Стеноз аортального клапана - Енциклопедія Альтмайєра - Відділення внутрішніх хвороб

Автор: Лікар. мед. С. Лія Шредер-Бергманн

Останнє оновлення: 6 травня 2020 р

Синонім (и)

визначення

У разі стенозу аортального клапана серцевий клапан зростається. Внаслідок цього обмеження рухливості призводить до зменшення площі відкриття клапана і, пов'язане з цим, до перешкоди прямому кровотоку (Herold 2018/Anschütz 1974).

Класифікація

Залежно від локалізації стенозу АС поділяють на:

якщо є звуження на рівні клапана, ми говоримо про клапанну АС
коли відбувається звуження нижче аортального клапана від підклапанної АС
якщо є звуження над аортальним клапаном із надклапанної АС

Вроджені стенози аорти можуть протікати у всіх 3 формах, набутих майже виключно у вигляді клапанної форми (Gieretz 2010)

Цікаво теж

Епідермальний фактор росту, або коротше EGF, - це мітогенний фактор росту пептиду 6 кДа, який відомий як wic.

Виникнення/епідеміологія

Стеноз аортального клапана (АС) є найпоширенішим вітієм в Європі, а також у Північній Америці, на нього припадає 43% усіх вад серцевих клапанів (Herold 2018). 80% хвороби вражає чоловіків (Bob 2001).

У пацієнтів у віці від 16 до 65 років зазвичай є вроджений двостулковий аортальний клапан, тоді як у пацієнтів старшого віку переважно трикуспідальний аортальний клапан зі стенозами та кальцинатами (Krakau 2005). Приблизно 4% людей старше 75 років страждають від АС (Pinger 2019).

Етіопатогенез

Патофізіологічно при АС можна виявити наступні зміни: Навантаження на лівий шлуночок під тиском призводить до концентричної гіпертрофії. Однак це не завжди повинно бути присутнім. Спочатку лівий шлуночок все ще може подолати градієнт тиску на клапані і тим самим може підтримувати серцевий викид (СО). У разі прогресуючих симптомів діастолічна дисфункція із легеневою застійною ситуацією зазвичай виникає переважно. Гіпертрофія лівого шлуночка збільшує потребу в кисні серцевих м’язів. Напруга стінок шлуночка збільшується і впливає на субендокардіальний кровотік. Крім того, може бути неправильна реакція барорецепторів лівого шлуночка, які спричиняють периферичну вазодилатацію (Herold 2018).

Причинами стенозу аортального клапана є:

Дегенеративні зміни в результаті кальцифікації: У промислово розвинутих країнах кальцифікація в даний час є найпоширенішою причиною розвитку АС у людей старшого віку> 70 років і становить близько 50%. У разі двостулкового аортального клапана стеноз розвивається раніше (зазвичай необхідність хірургічного втручання знаходиться у віці від 50 до 70 років), а трикуспідальний клапан лише пізніше у віці від 70 до 90 років.
Вроджений аортальний стеноз: У молодих дорослих людей часто буває вроджений аортальний стеноз. В основному це двостулковий клапан.
Вроджений або надклапанний вроджений стеноз аортального клапана (дуже рідко, наприклад, синдром Вільямса-Беурена)
Запальні процеси: запалення різної етіології призводять до потовщення кишенькових клаптів і до злипання спайок, що в подальшому призводить до кальцифікації. Стеноз зазвичай поєднується з недостатністю аортального клапана. Крім того, часто трапляються зміни в мітральному клапані, але ця причина зараз рідко зустрічається в промислово розвинутих країнах завдяки стабільному антибіозу.
Z. after Radiatio (Kasper 2015)

Клінічна картина

Згідно Шулера (2017), курс АС поділяється на 4 етапи:

Стадія А: склероз трикуспідального клапана або наявність двостулкового клапана
Етап B (також званий прогресуючим стенозом аортального клапана): стеноз легкого та середнього ступеня, продемонстрований на ехокардіограмі
Стадія С: Є гемодинамічно важкий АС, але без симптомів
Етап D: Є гемодинамічно важка АС із симптомами

У здорових дорослих розмір площі отвору становить від 2,6 до 3,5 см². Перш ніж виникнути гемодинамічний ефект, площа відкриття повинна бути симптоматичною до 40 мм рт.ст. Зазвичай це сузір’я трапляється лише на 6-8-му десятилітті життя. У пацієнтів з двостулковим аортальним клапаном симптоми розвиваються приблизно на 10-20 років раніше (Pinger 2019).

