Тазовий ліпоматоз, асоційований із залозистим циститом, два випадки захворювання Урофранс
Тазовий ліпоматоз - рідкісний стан (близько ста випадків, описаних у літературі), що характеризується проліферацією доброякісної жирової тканини в малому тазі, особливо навколо сечового міхура та прямої кишки [1].
З різних клінічних проявів він часто асоціюється із залозистим циститом у більш-менш 75% випадків [2].
Ми повідомляємо про два випадки асоціації тазового ліпоматозу та залозистого циститу, і ми зосереджуємося на аналізі етіології, методів діагностики та різних можливостей терапевтичного лікування цього стану. .
СПОСТЕРЕЖЕННЯ
Спостереження n1
39-річний чоловік кавказького віку, який не мав жодної історії хвороби, консультується щодо двостороннього болю в задніх лобках та яєчках, що виникає переважно під час та після еякуляції. Також спостерігається тенденція до полакіурії та денних надзвичайних ситуацій. Ми не знаходимо жодного іншого симптому, пов’язаного з сечостатевою сферою.
При клінічному огляді не спостерігається відхилень, особливо в області простати або яєчок.
Ендоректальне УЗД показує нормальний вигляд передміхурової залози та насінних бульбашок, тоді як прохідні цибулини збільшені. Ретроградна уретроцистографія та порожнеча не вказують на будь-яку обструкцію уретри, але спостерігається грушоподібний сечовий міхур (Рисунок 1).
| Рисунок 1: Інтраопераційна цистографія: грушоподібний сечовий міхур |
 |
Сканування малого тазу і, особливо на рівні насінних бульбашок, знаходиться в строгих межах норми.
Ядерний магнітно-магнітний резонанс, виконаний як другий намір, документує нормальну простату та насінні бульбашки, розширення еякуляторних проток переважно з правого боку, подовжений сечовий міхур, а також гіперемію навколоміхурово-простатичних венозних сплетень. Крім того, він описує тазовий ліпоматоз, а також ліпоматоз у очеревно-піхвових протоках, що домінують з правого боку. .
Зіткнувшись зі збереженням симптомів, дослідження проводять під загальним наркозом. Це дослідження спочатку включає ультразвукову пункцію насінних бульбашок через промежину, гістологія якої виявиться нормальною, потім ін’єкцію метиленового синього, змішаного з контрастним продуктом, що дозволяє підтвердити хорошу проникність деферентного проходи, потім надлобковим шляхом, біопсійне висічення перивезикального жиру для анатомо-патологічного аналізу і, нарешті, ендоскопія сечового міхура, що демонструє V-подібне підняття міжміхурового відділу та бульозний, псевдополіпозний набряк, особливо в продилі. На цьому рівні проводяться біопсії.
Результати різних відібраних зразків такі:
- нормальна структура простати, нормальна цитологія насінної рідини,
- Хронічний мультифокальний цистит з епідермоїдною та залозистою метаплазією,
- перивезикальні, фіброгіалінізовані та ліпоматозні зміни, неспецифічні.
Пацієнт оглядається післяопераційно. Потім біль зник, і ніяких інших урогенітальних симптомів не описано. Зіткнувшись із цим сприятливим розвитком невизначеної етіології, було прийнято рішення про півмісячне спостереження ЯМР. Рентгенологічні та симптоматичні зміни через 2 роки стабільні.
Спостереження n2
30-річний кавказець, який не мав попередньої історії, був госпіталізований для спостереження після дорожньо-транспортної пригоди. Під час його перебування ми випадково виявили на КТ черевної порожнини таза безсимптомний правий уретерогідронефроз перед перехрестям клубових судин без затримки секреції, а також наявність ліпоматозу, пов'язаного з волокнистими смугами та передньо-верхнього відхилення. везикули (малюнок 4). Біологічно функція нирок є нормальною. Внутрішньовенна урографія підтверджує синхронну секрецію та дуже значущий правий уретерогідронефроз, пов’язаний з підняттям міхура, що свідчить про гематому таза. Відсутній залишок після порожнечі. Порожня уретроцистографія показує підняття сечового міхура на +/- 5 см у малому тазі, подовження задньої уретри та грушоподібного міхура (рис.2).
| Рисунок 2: Ретроградна уретроцистографія: подовження задньої уретри. |
| Малюнок 3: МРТ малого тазу: підняття міхура та ректосигмоїдна жорсткість. |
| Малюнок 4: Абдоміно-тазове сканування: правий уретерогідронефроз та ліпоматоз таза. |
Сканування нирок показує дві нирки нормального розміру та функції. Праворуч, крива накопичення відповідає (повільно) на тест на фуросемід. Тому ми підозрюємо вроджений мегауретер. Уродинамічне дослідження є нормальним явищем.
Цистоскопія, утруднена через довжину і вузькість уретри, показує бульозну шийку. Біопсії беруться на цьому рівні (рисунок 5).
| Малюнок 5: Бульозний цистит. |
По-друге, справжні біопсії перивезикального жиру проводяться під загальним наркозом за допомогою передлобкового підходу.
