Тип 1 аутоімунного панкреатиту Paradis Довідковий центр з рідкісних захворювань підшлункової залози

Що таке аутоімунний панкреатит 1 типу при хворобі IgG4?

Лімфоплазмоцитарний склерозуючий панкреатит, який є частиною системного фіброзно-запального захворювання, яке може вражати кілька органів (печінку, нирки, легені тощо)

аутоімунного

Як діагностувати?

Аутоімунний панкреатит 1 типу зустрічається переважно у чоловіків у 80% випадків у віці від 50 до 60 років. Симптомами сповіщення можуть бути обструктивна жовтяниця, вторинна по відношенню до головного підшлункової маси, або наявність холангіту (інтрапанкреатичного або дифузного біліарного дерева). Іншими симптомами можуть бути помітні зміни загального стану з декомпенсацією діабету, анорексія, втрата ваги, імітація аденокарциноми підшлункової залози. При хворобі IgG4 пошкодження інших органів, синхронних або метахронних, спостерігається у понад 50% випадків. Тому у пацієнта можуть спостерігатися симптоми, пов’язані з цими розладами підшлункової залози.

Візуалізація може бути використана для орієнтації на аутоімунне походження (неоднорідність паренхіми підшлункової залози, ореол підшлункової залози, втрата часток панкреатичної залози з «ковбасоподібним виглядом», нерегулярність калібру головного протоку підшлункової залози, псевдотуморальний вигляд). Часто уражаються інші органи (холангіт, заочеревинний фіброз тощо).

Рівень IgG4 у сироватці крові найчастіше високий (> 1,35 г/л або> 2 рази вище норми).

Якщо провести біопсію підшлункової залози, вона покаже інфільтрат лімфоплазматичних клітин та наявність плазматичних клітин, що сильно експресують антитіло проти IgG4.

У чому полягає його специфічний догляд?

У разі появи симптомів лікування базується на терапії кортикостероїдами (40 мг/добу) протягом 1 місяця з подальшим поступовим зменшенням. У разі виникнення резистентності до кортикостероїдів або кортикостероїдної залежності лікування імуномодулятором слід обговорити у спеціалізованому центрі.