SNFMI Кріоглобулінемія
Автор Патріс Какуб, Департамент внутрішньої медицини та клінічної імунології, CNRS UMR 7211, INSERM U959, Університет П'єра та Марії Кюрі, лікарня Ла-Піті-Сальпер'єр, Париж (жовтень 2014)
Що таке кріоглобулінемічний васкуліт ?
Кріоглобулінемія визначається як аномальна присутність у крові білків (так званих кріоглобулінів), які можуть осідати на холоді. Насправді це дуже специфічні антитіла, що реагують при температурі нижче 37 ° C і мають активність щодо певних антитіл (аутоантитіл). Отже, це справжнє аутоімунне захворювання. Ці конкретні антитіла спричинять приплив запальних клітин у стінку малокаліберних судин (артеріоли, капіляри, венули) та поступово зменшуватимуть їх розмір (васкуліт). Це сповільнить кровотік у дрібних судинах, спричиняючи відсутність зрошення тканин, що в другу чергу може некрозироваться. Весь цей процес називається кріоглобулінемічним васкулітом.
Скільки людей це має і до кого можна зв’язатися ?
Кріоглобуліни можуть з’являтися під час великої кількості інфекційних, гематологічних, ревматологічних, імунологічних або запальних захворювань. Але найчастіше у пацієнтів, інфікованих вірусом гепатиту С (HCV), виявляється саме цей тип аутоантитіл. У материковій частині Франції близько 230 000 людей заражені ВГС, приблизно половина з яких виробляє кріоглобулінемію. Але не у всіх людей, які страждають кріоглобуліном, розвивається васкуліт. Кріоглобулінемія ускладнюється лише у 5-10% випадків васкуліту дрібних судин, особливо вражаючи шкіру, нирки або нерви.
Чому це обумовлено ?
Кріоглобулінемія I типу зазвичай асоціюється з такими гематологічними захворюваннями, як множинна мієлома, хвороба Вальденстрема та певні лімфоми. Змішана кріоглобулінемія (тип II та III), безумовно найпоширеніша, асоціюється у 70-90% випадків із ВГС-інфекцією. За відсутності виявленої причини ми говоримо про «необхідну» циоглобулінемію.
Це заразно ?
Ні, кріоглобуліни та кріоглобулінемічний васкуліт не є заразними. Навпаки, ВГС-інфекція, яка може бути причиною криоглобулінемічного васкуліту, може передаватися через зараження крові та рідше статевим шляхом.
Чи може це бути у моїх дітей ?
Ні, це не генетичне чи спадкове захворювання.
Які клінічні прояви ?
Основними симптомами кріоглобулінемічного васкуліту є: (i) інтенсивна та коливальна втома; (ii) висипання червоних або коричневих плям на кінцівках, особливо на ногах (пурпура); (iii) біль у суглобах у великих суглобах (зап’ястя, коліна, щиколотки тощо); (iv) периферична нейропатія, відповідальна за біль та/або розлади чутливості стоп та/або рук; (v) ниркова недостатність, пов’язана з гломерулонефритом, що проявляється набряками нижніх кінцівок або артеріальною гіпертензією; (vi) інші напади набагато рідше, центральні неврологічні, серцеві, легеневі ...
Яка його еволюція ?
У половини пацієнтів спостерігається рецидив васкуліту. У пацієнтів підвищений ризик розвитку лімфоми. Усі пацієнти повинні мати тривале спостереження.
Як ви ставите діагноз ?
Діагноз ґрунтується на клінічній картині та результатах лабораторних досліджень. Виявлення в крові та точне визначення типу виробленого кріоглобуліну, пов’язаного з наявністю пурпури, характеризує захворювання. За відсутності пурпури (що трапляється рідко) наявності одного з клінічних проявів васкуліту, пов’язаного з позитивністю кріоглобуліну, достатньо для діагностики.
Які додаткові обстеження необхідні ?
Для того, щоб знайти основну причину криоглобулінемічного васкуліту, можуть знадобитися інші тести, такі як серологія на гепатит С. У разі конкретних проявів тести спрямовані на повну оцінку нападу (обстеження нирок, неврологічне обстеження, ендоскопія травлення, УЗД серця, КТ органів грудної клітки та черевної порожнини).