Результати гістології показують:
- слабо запальний залозистий і кістозний цистит з гіперплазією острівця фон Брунна,
- злегка набрякла фіброадіпозитна тканина, перивезикальна.
Зіткнувшись із погіршенням застою правої нирки, пропонується хірургічне втручання. Уретероліз проводиться при правильній уретеровезикальній реімплантації.
Післяопераційні наслідки прості.
Через два місяці після хірургічного лікування контрольний уросконер показує стійкість правильного уретерогідронефрозу, цілком порівнянну з передопераційними зображеннями.
З огляду на ці результати, хоча пацієнт абсолютно безсимптомний, ми приймаємо рішення проводити моніторинг раз на два місяці, щоб оцінити, чи є регрес або навіть прогресування патології.
Обговорення
Тазовий ліпоматоз, пов'язаний із залозистим циститом, є винятковою патологією. Це частіше зустрічається у чорношкірих чоловіків у віці від 30 до 50 років, а також у пацієнтів із ожирінням [3]. Існують різні етіопатогенні гіпотези:
1) це може бути особлива форма хвороби Деркума (хворобливий адипоз, рідкісний стан, частіше у жінок у перименопаузі, що характеризується прогресуючим і болісним підшкірним відкладенням жиру),
2) або локалізована форма ожиріння,
3) тазовий ліпоматоз може бути наслідком застою судинних аномалій,
4) є сімейний випадок, описаний у літературі, з демонстрацією хромосомної транслокації в гені HMG1C [4, 5].
Вважається, що тазовий ліпоматоз спричиняє зміну середовища навколо сечового міхура, що сприяє розвитку залозистого циститу, реакційної метаплазії залози із захисною метою [6].
Симптоми різні і іноді атипові: прояви закупорки сечоводу з уретерогідронефрозом, періодична неболісна макроскопічна гематурія, повторні інфекції сечовивідних шляхів, біль у коїтусі або еякуляції, дизурія, полакіурія або навіть усунення некротичного сміття під час сечовипускання. Однак 50% пацієнтів, здається, залишаються безсимптомними. Тому ця патологія, ймовірно, недостатньо діагностується.
Для діагностики ліпоматозу таза застосовують традиційні КТ, внутрішньовенну урографію та біопсію. Візуалізація тазового ліпоматозу характеризується: підняттям сечового міхура з вертикальним подовженням (конусоподібний, грушоподібний міхур, перевернутий чи ні), подовженням задньої уретри, що ускладнює цистоскопію, жорсткість ректосигмоїда з або без зовнішньої компресії, перивезикальне зображення жирової щільності, стиснення зовнішньої вени з помірною гіперваскуляризацією, але без неоваскуляризації при артеріофлебографії. Отже, це обстеження у певних випадках дозволяє виключити неопластичний процес [7, 8].
Однак іноді тазовий ліпоматоз має іншу форму, таку як периуретеральний ліпоматоз, пластичний перицистит, різні жирові відкладення в сім'яному канатику, придатку яєчка або навіть на нозі.
У сучасній літературі використання ЯМР мало задокументовано. Однак ЯМР може підтвердити діагноз ліпоматозу малого тазу так само точно, як КТ. Крім того, ЯМР надає інформацію про цефалічне зміщення основи сечового міхура, про подовження шийки сечового міхура та задньої уретри, а також про піднесення передміхурової залози. Це може демонструвати характерне медіальне та верхнє зміщення насінних бульбашок, а також наявність жирової тканини, що відокремлює простату від прямої кишки. Неінвазивний характер та низький біологічний ризик ЯМР є суттєвими перевагами, особливо коли необхідний еволюційний моніторинг анатомії таза [9].
З гістологічної точки зору, залозистий цистит представляється як залізисте заміщення підслизової області із супутньою запальною реакцією або без неї. Це проліферативний цистит типу метаплазії товстої кишки. Що стосується тазового ліпоматозу, то це фіброзна жирова тканина без будь-якої іншої гістологічної характеристики, за винятком рівня імуногістохімії, де можна знайти позитивний СЕА.
Диференціальна діагностика тазового ліпоматозу враховуватиме заочеревинний фіброз та різні різновиди проліферації жирової тканини: хвороба Деркума, ліпосаркома [10], хвороба Вебера-Крістіана.
Диференціальний діагноз конічного міхура обговорюється між карциноматозом таза, гіпертрофією клубово-м’язової кістки, лімфаденопатією клубової кістки, аневризмою клубової артерії, тазовою гематомою, артеріовенозною вадою малого тазу, лімфоцеле з обструкцією нижньої порожнистої вени. [4].
Різні ускладнення можуть виникати в процесі ліпоматозу, пов’язаного із залозистим циститом, а іноді призводять до діагнозу: артеріальна гіпертензія, уретерогідронефроз при стисненні жиру та обструкція внаслідок залозистого циститу в сечово-міхуровому з’єднанні [11], хронічна ниркова недостатність, уремія, сечовий міхур аденокарцинома через додаткову дисплазію [12, 13], венозний тромбоз, обструкція нижньої порожнистої вени [3].
