Склеродермія - причини, симптоми, лікування

склеродермія це аутоімунне захворювання, при якому шкіра та сполучні тканини потовщуються та зміцнюються. Дізнайтеся більше про склеродермія з наступного матеріалу.

Зміст:

Що таке склеродермія?
Види склеродермії
причини
симптоми
Системна склеродермія у дітей
Склеродермія і вагітність
Діагностичний
Лікування
Життя хворих на склеродермію

Що таке склеродермія?

Склеродермія - це група з шкірні захворювання рідко Стан характеризується зміцненням і потовщенням шкіри та сполучних тканин.

Склеродермія вражає жінок більше, ніж чоловіків, і найчастіше виникає у людей у віці від 30 до 50 років. На жаль, лікування цієї хвороби не існує, існує лише різноманітна терапія, яка може полегшити симптоми і поліпшити якість життя.

Склеродермія є однією з найрідкісніших системні захворювання, будучи прогресуючим тривалим захворюванням. Це означає, що воно поступово погіршується.

Як виникає склеродермія?

Вважається ревматичним захворюванням та станом сполучної тканини. Вважається також, що це аутоімунний стан, при якому власна імунна система атакує тканини організму.

Це призводить до перевиробництва колагену - білка, який лежить в основі сполучної тканини. Результатом є потовщення, фіброз і рубцювання тканини.

Склеродермія не заразна. Це може траплятися у членів однієї сім’ї, але часто розвивається у пацієнтів без сімейної історії захворювання. Він коливається від дуже легкого до потенційно летального. Приблизно у кожного третього з такими захворюваннями з’являються важкі симптоми.

Висновки дослідників

На жаль, причина стану досі невідома. Згідно з дослідженнями, в основі інтенсивного фіброзу тканин ховається аутоімунне захворювання.

Основними симптомами захворювання є: порушення зрошення на пальцях рук, ураження на кінчиках пальців, шкіра твердне, стає воскоподібною, біль, набряки та обличчя, схоже на маску.

Види склеродермії

При склеродермії шкіра і сполучна тканина під шкірою набрякають, еластична волокниста тканина потовщується, шкіра атрофується. Еластичність шкіри та сполучної тканини забезпечується еластичними волокнами в тканині. У разі проблем ці волокна потовщуються, зміцнюються, втрачається їх еластичність і пружність стінок кровоносних судин може затвердіти. Шкіра уражених ділянок потовщується, твердне, уражена поверхня стає блискучою, напруженою, нерухомою. Стінки шкірних і підшкірних судин також жорсткі.

Вражається зрошення тканин кров’ю, шкіра стає біло-фіолетовою через недостатність кровообігу. Залежно від локалізації стану, він може бути декількох типів: обмежений певними ділянками, локалізований (локалізована склеродермія), який поступово поширюється по всій поверхні тіла (системна склеродермія), дифузний, раптовий початок або обмежений стан шкіри.

Де хвороба може поширитися?

У деяких людей склеродермія вражає лише шкіру. Але у багатьох людей склеродермія також впливає на структури поза шкірою, такі як кровоносні судини, внутрішні органи та травний тракт (системна склеродермія). Ознаки та симптоми різняться залежно від типу склеродермії, яка у вас є.

Локалізована склеродермія

У разі локалізованої склеродермії шкірні зміни локалізуються на певних ділянках шкіри. На тулубі, можливо, на кінцівках є невеликі круглі плями, білі, щільні, діаметром 5-10 см, гладкі. Плями також можуть з’являтися на кінцівках, обличчі, шкірі голови у вигляді прямих і довгих западин, схожих на порізи (лінійна склеродермія).

Обмежена шкірна склеродермія

Обмежений системний склероз шкіри - найменш важкий тип системної склеродермії. Впливає на шкіру рук, ніг, обличчя, рук і гомілок. Можуть виникнути проблеми з судинами, легенями та травною системою.

Іноді його називають Синдром КРЕСТ.

Першою ознакою часто є хвороба Рейно, при якій кровоносні судини звужуються в руках і ногах, що призводить до проблем з кровообігом в кінцівках. Пацієнти можуть відчувати оніміння, біль та зміну кольору у відповідь на стрес або холод.

Шкіра на руках, ногах і обличчі може потовщуватися.

Для багатьох людей з обмеженою склеродермією прогноз хороший, але хвороба з часом погіршується. Іноді хвороба може вразити серце та підвищити артеріальний тиск у легенях - хоча це можна лікувати.

Генералізована склеродермія

У разі генералізованої склеродермії хронічно уражається вся фіброзна тканина. Спочатку уражається тільки шкіра, потім фіброзна тканина внутрішніх органів. Пацієнт виявляє чутливість до холоду, судини скорочуються спазматично. Шкіра стає все більш набряклою, напруженою, щільною. Рухливість пальців стає обмеженою, шкіра напружується на кістках.

