Спинальна м’язова атрофія типу I, типу II, типу III, типу IV - Ініціативні дослідження та терапія для
Поділ спінальної м’язової атрофії на різні типи - це лише приблизна класифікація, яка ґрунтується на тому, чого досягнута людина з точки зору максимальних рухових навичок. Переходи між типами плавні і аж ніяк не чітко обмежені. Прогноз також неможливий в окремих випадках лише за класифікацією типу.
Тип I.
SMA типу I також називають хворобою Вердніга-Гофмана за двома лікарями, які самостійно описали це захворювання. Діагноз зазвичай ставлять дітям до досягнення ними віку 6 місяців, у більшості випадків до досягнення дітьми віку 3 місяців. Іноді мати помічала зменшення рухів дитини навіть на останніх місяцях вагітності.
Тип II
Тип III
Тип IV (початок у зрілому віці)
У цій дорослій формі перші симптоми зазвичай з’являються після 35 років. Вкрай рідко діагностується спинна м’язова атрофія у віці від 18 до 30 років. Початок у зрілому віці набагато рідше інших форм. Ця форма визначається як початок слабкості після 18 років, і в більшості відомих випадків початок захворювання було після 35 років. Захворювання, як правило, починається підступно і прогресує лише дуже повільно. Цибулинні м’язи - ті, що використовуються для ковтання - та дихальні м’язи рідко уражаються при IV типі.
Пацієнти з SMA зазвичай втрачають певні функції в міру прогресування захворювання. Це може статися дуже швидко як частина стрибка росту або хвороби, або це може відбуватися дуже поступово. Пояснення цієї втрати функції залишається незрозумілим навіть у світлі останніх результатів досліджень. Можна помітити, що пацієнти із СМА часто дуже стабільно ставляться до своїх рухових функцій протягом тривалого періоду часу, хоча існує тенденція до того, що всі вони втрачають функції зі збільшенням віку.
прогноз
Дати прогноз для одного пацієнта практично неможливо. Наведена тривалість життя є лише суто статистичним середнім показником.
Багато що залежить від того, чи будуть вжиті в даний час всі доступні заходи для стабілізації дихальної ситуації, як правило, при нічній вентиляції маски.