Терапія склеродермії - Центр склеродермії в Гамбурзі

Оскільки причина системного склерозу ще не відома, лікувати можна лише симптоми. Однак не всі вони трапляються одночасно або повністю. Тому ми рекомендуємо провести більш складне обстеження в Гамбургському центрі склеродермії на початку захворювання, щоб визначити індивідуальну, характерну картину ураження різних органів. На підставі цих результатів можна розпочати відповідну терапію та здійснити значну комбінацію контрольних обстежень. Більшість симптомів піддаються лікуванню. Багато терапевтичних втручань важливі для запобігання ускладнень.

Загальні заходи для пацієнтів із системним склерозом

Регулярні огляди у сімейного лікаря та ревматолога для оцінки активності захворювання, моніторингу терапії та оптимізації серцево-судинних факторів ризику (артеріальний тиск, ліпіди в крові, рівень цукру в крові тощо)
Регулярне професійне чищення зубів
При необхідності психосоматична або психотерапевтична підтримка
Участь у групах самодопомоги та обмін з іншими постраждалими особами
Збалансоване харчування
Достатнє споживання вітаміну D для профілактики остеопорозу
Алкоголь лише в помірних кількостях
Утримайтеся від нікотину
Інтенсивний догляд за шкірою (захист від холоду, вологи та травм; використання жирних кремів) та слизової оболонки (наприклад, використання цукерок без цукру або м’ятної перцевої м’яти, жувальної гумки або штучної слини для сухості в роті)
Фізіотерапія, трудотерапія, лікувальна фізкультура, термічна обробка, масажі
Достатній захист від сонця (відповідний одяг, сонцезахисний крем із щонайменше сонцезахисним фактором 30)
Регулярний аеробний спорт на витривалість (наприклад, три рази на тиждень по 30 хвилин)
За необхідності проведення професійних або фізіотерапевтичних заходів

Медикаментозна терапія системної склеродермії

Препарати застосовуються за трьома показаннями:

Імуносупресія (заходи щодо придушення імунної системи)
Інгібування фіброзу (патологічне збільшення сполучної тканини)
Поліпшення мікроциркуляції (приплив крові до дуже дрібних судин)

Перебіг захворювання можна уповільнити за допомогою препаратів, які позитивно впливають на реакцію імунної системи.

Ці імунодепресанти включають

Метотрексат: значне поліпшення шкірного балу (параметри для оцінки клінічної тяжкості системної склеродермії)
Дозування: 15-20 мг/тиждень
Азатіоприн: Поліпшення склерозу шкіри (дозування: 2 мг/кг маси тіла/добу)
Циклоспорин (циклоспорин А): Поліпшення склерозу шкіри
Печера: підвищений ризик ниркових (пов'язаних з нирками) ускладнень, таких як ниркова недостатність (слабкість нирок)!
Такролімус: Є кілька випадків випадків можливого сприятливого впливу такролімусу на потовщення шкіри
Циклофосфамід: для фіброзуючого альвеоліту (збільшення сполучної тканини між альвеолами, що призводить до запалення)
Дозування: 1-2,5 мг/кг маси тіла/добу (перорально) або пульсотерапія (IV) кожні 3-4 тижні у поєднанні з преднізолоном (можливі різні дозування); сприятливий вплив на потовщення шкіри, функцію легенів та рівень виживання
D-пеніциламін: антифібротичний ефект; Поліпшення склерозу шкіри, а також покращення загального прогнозу
Печера: Оскільки активний інгредієнт може призвести до серйозних побічних ефектів (приблизно у 40% випадків), його використання є суперечливим! Крім того, терапевтичний ефект настає лише приблизно через рік терапії. Через побічні ефекти терапію часто припиняють заздалегідь.

Сучасні варіанти терапії та використання

Мофетил мікофенолат (MMF): застосовується при лікуванні проявів SSc. Дослідження склеродермії легенів II порівнювало споживання MMF протягом 24 місяців з пероральним циклофосфамідом протягом 12 місяців. Обидві групи продемонстрували поліпшення функції легенів, з кращою переносимістю ФМФ порівняно з циклофосфамідом. Також повідомляється про позитивний вплив на шкіру
Ритуксимаб: Виснаження В-клітин ритуксимабом представляє перспективний терапевтичний підхід у хворих на ССК, добре переноситься і призводить до клінічного поліпшення шкіри, опорно-рухового апарату, а також легеневих проявів
Антитіло до рецептора інтерлейкіну 6, тоцилізумаб: З огляду на дані та високу медичну потребу в діях у пацієнтів із СС, оскільки немає затверджених варіантів терапії, що модифікує захворювання, в даний час тривають глобальні, багатоцентрові, рандомізовані, подвійні сліпі, плацебо-контрольовані дослідження фази III для подальшої оцінки безпеки та ефективності тоцилізумабу.