Вираз обличчя зменшується, ніздрі і губи стоншуються. У важких випадках уражається і шкіра на грудях. Напружена шкіра ускладнює дихання. Накопичення фіброзної тканини в травному тракті викликає проблеми з ковтанням, діарею. В результаті легеневого фіброзу настає дихальна недостатність, а ниркова недостатність виникає через нирковий фіброз. У пацієнта також можуть проявлятися ревматичні симптоми.

Дифузна склеродермія

Починається швидко. Шкіра посередині тіла, стегон, надпліч, рук і ніг може потовщуватися. Ця форма також вражає внутрішні органи, такі як серце, легені, нирки та шлунково-кишковий тракт.

причини

Невідомо, що викликає склеродермію. Однак вважається, що це аутоімунний стан, який змушує організм виробляти занадто багато сполучної тканини. Це призводить до потовщення, фіброзу та рубцювання тканини.

Сполучна тканина утворює волокна, що складають структуру, що підтримує тіло. Вони знаходяться під шкірою, навколо внутрішніх органів та судин і допомагають підтримувати м’язи та кістки.

Вважається, що генетичні фактори відіграють певну роль і, можливо, фактори навколишнього середовища, але це не підтверджено. Також, на думку інших фахівців, люди, які страждають на склеродермію, часто походять з сімей, члени яких страждали або страждають іншим аутоімунним захворюванням. Склеродермія не заразна.

симптоми

Ознаки та симптоми склеродермії різняться залежно від ділянки ураження:

шкіри

Майже кожен, хто страждає на склеродермію, стикається з появою твердих і потовщених плям на шкірі. Ці плями можуть бути овальними або прямими або можуть охоплювати великі ділянки тулуба і кінцівок. Їх кількість, місце розташування та розмір варіюються залежно від типу склеродермії. Шкіра може виглядати блискучою, оскільки вона настільки щільна, і рух ураженої області може бути обмежений.

Пальці рук або ніг

Однією з перших ознак системної склеродермії є хвороба Рейно, яка викликає скорочення дрібних кровоносних судин пальців рук і ніг у відповідь на низькі температури або емоційний шок. Коли це трапляється, пальці рук і ніг можуть посиніти, бути болючими або оніміти. Хвороба Рейно також зустрічається у людей, які не мають склеродермії.

Травна система

Склеродермія може спричинити різні травні симптоми, залежно від того, яка частина травного тракту уражена. Якщо стравохід страждає, пацієнт може відчувати печію або утруднення ковтання. Якщо уражений кишечник, у них можуть бути судоми, здуття живота, діарея або запор. Деякі люди зі склеродермією можуть також мати проблеми з засвоєнням поживних речовин, якщо їх кишкові м’язи не рухають їжу належним чином через кишечник.

Серце, легені або нирки

Хвороба може різним чином впливати на роботу серця, легенів або нирок. Якщо не лікувати ці проблеми, вони можуть стати небезпечними для життя.

Системна склеродермія у дітей

Захворювання частіше зустрічається у дорослих, ніж у дітей. Лише 2% людей, що страждають на склеродермію, розвивають захворювання до 10 років, а 7% - у віці від 10 до 19 років.

Точна причина дитячої системної склеродермії невідома. Здається, це характеризується розладом клітин, які покривають дрібні кровоносні судини.

Це також може бути спричинено дефектом імунної системи, при якій нормальна захисна система організму завдає шкоди власним тканинам.

Через те, що малюк не страждає занадто сильно, хвороба, як правило, присутня за деякий час до занепокоєння батьків чи дитини.

Дітей із системною склеродермією часто слід обстежувати на підвищення артеріального тиску, а також на проблеми з легенями, нирками, шлунково-кишковим трактом та серцем.

Склеродермія і вагітність

Дев'ять місяців вагітності можуть бути одними з найкрасивіших місяців у житті будь-якої жінки. Але якщо у вас склеродермія, ентузіазм може полегшити турбота про хворобу.

Якщо ви хочете створити сім’ю, важливо почекати принаймні три роки після підтвердження діагнозу склеродермія, поки не завагітнієте. Протягом перших трьох років розвиток хвороби може бути непередбачуваним. Найкраще обговорити ці деталі планування сім’ї зі своїм ревматологом якомога швидше.

Вплив наркотиків на дитину

Планування вагітності завжди включатиме обговорення ліків, які ви можете і не можете приймати під час вагітності. Метотрексат та циклофосфамід слід припинити перед початком вагітності через їх вплив на фертильність та можливий ризик вроджених вад розвитку.

