Спина біфіда у дітей - причини та лікування - Мати та дитина

Спина біфіда у дітей - причини та лікування

Spina bifida є вродженою вадою, яка виникає, коли хребет у дитини не формується нормально. Отже, можуть постраждати спинний мозок і нерви, що простягаються від цього рівня.

Що означає роздвоєння хребта?

У перший місяць після зачаття ембріон розвиває примітивну структуру тканини, відому як нервова трубка. Ця структура поступово розвивається в кістках, нервах і тканинах. Зрештою вони формують нервову систему та хребет. У випадку роздвоєння хребта нервова трубка та хребет не розвиваються належним чином.

Термін spina bifida походить від латинської мови і означає "відкритий хребет". Цей дефект виникає в кінці першого місяця вагітності, коли у дитини розвиваються хребет і спинний мозок. Іноді, вроджена вада розвитку викликає отвір у задній області, який видно. Спина біфіда може впливати на всі органи тіла і вимагає повного спектру спеціалізованих методів лікування.

Види розщеплення хребта

Існує 2 основних типи розщеплення хребта:

1. Spina bifida oculta є найпростішою формою. У більшості пацієнтів відсутні неврологічні ознаки та симптоми. Людина може ніколи не дізнатися, що вона має цю проблему, якщо тест на інший стан також випадково не виявить цю проблему.

2. Spina bifida відкрита ("Відкрити" = "відкрити", латиною) - у цій версії можуть бути різні можливі дефекти жирової тканини, кістки або мозкових оболонок. У багатьох випадках симптоми відсутні; однак у деяких спостерігається частковий параліч та нетримання сечі.

Відкрита спина біфіда включає:

менінгоцеле: Спинний мозок розвивається нормально, але мозкові оболонки або захисні оболонки навколо спинного мозку штовхають до отвору хребців.
мієломенінгоцеле: є найважчою формою розщеплення хребта. У цьому стані оголюється спинний мозок, що викликає частковий або повний параліч.

Також часто у дитини є гідроцефалія, скупчення ліквору навколо мозку. Це збільшує розмір черепа.

менінгоцеле

Менінгоцеле - це вроджений дефект, при якому є мішок, який виходить з хребта. Мішок включає спинномозкову рідину, але не містить нервової тканини. Він може бути покритий шкірною тканиною або оболонками (мембраною, що покриває компоненти центральної нервової системи). Це дефект нервової трубки і форма роздвоєння хребта, можливо, навіть найпоширеніша форма роздільного хребта. Зазвичай діагностується до народження за допомогою УЗД, амніоцентез, тестування на альфа-фетопротеїни у другому триместрі та ін.

Для лікування цієї проблеми застосовуються малоінвазивні методики хребта.

гідроцефалія

Гідроцефалія - це хронічний неврологічний стан, який спричинений а аномальне накопичення ліквору (CSF), що призводить до тиску на мозок. Дитина може народитися з цією проблемою, або вона може бути придбана через розлади головного мозку або як частина процесу старіння.

Вроджена гідроцефалія це форма, присутня при народженні, найчастіше спричинена розщепленням хребта, стенозом водопроводу, черепними вадами розвитку тощо. Коли ми говоримо про набуту форму, до причин зазвичай належать черепно-мозкові травми, пухлини головного мозку, внутрішньошлуночкові крововиливи, інфекції мозку тощо. Гідроцефалія нормального тиску (НПГ) зустрічається у дорослих людей старшого віку. Це скупчення спинномозкової рідини, що призводить до збільшення часток мозку, іноді з незначним або відсутнім підвищенням внутрішньочерепного тиску (ЧКВ).

У дитини найбільш очевидною ознакою гідроцефалії є аномальний ріст голови. Додаткові симптоми включають блювоту, сонливість, проблеми з очима - проблеми з фіксацією точок обома очима. У старших дітей це може спричинити порушення ходи, когнітивні проблеми, сильний головний біль, проблеми з контролем сечового міхура тощо.

мієломенінгоцеле

Мієломенінгоцеле - це дефект хребта та спинного мозку. При цьому перед народженням хребет, спинний мозок і хребетний канал дитини не формуються і не закриваються нормально. Це найсерйозніша форма розщеплення хребта.

У дітей з мієломенінгоцеле кістки хребта (хребці) не формуються нормально. Мішок простягається через отвір у хребті. Мішок покритий мембраною, що містить ліквор (ЦСЖ) і тканини, що захищають спинний мозок (мозкові оболонки). Зазвичай проблема розвивається на третьому тижні вагітності жінки.

Може призвести до м’язової слабкості та/або паралічу, проблем з кишечником і сечовим міхуром, надмірної рідини в мозку (гідроцефалія), зміни положення мозку, судом та ортопедичних станів (сколіоз, проблеми з тазостегновими суглобами та деформації ніг).

Точна причина невідома, але підозрюється дефіцит фолієвої кислоти, вплив вірусу, радіаційне опромінення та/або генетика.

