Тромбоп пурпури; Ідіопатична нікеляція (ІТП) - Порушення крові - Посібник для МСД для споживачів

(ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура; імунна тромбоцитопенічна пурпура)

, Доктор медичних наук, доктор медичних наук, Гарвардська медична школа

Люди можуть мати крихітні фіолетові плями на шкірі (петехії) і легко кровоточити.

Діагноз ставлять за допомогою аналізів крові для вимірювання кількості тромбоцитів.

Для блокування руйнування тромбоцитів вводяться кортикостероїди або інші препарати.

Для деяких людей ліки, що збільшують вироблення тромбоцитів, є корисними.

У дорослих лікарі іноді видаляють у людини селезінку.

Тромбоцити - це клітини, виготовлені в кістковому мозку, які циркулюють у крові та допомагають їй згортатися. У крові зазвичай міститься від 140 000 до 440 000 тромбоцитів на мікролітр (від 140 × 10 9 до 440 × 10 9 на літр). Коли кількість тромбоцитів опускається нижче 50 000 тромбоцитів на мікролітр крові (менше 50 × 10 9 на літр), крововилив може статися навіть при відносно легкій травмі. Однак ризик найсерйознішої кровотечі зазвичай виникає лише тоді, коли кількість тромбоцитів менше 10 000 до 20 000 тромбоцитів на мікролітр (10 × 10 9 - 20 × 10 9 на літр) крові. При такій низькій кількості кровотеча може виникнути навіть за відсутності визнаних уражень.

Імунна тромбоцитопенія - це порушення, при якому утворюються антитіла, які руйнують тромбоцити в організмі. Причина утворення антитіл невідома; однак у дітей ІПТ часто трапляється після вірусної інфекції. Хоча кістковий мозок може збільшити вироблення тромбоцитів, щоб компенсувати їх руйнування, виробництва, як правило, недостатньо для задоволення потреб. Іноді антитіла, що руйнують тромбоцити, також атакують кістковий мозок, що зменшує вироблення тромбоцитів.

У дорослих ІПТ, як правило, є тривалим (хронічним) захворюванням. У дітей ІПТ часто вирішується самостійно.

Симптоми

Деякі люди з таким захворюванням можуть не мати симптомів. В інших симптоми імунної тромбоцитопенії можуть розвиватися раптово або поступово. Втома часто зустрічається при хронічному ІПТ.

Кровотеча зі шкіри може бути першою ознакою низького рівня тромбоцитів. На шкірі на гомілках може з’явитися багато крихітних червоних крапок (петехій), а незначна травма може призвести до чорно-синіх синців (пурпури). Десна може кровоточити, а кров може з’являтися в калі або сечі. Періоди або носова кровотеча можуть бути надзвичайно важкими. Кровотеча може бути важко зупинити.

Синці - це великі фіолетові синці, як видно тут на нозі.

Петехії - це маленькі червоні крапки, що видно тут у роті.

Кровотеча збільшується із зменшенням кількості тромбоцитів. Люди з дуже низьким рівнем тромбоцитів можуть втратити велику кількість крові в травній системі або можуть розвинути потенційно смертельну кровотечу в мозку, навіть якщо вони не зазнали жодної травми. Головний біль може виникнути, якщо всередині мозку є кровотеча.

Діагностичний

Аналізи крові для вимірювання кількості та згортання тромбоцитів

Тести для виключення інших розладів, що призводять до низької кількості тромбоцитів та кровотечі

Лікарі ставлять діагноз ІПТ, коли кількість тромбоцитів менше 100000 на мікролітр крові (менше 100 × 10 9 на літр) без подібного зменшення кількості еритроцитів або білих кров'яних клітин, і коли цього немає. немає іншого чіткого пояснення тромбоцитопенії, такої як інфекція або вживання певних препаратів (див. таблицю Причини тромбоцитопенії). Не існує усталеного тесту, який би підтвердив наявність у людини ІПТ.

Кількість тромбоцитів можна виміряти за допомогою автоматичного лічильника для визначення тяжкості тромбоцитопенії; зразок крові слід дослідити під мікроскопом, щоб надати докази цієї причини. Лікарі повинні провести мікроскопічне дослідження крові, щоб відрізнити ІПТ від тромботичної тромбоцитопенічної пурпури (ТТП) та гемолітико-уремічного синдрому (ГУС). PTT та HUS - це інші розлади, які можуть спричинити тромбоцитопенію, руйнуючи тромбоцити.

У рідкісних випадках відбирають зразок кісткового мозку (аспірація та біопсія кісткового мозку) та досліджують під мікроскопом для отримання інформації про вироблення тромбоцитів.

Лікування

Внутрішньовенний імуноглобулін, агоністи рецепторів тромбопоетину або імунодепресанти (наприклад, ритуксимаб, азатіоприн або мікофенолат)

Іноді хірургічне видалення селезінки

У рідкісних випадках переливання тромбоцитів

При ІПТ антитіла, що руйнують тромбоцити, можуть тимчасово блокуватися кортикостероїдами (наприклад, преднізолоном) або внутрішньовенним імуноглобуліном, що сприяє підвищенню кількості тромбоцитів. У дітей лікування зазвичай отримують після такого лікування, протягом декількох тижнів до декількох місяців.

Деякі дорослі одужують у перший рік, але більшість з них цього не робить. Дорослим, які недостатньо реагують на кортикостероїди, можуть бути призначені інші препарати, що збільшують вироблення тромбоцитів (агоністи рецепторів тромбопоетину) або пригнічують імунну систему, включаючи ритуксимаб, азатіоприн, цитоксан, циклоспорин або мікофенолат мофетил. Фостаматиніб - це новий препарат, який можна застосовувати, якщо інші ліки не допомагають.

Агоністи рецепторів тромбопоетину (такі як роміплостим та ельтромбопаг) збільшують швидкість вироблення тромбоцитів і можуть бути ефективними роками. Ці препарати особливо корисні людям, які не можуть (або не бажають) робити спленектомію.

У деяких дорослих (але не дітей) з ІПТ хірургічне видалення селезінки (спленектомія) може бути корисним для збільшення кількості тромбоцитів. Недоліками спленектомії є підвищений ризик утворення тромбів, раку та деяких небезпечних для життя інфекцій. Людям, які перенесли спленектомію, можуть вводити певні антибіотики або вакцини, які знижують (але не повністю усувають) цей ризик зараження. Все частіше використовується медикаментозне лікування, а не спленектомія.

Люди з кровотечею, що загрожує життю, можуть отримати переливання тромбоцитів (на додаток до імуноглобулінів та/або внутрішньовенних кортикостероїдів).