Передача захворювання дитині

Аутоімунні захворювання, такі як склеродермія, мають генетичний компонент. У дитини може розвинутися склеродермія або інше аутоімунне захворювання. Однак у багатьох жінок з аутоімунними захворюваннями є здорові діти, у яких не розвинувся артрит або інший тип аутоімунного захворювання.

Якщо хвороба стабільна, коли ви завагітніли, дослідження показують, що вона, ймовірно, залишиться такою під час вагітності. Якщо ліки, які ви приймаєте під час зачаття, тримають захворювання під контролем, ваш лікар попросить вас продовжувати лікування під час вагітності, доки ліки сумісні з вагітністю.

Діагностичний

Оскільки склеродермія може приймати стільки форм і вражати стільки різних ділянок тіла, діагностувати її може бути важко.

Після ретельного фізичного обстеження лікар може запропонувати зробити аналіз крові для перевірки високого рівня певних антитіл, що виробляються імунною системою. Лікар може також взяти невелику пробу ураженої шкіри, щоб її можна було дослідити в лабораторії.

Ваш лікар може також запропонувати інші аналізи крові та візуалізацію, щоб визначити, чи вражена ваша травна система, серце або легені.

Лікування

У деяких випадках проблеми зі шкірою, спричинені склеродермією, проходять самі собою через два-п’ять років. Склеродермія, яка вражає внутрішні органи, зазвичай з часом погіршується.

Відкриття при склеродермії

Наркотики

Не існує препарату, який може вилікувати або зупинити надмірне вироблення колагену, характерне для склеродермії. Однак існує ряд ліків, які можуть контролювати симптоми захворювання та запобігати ускладненням. Наприклад, ваш лікар може порекомендувати ліки для:

Лікування або уповільнення шкірних змін

Стероїдні креми або таблетки можуть допомогти зменшити набряк і біль у суглобах, зцілити ригідність шкіри і уповільнити розвиток нових змін шкіри.

Розширення судин

Ліки від артеріального тиску, що розширюють судини, можуть допомогти запобігти проблемам з легенями та нирками, а також допоможуть у лікуванні хвороби Рейно.

Пригнічення імунної системи

Ліки, що пригнічують імунну систему, такі як ті, що призначаються після трансплантації органів, можуть допомогти зменшити симптоми склеродермії.

Полегшення симптомів травлення

Таблетки від шлункової кислоти можуть допомогти полегшити печію. Антибіотики та ліки, які допомагають просувати їжу через кишечник, можуть допомогти зменшити здуття живота, діарею та запор.

Профілактика інфекцій

Антибіотичні мазі та захист від холоду можуть допомогти запобігти зараженню виразками, спричиненими хворобою Рейно.

Полегшення болю

Якщо знеболюючих препаратів недостатньо, ви можете попросити лікаря призначити більш сильні ліки.

терапії

Хірургія

В крайньому випадку хірургічне втручання для лікування ускладнень захворювання може включати:

Якщо травми пальців, спричинені важкою хворобою Рейно, прогресували до такої міри, що тканина на кінчиках пальців починає відмирати, може знадобитися ампутація.
Трансплантація легенів. Люди, у яких розвинулися важкі проблеми з легенями, можуть пересадити легені.

Життя хворих на склеродермію

Залишайтеся активними

Спорт підтримує гнучкість тіла, покращує кровообіг та полегшує скутість. Рухові вправи можуть допомогти зберегти гнучкість шкіри та суглобів.

Захистіть шкіру

Подбайте про суху або жорстку шкіру, використовуючи сонцезахисні лосьйони. Уникайте гарячих ванн і душових кабін та впливу сильного мила та побутової хімії, які можуть додатково дратувати і сушити шкіру.

Не палити

Нікотин призводить до скорочення судин, що погіршує хворобу Рейно. Куріння також може спричинити постійне звуження судин і може спричинити або посилити проблеми з легенями.

Управління печією

Уникайте продуктів, що викликають печію або гази. Також уникайте пізнього прийому їжі. Антациди можуть допомогти полегшити симптоми.

Захистіться від холоду

Одягайте теплі рукавички, щоб захистити руки, навіть коли ходите в морозильній камері. Коли ви на морозі, закрийте обличчя та голову та надіньте кілька шарів теплого одягу.

Як довго ви живете зі склеродермією?

Цей аспект відрізняється від пацієнта до пацієнта. Хоча багато людей із склеродермією живуть довгим, повноцінним життям, рівень смертності збільшується до восьми разів у разі дифузної форми та вдвічі у випадку обмеженої. Легенева гіпертензія та дифузне захворювання шкіри є факторами ризику несприятливого прогнозу.