Сподіваюся, я переживу ніч »- Оберхессен-Live
ОСІНЬ (акр). Задишка, постійні напади кашлю, інфекції та проблеми з травленням - це лише деякі симптоми, які є частиною життя Єви. 32-річний Гербштейн - один із 8000 людей у Німеччині, які страждають на рідкісне метаболічне захворювання муковісцидоз. Історія жінки, яка регулярно боїться за своє життя вночі - і яка спалює стільки калорій, кашляючи, що їй доводиться їсти спеціальну їжу, щоб не відставати.
Маленька, мініатюрна молода жінка з довгим каштановим волоссям чекає у верхній частині дверей. Якби вона побігла вниз сходами, їй довелося б знову піднятися. Але це неможливо, піднятися сходами було б занадто багато зусиль. Прибувши до стильно обставленої вітальні, вона сідає за білий обідній стіл, який прикрашений білим бігуном. На перший погляд це виглядає здоровим. Але це не так. Єва страждала рідкісним спадковим захворюванням метаболізму муковісцидозом з самого народження.
Хвороба спровокована генетичним дефектом гена CFTR. В результаті порушується транспорт солі та води клітин, а також функція всіх слизоутворюючих залоз в організмі. Ще до її народження стало очевидним, що з Євою щось не так. У неї був надмірно надутий живіт, непрохідність кишечника, а навколоплідні води навколо були зеленими. Аналіз поту, нарешті, підтверджує: у Єви муковісцидоз.
"Я відчуваю, ніби задихаюсь"
У ваших легенях повно густого слизу, який дуже важко відкашлятися. Напади кашлю були розпорядком дня, оскільки Єві було близько 20 років. "Я насправді не спала всю ніч протягом десяти років", - каже маленька молода жінка. Напади кашлю особливо погані вночі: вони приходять три-чотири рази на ніч і тривають кілька хвилин. "Сподіваюся, я переживу ніч", - думає тоді Єва. У цей час вона відчувала, що задихається. "Це справді погано", - каже вона. Вона спалює до 1000 калорій за один напад кашлю - одна з причин, чому вона така худорлява. Щоб вона більше не втрачала вагу, 32-річна їсть висококалорійну їжу для космонавтів. Одна з пляшок містить близько 600 калорій.
Висококалорійна їжа та солодощі астронавтів для збільшення споживання калорій. Фото: акр
Єві довелося вдихати з самого народження. Тричі на день по два з антибіотиками. "Це займає багато часу", - каже вона. Вона також повинна проковтнути кілька таблеток, 12 ранку, 15 вечора. Через хворобу у неї пошкоджена підшлункова залоза, що впливає на травлення. Це часто буває у хворих на муковісцидоз. Їм не вистачає травних ферментів, що ускладнює засвоєння поживних речовин - ще одна причина, через яку вони мають недостатню вагу. Їй доводиться споживати ферменти після кожного прийому їжі, щоб вона могла перетравити їжу та уникнути болю в шлунку чи діареї.
Єва також залежить від численних ліків. Фото: акр
Незважаючи на хворобу, у неї було те, що можна було б назвати звичайним дитинством. Ходила до дитячого садка, а згодом до школи. Вона пройшла підготовку фельдшера, а потім вихователя. Під час літніх канікул вона з батьками завжди летіла до моря протягом трьох тижнів, бо це корисно для її легенів. Коли Єві було 14 років, хвороба вперше змусила її волю. До цього вона їхала дванадцять років. Її катанням було життя, каже вона сьогодні. Це змінилося, коли цвіль, яка насправді процвітає у кінському посліді, заселилася в їх ослаблених легенях. Спочатку вона продовжувала кататися, але їй більше не дозволяли прибирати стайню. Але краще не стало. Єдиним варіантом було припинити їзду. "Тоді хвороба вперше змусила мене відмовитись від чогось, що я любив робити".
Легені - середовище для розмноження бактерій
Хворі на муковісцидоз особливо схильні до інфекцій. Єва неодноразово отримує інфузії антибіотиків для боротьби з бактеріями в легенях. Спочатку болюча процедура, її вени відзначаються безліччю проколів рубців. Але з грудня 2016 року все змінилося: у Єви було вставлено порт у передпліччя, через який вливання можуть вливатися в її тіло без проблем - і без болю. "Я третя людина в Гіссені, у якої є порт на моєму передпліччі", - каже вона, виглядаючи трохи гордо. Зазвичай під ключицею зазвичай використовується порт. Однак у передпліччі воно повинно бути зручнішим та менш помітним.
На додаток до інфузій антибіотиків, терапевтична терапія та масаж також є в плані терапії Єви. Але вона вже два тижні не може піти на дихальну терапію, оскільки в даний момент вона просто не може лягти.
У 2009 році Єва перенесла свій перший пневмоторакс: розрив легенів, через який альвеоли вириваються і лопаються. Ситуація, що загрожує життю, але вона впоралася з болісним лікуванням. П’ять років потому, у 2014 році, її ліва легеня колапсувала. Лікарям довелося зробити їй кілька стоків. Вона лежала в лікарні шість тижнів, змарніла до 35 кілограмів і мала лише 35 відсотків об’єму легенів. Вона нічого не могла їсти і весь час блювала. Навіть сьогодні часто трапляється, що вона зригує, коли у неї черговий напад кашлю. Оскільки судоми особливо погані вночі, вона з їжі нічого не їсть з восьмої тридцять вечора зі страху.