Симптоми роздвоєння хребта

Дитина, яка народилася з цією вадою розвитку, може мати або розвиватися:

Когнітивні симптоми

Це впливає на мислення, навчання, здатність концентруватися та розуміти. Проблеми з нервовою трубкою можуть негативно позначитися на розвитку мозку. Якщо кора головного мозку, і особливо передня, не розвивається належним чином, можуть виникнути когнітивні проблеми.

Мальформація Арнольда-Кіарі типу 2

Це аномальна еволюція мозку, яка включає частину мозку, відому як мозочок. Це може спричинити гідроцефалію. Може вплинути на обробку мови та фізичну координацію.

Труднощі у навчанні

Люди з роздвоєнням хребта мають нормальний рівень IQ, і на їх інтелект це не впливає. Натомість, однак, можуть виникнути труднощі з навчанням, що призводить до проблем із увагою, труднощів з вирішенням проблем, проблем з читанням, труднощів з розумінням розмовної мови, проблем планування та розуміння абстрактних понять.

Координація

Також можуть бути проблеми із зоровою та фізичною координацією. Замикання гудзиків або зав'язування шнурків - це діяльність, яка може бути важкою для дитини із роздвоєнням хребта.

параліч

У більшості пацієнтів є певний ступінь паралічу на ногах. У випадках часткового паралічу можуть знадобитися палички. Людині з повним паралічем знадобиться інвалідне крісло.

проблеми з утриманням сечі та калу;
вищий ризик розвитку менінгіту;
алергія або депресивні стани;
шкіра більш чутлива до уражень.

Нервова система також буде більш схильна до інфекцій, деякі з яких можуть загрожувати життю.

Спинномозкова рідина являє собою водну рідину, яка тече через порожнини всередині мозку, а також навколо поверхні головного та спинного мозку. Якщо такої рідини занадто багато, це може призвести до гідроцефалії, тиску на мозок і, зрештою, пошкодження мозку.

Причини розвитку розщеплення хребта

Низький вміст фолієвої кислоти під час вагітності пов’язаний із розщепленням хребта. Фолієва кислота відіграє важливу роль у зростанні та розвитку клітин, а також у формуванні тканин. Нестача фолієвої кислоти в раціоні до і під час вагітності може збільшити ризик жінки мати вагітність спиною біфіди та іншими дефектами нервової трубки. Деякі дані свідчать про те, що гени можуть зіграти свою роль, але більшість дітей, народжених із роздвоєнням хребта, не мають сімейної історії захворювання.

недостатнє надходження фолієвої кислоти;
сімейна історія розщеплення хребта;
лихоманка матері під час вагітності;
деякі ліки під час вагітності - наприклад, протиепілептичні засоби;
попередня вагітність, уражена розщепленням хребта;
вік матері - спина біфіда частіше зустрічається у підлітків-матерів;
викидень в анамнезі.

Фолієва кислота та Spina bifida

Вважається, що розщеплення хребта найкраще запобігти, приймаючи 400 мкг (еквівалент 4 мг) фолієвої кислоти щодня під час вагітності.

Фолієва кислота Це водорозчинний вітамін, який допомагає будувати здорові клітини, але не затримується в організмі надовго. Важливо, щоб жінки отримували необхідні дози фолієвої кислоти щодня, щоб зменшити ризик дефектів нервової трубки. Важливо приймати фолієву кислоту не тільки під час вагітності, але і перед тим, як завагітніти.

«Водорозчинний» означає, що він не затримується в організмі занадто довго, тому його потрібно приймати щодня, щоб у майбутньому запобігти дефектам нервової трубки.

Існує дві різні форми фолієвої кислоти:

синтетична форма - з полівітамінів, збагачених продуктів харчування та ліків;
природна форма - фолат - з натуральних продуктів, таких як зелені листові овочі або апельсиновий сік.

Наші тіла засвоюють синтетичну форму фолієвої кислоти легше, ніж природну форму, тому ви не можете просто залежати від їжі, щоб отримати потрібну нам фолієву кислоту. Хоча фолієва кислота може зменшити ризик розвитку розщеплення хребта, це не є гарантією.

Усі жінки дітородного віку повинні отримувати 400 мкг фолієвої кислоти щодня.

Діагностика розщеплення хребта

Зазвичай окультна розщеплення хребта виявляється лише після народження дитини. Більшість випадків виявляються з часом скринінгові тести в середині вагітності, між 18 і 21 тижнями вагітності. У більшості випадків відкритої розщеплення хребта лікарі можуть побачити дефект на УЗД. Амніоцентез також може визначити, чи є у дитини ця проблема. Голка вводиться через утробу матері в матку для збору рідини для дослідження рівня АФП. Тест на альфа-фетопротеїн (AFP) - це аналіз крові, який проводиться між 16-18 тижнями вагітності. Цей тест вимірює, скільки AFP, що виробляється плодом, перейшло в кров матері.

Після народження дитини можна провести кілька тестів, щоб оцінити тяжкість стану та допомогти визначити, які методи лікування є доречними.