Лікування варіюється залежно від клініки та додаткових обстежень.
На протокол, тривала антибіотикотерапія дає лише незначні результати, стероїди абсолютно не надають терапевтичної користі, хіміотерапія не доведена ефективною, радіотерапія іноді є джерелом прогресування патології, сувора дієта в деяких випадках вносить зміни симптомів. Аналогічним чином, значне збільшення ваги може бути пов'язане з прогресуванням стану.
Описані також інші методи, хірургічні цього разу: ліпосакція, популярна серед пластичних хірургів, досі не оцінена за цим показанням; ендоскопічна резекція слизової сечового міхура іноді застосовується для зменшення симптомів подразнення та гематурії; повна хірургічна резекція ліпоматозу не рекомендується через технічні труднощі; сечовідведення іноді використовують при трансілеальній шкірній уретеростомії (Bricker) для запобігання ускладнень обструктивної уропатії [4].
Щодо моніторингу цієї патології не існує єдиної думки щодо швидкості моніторингу. Тому це, в більшості випадків, залишається на розсуд спеціаліста. Однак цитологію сечі та біологію функції нирок слід проводити раз на два роки. Крім того, можна було проводити контрольну візуалізацію верхніх сечових шляхів (за допомогою КТ, ядерно-магнітного резонансу або внутрішньовенної урографії), а також цистоскопію з біопсійними зразками раз на рік [4, 5, 14].
Висновок
Тазовий ліпоматоз, асоційований із залозистим циститом, є рідкісною патологією і тому маловідомий і мало діагностується практиками.
Це дуже неоднорідний стан як з точки зору його клінічної картини, так і етіопатогенних гіпотез, що лежать в його основі. Крім того, в літературі досі не з’явилось терапевтичного консенсусу.
Однак саме ураження може призвести до серйозних ускладнень і тому вимагає суворого контролю.
Список літератури
1. ШАРМА С.: Тазовий ліпоматоз, що проявляється як уремічна енцефалопатія. Міжнародний Дж. Клін. Практ., 2001; 55: 149-150.
2. HEYNS C.F., DE KOCK M.L., KIRSTEN P.H., VAN VELDEN D.J .: Тазовий ліпоматоз, асоційований із циститом залозистого та аденокарциномою сечового міхура. J.Urol., 1991; 145: 364-366.
3. CARPENTER A.A .: Ліпоматоз малого тазу: успішне хірургічне лікування. J. Urol., 1973, 110: 397-399.
4. KLEIN F.A., VERNON SMITH M.J., KASENETZ I.: Тазовий ліпоматоз: 35-річний досвід. Дж. Урол., 1988; 139: 998-1001.
5. TONG R.S.K., LARNER T., FINLAY M., AGARWAL D., COSTELLO A.J.: Тазовий ліпоматоз, пов'язаний з проліферативним циститом, що спостерігається у двох братів. Урологія, 2002; 59: 602.
6. YALLA S.V., IKVER M., BURROS H.M., DOREY F.: Cystitis glandularis with periveical lipomatosis. Урологія, 1975; 05: 383-386.
7. DAVIES G., OSBORN D.E., CASTRO J.E .: Тазовий ліпоматоз з асоційованим циститом залози, Урологія, 1978; 11: 494.
8. МАСУМОРІ Н .: Тазовий ліпоматоз, пов’язаний з проліферативним циститом: випадок та огляд японської літератури. Міжнародний Дж. Урол., 1999; 6: 44-49.
9. DEMAS B.E., AVALLONE A., HRICAK H.: Тазовий ліпоматоз: діагностика та характеристика за допомогою магнітно-резонансної томографії. Урол. Радіол., 1988; 10: 198-200.
10. ANDAC N., BATTACIOGLU F., CIMSIT N.C., TUNEY D., AKTAN O .: Некроз жиру, що імітує ліпосаркому у пацієнта з тазовим ліпоматозом. Висновки КТ. Клін. Візуалізація, 2003; 27: 109-111.
11. МОРДКІН Р.М .: Рентгенологічна діагностика ліпоматозу таза. Тех. Урол., 1997; 3: 228-230.
12. EDWARDS P.D., HURM R.A., JAESCHKE W.H .: Конверсія циститу залозистого типу до аденокарциноми. J. Urol., 1973; 108: 568-570.
13. СУСМАНО Д., РУБЕНШТАЙН А.Б., ДАКІН А.Р., ЛЛОЙД Ф.А .: Цистит залозистий та аденокарцинома сечового міхура. J. Urol., 1971; 105: 671-674.
14. SAUTY L., RAVERY V., TOUBLANC M., BOCCON-GIBOD L .: Florid glandular cystitis: вивчення 3 випадків та огляд літератури Prog. Урол., 1998; 8: 561-564.