До так званих кардинальних симптомів належать (Kasper 2015):

Вправа задишка
ангінозні скарги
Непритомність

Збільшення легеневої застійності призводить до:

Зниження продуктивності
Задишка.

Шляхом обмеження субендокардіального кровотоку внаслідок гіпертрофії шлуночків до:

Через неправильну реакцію барорецепторів лівого шлуночка на:

запаморочення
Непритомність.

Аритмії серця
Раптова серцева смерть під час фізичних вправ (трапляється майже лише у пацієнтів із симптомами).

Візуалізація

Поки АС знаходиться в компенсованій стадії, серце є рентгенологічно нормальним. За даними Пінгера (2019), наступне відбувається лише після того, як розвинулась декомпенсація:

Збільшення лівого серця за рахунок збільшення лівого шлуночка
Ознаки легеневої застійності під час декомпенсації
Доказ вапняку
у клапанній АС постстенотичної дилатації висхідної аорти
округла верхівка (конфігурація аорти)
в подальшому перебігу розширення лівого передсердя
можливо мітральна конфігурація із залученням мітрального клапана (вторинна мітральна регургітація)

Анатомія та функції серця можуть бути добре оцінені за допомогою МРТ. Також можна визначити наступні значення:

Ціаноз, блідість зустрічається рідше (Pinger 2019)
Pulsus tardus et parvus (типовий симптом, але зустрічається рідко, особливо у літніх пацієнтів)
Серцевий верхівковий шок розширився і піднявся (згідно з Пінгером [2019] також зміщений вліво)
систолічне гудіння над аортою та в сонну

Аускультація: Провідним симптомом стенозу аортального клапана є

веретеноподібна груба систолічна
- Пунктум максимум у 2-му ICR право парастернальний
- з переходом на каротиди
- відокремлений від 1-го серцевого звуку
- чим сильніший стеноз, тим більше максимум шуму переходить у пізню систолу
ранній клацання систолічного викиду (цього немає, коли клапан нерухомий)
Послаблення аортальної частини 2-го серцевого звуку при важкому стенозі
другий серцевий звук розщеплюється по мірі дихання
другий серцевий звук може виявити парадоксальний розкол при важкому стенозі
Діастолічний з супутньою недостатністю аортального клапана

Зміни виявляються лише в ЕКГ із стенозу вищого ступеня. Однак ознаки гіпертрофії можуть бути відсутніми навіть при важкій формі АС.

Тип посилання
Ознаки гіпертрофії ліворуч (індекс Соколов-Ліона: SV1 + RV5 або RV6> 3,5 мВ)
Т- негативність лівого прекордіального V4-6 як ознака гіпертрофії тиску

ЕКГ стресу (Пінгер 2019):

У разі стенозу аортального клапана, вправа ЕКГ не може бути використана для діагностики ІХС. Він служить лише для підтвердження підозр на симптоми, не залежні від стресу.

У пацієнтів з чіткими симптомами АС немає показань до проведення ЕКГ під навантаженням.

Значення BNP відіграє важливу роль з точки зору тривалості життя (див. Нижче під прогнозом), і тому його слід визначати в лабораторії (Pinger 2019).
Магнітно-резонансна томографія

У разі стенозів за допомогою ехокардіографії визначається так званий градієнт тиску. До аортального клапана відноситься наступне:

градієнт тиску залежить як від насосної функції шлуночка, так і від площі відкриття клапана (Herold 2018).

Індивідуальні етапи обстеження (Pinger 2019):

Кількісна оцінка стенозу за допомогою максимального миттєвого та середнього градієнта тиску над клапаном (максимальний миттєвий та середній градієнт тиску обчислюється з виміряної максимальної та середньої швидкості потоку за допомогою модифікованого рівняння Бернуллі [Pinger 2019])
Розрахунок площі відкриття стулки (тут є 3 різні варіанти:
- 1. за допомогою рівняння безперервності (A1 x V1 = A2 x V2)
- 2. трансторакальною планіметрією
- 3. за допомогою трансізофагеальної планіметрії
Вимірювання розміру всіх передсердь та шлуночків (важкий стеноз можливий також за відсутності гіпертрофії (Pinger 2019)
Оцінка можливої участі інших клапанів
слід оцінити умови тиску в малому контурі
завжди повинні бути вказані максимальна швидкість потоку, середній градієнт та площа відкриття клапана (KÖF) (Pinger 2019)

