників для моніторингу розвитку хвороби, зокрема на серцевому, легеневому та нирковому планах, з функціональними дослідженнями дихання (у пульмонолога), електрокардіограмами (у кардіолога) та аналізом звичайної сечі" Доктор Галлей.
На жаль, системна склеродермія сьогодні невиліковна. Для полегшення симптомів захворювання дерматологи можуть призначити знеболюючі (анальгетики) та/або кортикостероїдні препарати для заспокоєння запалення. "Коли є кальциноз, також буде призначена місцева пом'якшувальна допомога, вказує фахівець. І якщо хвороба справді відключає, можна застосувати імунодепресивне лікування".
А також. "Хороший захист від сонця є важливим фактором, коли страждає на склеродермію: мова йде про захист шкіри та судин, а також про" хороший "колаген", - говорить доктор Галлей. Лікарі також рекомендують регулярні фізичні навантаження, в ідеалі на свіжому повітрі: ходьба, їзда на велосипеді. "Паралельно можуть бути рекомендовані сеанси фізіотерапії та/або остеопатії".
Дякую доктору Ізабель Галлей, дерматологу в Діжоні, віце-президенту SNDV (Національний синдикат дерматологічної венерології).