Чи можемо ми запобігти його появі або виявити ?
Ні. Ось чому тривалий моніторинг необхідний для раннього виявлення та лікування, якщо повинен розвинутися кріоглобулінемічний васкуліт.
Чи існує якесь лікування ?
Лікування залежить від типу кріоглобулінемії (і, отже, її причини), а також тяжкості захворювання. У разі зараження ВГС рекомендується оптимальне противірусне лікування, самостійно або в поєднанні з імунодепресивними методами лікування. При формах, не пов’язаних з ВГС, потрібні кортикостероїди, а іноді і імунодепресанти.
Чи існують інші методи лікування або заходи, які пацієнт може застосувати ?
Коли кількість аномально виготовленого кріоглобуліну дуже велика, кров може стати дуже "густою" і в'язкою, що значно уповільнює циркуляцію кисню в організмі (це називається синдромом гіпервіскозності). У цих випадках слід проводити плазмообмін у поєднанні з імунодепресивною терапією.
Чого ми можемо очікувати від цих процедур ?
Ефективне лікування проти HCV (тривале вірусологічне лікування) зазвичай дозволяє повністю і остаточно зникнути напади, пов’язані з кріоглобулінемічним васкулітом. Відновлення відбувається швидко при втомі, болях у суглобах, набряках; це може бути довшим для неврологічної участі. Пурпура нижніх кінцівок може залишати темні плями як наслідки. Очікується, що поява нових методів лікування ВГС збільшить частку клінічної (васкуліт) та вірусологічної ремісії у пацієнтів із кріоглобулінемічним васкулітом, асоційованим із ВГС-інфекцією.
Чи є побічні ефекти цих методів лікування ?
Можуть виникати побічні ефекти, які залежать від виду лікування. Побічні ефекти не виникають систематично, і більшість з них часто бувають легкими.
Чи необхідна психологічна підтримка ?
Дуже часто лікування цього захворювання, як правило, не враховує психологічний вплив. Психологічні наслідки цього захворювання можуть підірвати якість життя та самооцінку. Тому важливо поговорити про це зі своїм лікарем, щоб створити психологічну підтримку, якщо хочете.
Які наслідки хвороби для повсякденного життя (соціального, професійного, сімейного тощо) ?
Наявність хронічного захворювання, такого як кріоглобулінемічний васкуліт, може мати величезний психологічний вплив. Захворювання може призвести в деяких випадках до зниження моторики, втоми, болю. Зіткнувшись з цими вадами, пацієнти можуть відчувати розчарування, яке виходить за рамки симптомів. Важливо, щоб пацієнт міг поговорити про це зі своїми близькими, щоб вони теж зрозуміли і щоб вони стали опорою в діях повсякденного життя. Деякі інваліди можуть вимагати професійної рекласифікації.
Як слідкувати за хворобою ?
Кріоглобулінемічний васкуліт може вражати різні органи. Кілька медичних спеціалістів можуть брати участь у спостереженні за пацієнтом, залежно від типу ураженого органу та основного захворювання (гематологія, нефрологія, ревматологія, інфекційне захворювання). Вся ця підтримка в кращому випадку буде координуватися лікарем-терапевтом, компетентним у галузі імунології.
Які ознаки слід знати, що потребують термінової консультації? ?
У разі появи пурпури та/або рухового або сенсорного дефіциту в кінцівці та/або набряку кінцівок та/або дихального дискомфорту, слід швидко звернутися до лікаря.
Де дослідження? ?
Мало відомо про причини, які викликають ці аутоімунні прояви. Важливі наукові досягнення, такі як роль певних регуляторних Т-лімфоцитів та вплив інтерлейкіну-2 на пацієнтів із кріоглобулінемічним васкулітом, асоційованим з ВГС, здаються важливими плацдармами для розробки нових противірусних терапевтичних стратегій (немає вакцини проти ВГС, існують сьогодні) та імуномодулятори для боротьби з цим аутоімунним захворюванням.
Чи існують асоціації хворих на це захворювання ?
Так, Фонд Васкуліту - це найважливіша міжнародна асоціація підтримки та інформації