відстеження росту голови дитини та проведення сканування мозку за допомогою УЗД мозку, КТ або МРТ для аналізу надлишкової рідини в мозку;
УЗД сечового міхура та нирок, щоб перевірити, чи нормально у дитини зберігається сеча;
оцінка рухів дитини для перевірки на параліч.

Ускладнення, спричинені розщепленням хребта

Спинний мозок виконує функцію телефонного шнура, передаючи повідомлення між головним мозком та різними частинами тіла. При пошкодженні кісткового мозку можуть виникати проблеми, і сигнали не перенаправляються або не передаються повністю. Таким чином, можуть виникнути такі типи ускладнень:

параліч або оніміння в області сідниць, кінцівок, сечового міхура або анального сфінктера;
нетримання сечі або нетримання калу;
гідроцефалія;
проблеми з рухом;
труднощі в організації, плануванні, мисленні, вирішенні проблем, якщо також пов’язана гідроцефалія.

Лікування роздвоєння хребта

Оскільки роздвоєння хребта може залучати багато різних систем організму, таких як нервова система та кісткова система, дітям може знадобитися підтримка мультидисциплінарної команди, до якої можуть входити нейрохірург, уролог, хірург-ортопед, а також фізіотерапевт або психолог.

Хірургія

Немовлятам з менінгоцеле потрібна операція, щоб повернути мозкову оболонку назад в тіло і закрити отвір на рівні хребців або черепа - зазвичай у перші кілька місяців життя. Дітям з мієломенінгоцеле потрібна операція через 1-2 дні після народження для захисту відкритої ділянки та центральної нервової системи та запобігання інфікуванню цих ділянок. Якщо мієломенінгоцеле виявлено досить рано під час вагітності, плід можна оперувати, щоб виправити дефект протягом 25 тижня вагітності. Під час операції лікарі від'єднують спинний мозок від шкіри, штовхають спинний мозок на місце і закривають отвір.

Немовлятам, у яких є гідроцефалія, також потрібна операція, щоб зменшити накопичення рідини навколо мозку. Для цього може знадобитися ендоскопічна процедура вентрикулостомії.

Фізіотерапія

Фізична терапія життєво необхідна, оскільки допомагає дитині стати більш самостійною та запобігає ослабленню м’язів нижніх кінцівок. Іноді ортези потрібні для стабілізації м’язів нижніх кінцівок.

Допоміжні технології

Пацієнту з тотальним паралічем ніг знадобиться інвалідне крісло. Електричні коляски зручні, але ручні допомагають підтримувати силу верхньої частини тіла та загальний рух.

Інші методи лікування та терапії включають:

Спеціальні програми, які можуть бути корисними для проблем навчання;
Трудова терапія - може допомогти дитині виконувати більш ефективні повсякденні справи, такі як зав'язування шнурків, одягання тощо;
Психологічна терапія.

Він також втрутиться, лікуючи ускладнення:

лікування нетримання сечі - катетеризація, антихолінергічні засоби, ін’єкції ботокса тощо;
лікування нетримання калу - зміни дієти, клізми, хірургічне втручання, колостома тощо.

Поради щодо догляду за дитиною з роздільною хребтом

Алергія на латекс - У дітей із роздвоєнням хребта часто буває алергія на латекс. Найчастіше розвивається внаслідок частого контакту з продуктами, що містять латекс. Якщо у вас є дитина з роздвоєнням хребта, вам слід знати про ознаки алергічної реакції. Загальні ознаки алергічної реакції включають свербіж, почервоніння, подразнення шкіри тощо. Важка алергічна реакція, яка називається анафілаксією, також може розвинутися в будь-який час. Ознаками анафілаксії є задишка, набряк губ або язика, запаморочення тощо. Латекс може бути в медичних рукавичках і таких речах, як бинти, повітряні кулі та соски.
Чутливість шкіри - У дітей із роздвоєнням хребта можуть легко розвинутися ураження, мозолі, пухирі та інші шкірні проблеми. Часто діти не відчувають цих проблем. Періодично своєчасно перевіряйте шкіру дитини на наявність цих проблем. Добре захищайте шкіру дитини від сонця та стежте за гарячою водою - оскільки ваше відчуття дотику часто може постраждати, збільшуючи ризик опіків.
Проведіть якісний час зі своєю дитиною, виявляючи йому всю любов, турботу та увагу, які йому потрібні.
Заохочуйте дитину відкривати для себе нові речі, нові заходи, щоб допомогти вам у повсякденних справах, таких як збирання іграшок. Це корисно для покращення самостійність і впевненість дитини, водночас обережно, не даючи дитині завдань, які неможливо розумно виконати - які можуть знизити впевненість у собі.
Регулярні фізичні навантаження важливі для всіх дітей, але особливо для тих, у кого стани ускладнюють рух, наприклад, роздвоєння хребта. Є багато способів, щоб діти з цією проблемою були активними. Наприклад, їх можна брати участь у іграх з друзями, прогулянках, і що дуже важливо: виконуючи вправи, рекомендовані фізіотерапевтом.

Випускник факультету медичної біоінженерії - Університет медицини та фармації Яссі та ступінь магістра з клінічної біоінженерії.