Подальші варіанти терапії

Антифібротична терапія являє собою ще одну вихідну точку. Це дуже складно і залежить від розвитку захворювання. Тут в експериментальних підходах використовуються моноклональні антитіла, такі як CAT-192 (метелімумаб: IgG4), спрямовані проти TGF-ß1 та інгібітори тирозинкінази, такі як іматиніб. Даних про цей підхід при системному склерозі мало, оскільки дослідження з оцінки його ефективності та переносимості все ще тривають або не показали достатнього ефекту.
Трансплантація стовбурових клітин: На сьогодні найбільш ефективною терапією системного склерозу є аутологічна трансплантація стовбурових клітин. У 2011 році рандомізоване дослідження ASSIST показало, що воно явно перевершує циклофосфамідну шокову терапію. Європейське дослідження ASTIS описує подібні позитивні ефекти на функцію легенів та шкіри, а також на мікроваскуляризацію (синдром Рейно, цифрові виразки). Інші серії справ також можуть спостерігати цей ефект. Слід враховувати відносно високу смертність (смертність), пов'язану з терапією.
Ще однією складовою лікування є введення ліків, що посилюють кровообіг і судинорозширювальних препаратів, які протидіють фіброзу. Це включає Антагоністи рецепторів ендотеліну як Бозентан та простаноїди (ілопрост).

Терапія судинних ускладнень у хворих на склеродермію

Вазоактивні (судинорозширювальні) речовини тут дуже важливі і демонструють хорошу ефективність.

Синдром Рейно і пальцева виразка

Базове лікування пальцевих виразок включає регулярний догляд за місцевими ранами, заміну пов’язки та лікування болю. Цифрові виразки мають ризик зараження. Тому антибіотики часто необхідні.

Лікувальна терапія:

Блокатори кальцієвих каналів: Блокатори кальцієвих каналів сімейства дигідропіридинових впливають лише незначно на ступінь тяжкості та частоти синдрому Рейно.
Простагландини: Їх можна значно зменшити за допомогою аналогів простагландину, таких як ілопрост. Ілопрост також сприяє загоєнню DU.
Антагоністи рецепторів ендотеліну: Бозентан був схвалений в Європейському Союзі з 2007 року для зменшення кількості нових виразок пальців у пацієнтів із системною склеродермією та стійкою пальцевою виразкою.
Силденафіл: Інгібітори фосфодіестерази-5 (інгібітори ФДЕ-5), найвідомішим прикладом яких є силденафіл (Віагра), серед іншого можуть спричинити розширення судин.

Легенева гіпертензія (легенева артеріальна гіпертензія)

Простацикліни (інгаляційний ілопрост, епопростенол внутрішньовенно, трепостініл с.к.)
Агоніст рецептора простацикліну (Selexipag)
Інгібітори PDE-V (Силденафіл, Тадалафіл)
Антагоністи рецепторів ендотеліну (бозентан, амбрізентан, мацитанан)
Стимулятор гуанілатциклази (Ріоцигуат)

Комбінована терапія ЛАГ

Оскільки ПАГ неможливо вилікувати, а цілі терапії, визначені нижче, не можуть бути досягнуті або не можуть бути досягнуті назавжди у більшості пацієнтів, які отримують монотерапію, комбінація описаних вище речовин набула широкого поширення. Найбільш поширеною є комбінація антагоніста рецептора ендотеліну з інгібітором фосфодіестерази-5, але конкретних рекомендацій для окремих випадків неможливо дати через відсутність даних.

Довідкова інформація: чотири стадії легеневої гіпертензії

Перебіг легеневої гіпертензії поділяється на чотири різні фази, які називаються NYHA (вівця Yорк Hземля А.ssociation) класи. Клас I - найлегший, клас IV - найбільш запущена форма захворювання. Рівень захворювання, в якому перебуває пацієнт, залежить від того, наскільки важко вони перенесли хворобу. У пацієнтів з БАГ класу II дещо знижена фізична працездатність - лише під час фізичних навантажень вони страждають від задишки, болю в грудях та втоми аж до непритомності. У стані спокою хворі не мають симптомів. Чим далі хвороба прогресує, тим більше погіршується фізична працездатність постраждалих. Хворі IV класу відчувають задишку і відчуття слабкості навіть у стані спокою. І те, і інше посилюється при стресі. Постраждалі не можуть робити будь-які фізичні навантаження без скарг. Права половина серця сильно збільшена, а її насосна здатність обмежена.

Довідкова інформація - системна склеродермія

Васкулопатія, що лежить в основі SSc, може перерости в інші захворювання, такі як легенева артеріальна гіпертензія (приблизно у 15 відсотків пацієнтів із системним склерозом), легеневий фіброз, криза нирок та виразка пальців.