Залежати від кисню
Вона утримується від кисневого приладу з 2014 року. З початку року мобільний супутник також є її супутником, коли вона перебуває в русі. Два літри чистого кисню витримують близько шести-семи годин, каже Єва. Є також спрей, який вона повинна мати при собі завжди, якщо її дихальні шляхи стискаються. Кожні чотири тижні великий кисневий пристрій, який знаходиться у спальні Єви, заправляється. Тут вона завжди наповнює свій мобільний телефон. Однак нічного концентратора кисню в спальні немає. Це занадто голосно. Тому він у сусідній кімнаті. Довга тонка трубка з назогастральним зондом виходить у спальню. "На щастя, це також поміщається під щілину у дверях", - сміється Єва.
На момент візиту Єва ще не знала, але її ночі скоро стануть легшими. Концентратор відривається. Їй дозволено використовувати рідкий кисень, який буде забезпечувати її протягом 24 годин. "Нарешті, набагато, набагато краще набирати з ним повітря", - радісно говорить вона.
Єва наповнює свій портативний кисневий пристрій біля великого кисневого бака. Фото: акр
Донорство органів для неї довгий час не було проблемою. "Я ніколи не мала справи з новою легенєю", - каже вона. Зараз це змінилося. Особливо погано їй стало з минулої зими. Під час розмови вона знову і знову задихається, багато розмов її виснажує.
Чекає донорського органу
Єва знаходиться в списку з 2014 року, вона чекає легені донора. Розподіл органів базується на бальній системі. Такі критерії, як терміновість та час очікування, відіграють певну роль у визначенні того, коли комусь призначено один з дефіцитних донорських органів. Наразі бал Єви становить 35, чим він вищий, тим вище ви просуваєтесь у списку одержувачів. 100 - це найвище значення. Бал перевіряється регулярно. Кожні одинадцять тижнів їй доводиться їхати до лікарні на іспит з трансплантації. Це обстеження включає тест на легеневу функцію, тест на шестиминутну ходьбу, який "вимагає від мене всього", а також перевірку газів крові.
Раз на рік проводиться ретельна перевірка. "Це більші дослідження", - каже вона. Стоматологічний, гінекологічний, офтальмологічний та огляд шлунково-кишкового тракту визначають, коли і чи має Єва право на нову легеню.
"Я боюся, що мені доведеться по-справжньому погано почуватись, перш ніж я зможу отримати нову легеню", - каже Єва. У віці 30 років більшість людей із їхньою хворобою вже не можуть уникнути нової легені. Отож - якщо ви можете так сказати - прострочений два роки. За її словами, вона панікує, перебуваючи в реанімації на апараті штучної вентиляції легенів.
Якщо прийде час, все повинно пройти дуже швидко. Легке потрібно швидко пересадити. Операція займає десять-дванадцять годин. Після цього Єві довелося б приймати ліки все життя, щоб її організм не відторгав новий орган. Але Єві все одно доводиться приймати цілу купу таблеток на день. "Я почуваюся добре просвіченою", - каже вона з посмішкою і ковтає кока-колу.
Вона вже дуже ретельно обмірковувала це, якщо настане той день. У серпні вона два роки зі своїм хлопцем. "Якщо я відкрию очі, я хочу побачити його, інакше я зійду з розуму", - каже вона. Тобіас супроводжує вас у найважчий час, завжди поруч з вами. Коли вона виходить з дому, він запитує її, чи не має вона при собі своїх таблеток. Під час цієї розмови він також сидить на дивані у вітальні. Знову і знову двоє закохано дивляться один на одного.
Єва з самого початку була чесною з Тобіасом, тому відразу розповіла йому про хворобу. Спочатку він нічого не міг з цим зробити, і йому довелося точно з’ясувати, що насправді являє собою муковісцидоз. Спочатку він дуже переживав, коли напади кашлю вразили її вночі. Сьогодні він знає, що не може їй допомогти в той час. Тобіас каже, що він і так не святковий тип. Тож він не проти, що вони багато не ходять на вечірки.
Перше, що Єва хоче зробити зі своїм новим легеням, - це подорож: “Я хочу поїхати до Іспанії, до Єгипту, насправді скрізь”, бо на даний момент їй заборонено. Він повинен бути доступний у будь-який час. Коли телефон дзвонить, вона повинна бути в Гіссені протягом години. Найближчий центр трансплантації муковісцидозу знаходиться в Гіссені.
Це дрібниці в житті
Але вона хоче не просто подорожувати, вона хоче собаку та будинок. "Будинок повинен бути на першому поверсі або з ліфтом або ліфтом", - сміється вона. Вона думає наперед. Оскільки її не вилікували б новими легенями - муковісцидоз - невиліковна хвороба. В середньому нова легеня триває дев’ять-десять років, поки не буде потрібна нова. Але є також дрібниці в житті, які могли б зробити її щасливою: нарешті вона хоче мати можливість ходити сходами і не завжди носити її з собою - і хоче мати можливість спати всю ніч. "Я просто хочу сподіватися, що все буде добре", - каже Єва з посмішкою.