Особливу увагу слід звернути на такі висновки:

Аномалія кишень (бі- або трикуспідальна система)
кальцифіковані або фіброзно потовщені кишені аортального клапана
при кальцинозному АС відбувається менше розділення клапанів
якщо клапан лише злегка кальцинований, кишені можуть мати куполоподібне положення під час систоли
концентрична гіпертрофія лівого шлуночка
Виявлення одночасно існуючої недостатності аортального клапана через рефлюкс у кольоровому доплерометрії
Будь-яке розширення висхідної аорти (зазвичай відбувається у зв'язку з двостулковим клапаном)

Тяжкість стенозу класифікується як низька, середня або висока залежно від площі відкриття клапана та градієнтів над клапаном (Herold 2018).

KÖF> 1,5 см²
середній градієнт тиску 40 мм рт
максимальна швидкість потоку> 4,0 м/с (у пацієнтів з нормальним поперечним клапаном або нормальним серцевим викидом)
Співвідношення швидкості 40 років
Наявність принаймні одного фактора серцево-судинного ризику
вторинна мітральна регургітація для оцінки

Індикацію ретроградного зондування аортального клапана слід робити обережно, оскільки ризик емболії може становити до 22% (Omran 2003).

Манометрія: При вимірюванні тиску слід розрахувати систолічний (від піку до піку) та середній градієнт через клапан (виміряний між лівим шлуночком та аортою) та площу відкриття клапана.

Градієнт від піку до піку: Це представляє різницю тисків між максимальним систолічним тиском у лівому шлуночку та максимальним систолічним аортальним тиском. Його неможливо точно виміряти за допомогою доплерівської сонографії, оскільки піки не існують одночасно, і тому вимірювання різниці тисків насправді не можна є.
максимальний миттєвий градієнт: під цим розуміють поточну максимальну різницю тиску між систолічним тиском у лівому шлуночку та систолічним аортальним тиском. Це вимірюється з одночасною реєстрацією.
Середній градієнт: Середній градієнт розуміється як площа, інтегральна між кривою тиску лівого шлуночка і кривою аортального тиску, також з одночасною реєстрацією.

Градієнт залежить від ступеня стенозу, а також від кровотоку через клапан і, отже, серцевого викиду. У разі обмеженої функції шлуночків спостерігається низький градієнт, але відповідний стеноз все одно може бути. Тут важливу роль відіграє зона відкриття стулки (KÖF). Його можна обчислити за формулою Горліна.

Класифікація AS не є однорідною в літературі (Herold 2018).

Градуювання тяжкості АС за градієнтом тиску (Кракау, 2005):

Класифікація ступеня тяжкості за площею відкриття клапана (Krakau 2005):

м'який:> 1,5 см²
середній 0,8 - 1,5 см²
важкі 0,4 - 0,7 см²
критичне 4,0 м/с

"Низькоградієнтний" стеноз аортального клапана

«Низькоградієнтний» стеноз аортального клапана представляє особливу проблему для дослідника щодо класифікації тяжкості АС, а отже, і для оптимальної терапії.

Низький потік у поєднанні з низьким градієнтом може бути результатом систолічної та діастолічної дисфункції при високоякісному стенозі аортального клапана, а також наслідком помірного стенозу у зв'язку з неклапанною причиною (так званий псевдоаортальний стеноз клапана). Оскільки лише пацієнти першої групи могли б отримати вигоду від заміни аортального клапана, важливо розрізняти дві причини (Herrmann 2013).

Пацієнтам із стенозом псевдоортального клапана, причиною якого є дилатаційна кардіоміопатія, хірургічна заміна клапана не допомогла б; швидше, заміна клапана пов'язана з високою смертністю у цій групі пацієнтів. Тому диференціація між псевдостенозом та важким стенозом аортального клапана є вирішальним для подальших терапевтичних наслідків. Це робиться шляхом інтервенційного збільшення низького потоку, що виконується за допомогою стресової ехокардіографії з добутаміном. При псевдостенозі спостерігається лише мінімальне збільшення трансвальвулярного градієнта зі збільшенням розміру ефективної зони отвору (EOA: ефективна зона отвору).

У випадку фіксованого стенозу аортального клапана, навпаки, пов’язане з катехоламінами збільшення ударного об’єму призводить до збільшення поперечного клапана з постійною площею відкриття клапана.