Тетралогія Фалло - причини, симптоми, лікування Др
21 листопада 2019 р
Тетралогія Фалло - причини, симптоми, лікування
зміст
Це медична стаття
Прочитайте про розслідування: УЗД серця
Стаття написана д-ром Елізою Сінтеза, первинним кардіологом - дитячою кардіологією в Арес-центрах Бухареста
Він присутній з народження, і ціаноз включає аномально синювате забарвлення шкіри через низький рівень кисню в крові. Захворювання визначається появою чотирьох основних вад серця і судин, а саме інфундібулярного стенозу (перешкоджання кровотоку в правому шлуночку), дефекту міжшлуночкової перегородки, декстропозиції аорти та гіпертрофії правого шлуночка. Все це призводить до того, що кров, яка не несе достатньо кисню, надходить до решти тіла від серця. Таким чином, киснева і безкиснева кров змішується в лівому шлуночку через дефект перегородки.
Тетралогія Фалло - причини
У випадку з Тетралогією Фалло хвороба виявляється як під час вагітності, так і в ранньому дитинстві, а в деяких випадках навіть пізніше. Причина вроджених вад розвитку серця не відома, але існують дослідження, які свідчать про те, що вона має багатофакторну етіологію. Таким чином, підвищується ризик розвитку Tetralogia Fallot під час вагітності, якщо мати є алкоголіком, діабетиком, старше 40 років, отримує користь від неправильного харчування під час вагітності або страждає на кір матері чи інші вірусні інфекції. Іншими захворюваннями матері, які можуть бути факторами ризику, є синдром гідантоїну плода, синдром карбамазепіну плода або фенілкетонурія матері. Крім того, діти з синдромом Дауна або синдромом ДіГеорджа - аномалії, що передбачають наявність вад серця, гіпокальціємії та імунодефіциту, мають набагато вищий ризик асоційованості з Тетралогією.
У більшості випадків тетралогії Фалло це епізодичний вигляд, який не має сімейного характеру. Насправді частота захворювання у дітей, народжених від батьків, які мали Тетралогію Фалло, коливається від 1 до 5% і частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчаток.
Тетралогія Фалло - симптоми
Основним симптомом, що вказує на Тетралогію Фалло, є ціаноз, тобто синці кінцівок, нігтів і губ навіть незабаром після народження. Однак бувають випадки, коли дитина здається нормальним при народженні і не виявляє таких ознак, а стан виникає пізніше, спочатку через тимчасові епізоди, пов’язані з надмірним плачем або важким годуванням.
Вираженість симптомів пов’язана зі ступенем закупорки крові в правому шлуночку. Більшість новонароджених з Тетралогією Фалло не набирають вагу відповідно до свого віку, мають відсутність апетиту, важку гостру дихальну недостатність, гіпоксію в стані спокою, що посилюється при фізичному навантаженні. У випадку старших дітей характерним способом висвітлення захворювання є прийняття положення присідання, тобто сидячи на венах, під час ціанотичних епізодів. Інші симптоми дітей з Тетралогією Фалло включають пальці Гіппократа, дратівливість, задишку, яка посилюється з віком, непритомність або кровохаркання.
Існує також ряд факторів, які можуть погіршити симптоми у пацієнтів з Tetralogy Fallot, включаючи стрес, ацидоз, зневоднення, фізичні вправи, інфекції, поза, плач або прийом бета-адренергічних препаратів.
Тетралогія Фалло - лікування
Для встановлення діагнозу "Тетралогія Фалло", крім об'єктивного та фізичного обстеження за допомогою стетоскопа, тести включають рентгенографію грудної клітки, електрокардіограму, магнітно-резонансну, ехокардіографічну або аналізи крові. Лікування цього захворювання є хірургічним, може мати коригуючі або паліативні показання, і рано чи пізно всі діти, які страждають на тетралогію Фалло, потребують операції.
У новонароджених та дітей до 3 місяців показано тимчасове паліативне втручання, відповідно системно-легеневий шунт типу Blalock Taussig, що передбачає розміщення трансплантата Гор-Текса між підключичною артерією та легеневою артерією. Операцію проводять на правій стороні грудної клітки, протягом цього часу серце не можна зупиняти.
У випадку дуже хворих пацієнтів балонна легенева вальвулотомія успішно збільшує насичення киснем, що також є паліативною процедурою. Через вену на рівні окуня у вузькій частині легеневої артерії вводять балон, а потім надувають, стискаючи таким чином легеневий клапан і частину отвору під ним.
Корекційне хірургічне лікування є ідеальним, воно практикується у старшої дитини через 5-6 місяців, коли серце зупиниться і відкриється, а його діяльність перейде на байпасний пристрій. Під час операції на DSV кладуть пластир, щоб закрити отвір між шлуночками. Звужена область навколо легеневого клапана також збільшена, щоб збільшити приплив крові до легенів. Операція залежить від інтенсивності симптомів та пов’язаних з ними дефектів, але фахівці вважають, що операція повинна проводитися до досягнення віку 1 року.
У дітей з Тетралогією Фалло може розвинутися безліч ускладнень, таких як серцеві аритмії, судоми, ендокардит, інсульт, затримка росту та раптова серцева смерть. Якщо вчасно діагностувати та прооперувати пацієнтів, які страждають цим захворюванням, вони можуть вести відносно нормальне життя.
Профілактичні заходи щодо цього стану не відомі, але вагітні жінки повинні бути дуже обережними у цей період. Хоча тетралогія Фалло вважається відносно рідкісним станом, вона залишається найпоширенішою ціаногенною вродженою аномалією, і її наявність може бути показником ризику існування інших вроджених вад розвитку без серцевого зв’язку.