Твердий набряк обличчя при розацеа - Енциклопедія Альтмаєра - Департамент дерматології
Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр
Останнє оновлення: 17.09.2019
Синонім (и)
Перший описувач
Роберт Дегос, 1957 рік
визначення
Цікаво теж
Рідкісні, гострі, високофебрильні системні захворювання з порушенням загального стану, артралгія, нейтрофіли .
Виникнення/епідеміологія
Поширеність невідома. Клінічна картина часто неправильно розуміється або не класифікується як особлива форма розацеа.
Етіопатогенез
Як невідомо з розацеа.
локалізація
Особливо страждають щока, ніс, повіки та лоб
Клінічна картина
Плоскі, спочатку суперечливі, пізніше стійкі, дифузні та нечіткі, подушкоподібні набряки та почервоніння обличчя з надзвичайно дискомфортним відчуттям напруги на шкірі; рідко також свербіж.
Спочатку набряки бувають соковитими і м’якими, згодом стають все більш твердими, також грубими і не втягуються.
Розацеа може існувати одночасно. Однак набряк не корелює з тяжкістю розацеа.
Нерідкі випадки, коли набряк обличчя призводить до стійких набряків повік, що, як вважають пацієнти, є справжньою проблемою.
гістологія
Гістологічна картина не є специфічною. Периваскулярні та периаднексійні лімфоцитарні та гістіоцитарні інфільтрати, а також численні тучні клітини знаходяться у верхній та середній дермі, які зазвичай помітно набряклі. Тучні клітини пов’язані з фіброзом.
Гістологічна картина: периваскулярний та периданексиальний дерматит у верхній та середній дермі. Не конкретні.
Диференціальна діагностика
При гострих симптомах: системний червоний вовчак (серологічні системні симптоми СЧВ відсутні, серологічне виключення)
При хронічних стійких набряках: синдром Мелькерссона-Розенталя (з класичною тріадою симптомів: гранулематозний хейліт, парез обличчя, lingua plicata, диференціювання складніше виключити різновиражені мінусові варіанти з повторюваними односторонніми або двосторонніми орофаціальними набряками (набряки повік скоріше говорять за варіант розацеа).
Шкірний муциноз (бляшкоподібна форма шкірного муцинозу). Розміри від 2,0 до 10,0 см або навіть більше, одна або декілька червоних, переважно безсимптомних, помірно індурованих, не лускатих бляшок із пробитим фолікулярним покривом (peau d'orange). Хвороба реагує на REM-синдром на хлорохін.
Блефарохалазис: У цьому "старішому віці", як правило, відсутні симптоми запалення та мінливості. Існує надлишок шкіри без набрякового компонента.
терапія
Виражена стійкість до терапії. Описано успіхи застосування ізотретиноїну (наприклад, ізотретиноїн-раціофарм; Акненормін) 0,2-0,5 мг/кг маси тіла/день у поєднанні з блокатором тучних клітин кетотифену (наприклад, Задітен 1-2 мг/день) протягом декількох місяців.
Альтернативно: клофазимін (наприклад, лампрен) 4 рази на тиждень 100 мг перорально.
Альтернативно: талідомід 100 мг/добу.
Альтернативно: діуретики - фуросемід: 60 мг/добу або спіронолактон: 75 мг 2 рази/добу (Messikh R et al. 2012) .
Примітка: Перевага лімфодренажу незрозуміла, але часто рекомендується (Melnik B et al., 2018).
Зовнішня терапія
Можна рекомендувати застосування бримонідину.
У клінічних випробуваннях гель бримонідину значно покращив почервоніння обличчя при червоній розацеа, ніж плацебо. Власний досвід пройшов добре! Гель наносять на уражені ділянки щодня в кількості, приблизно розмірі з горошину. Ефект очікується протягом 30 хвилин (препарат Мірвасо®).
Оперативна терапія
У разі дезінфікуючого, стійкого набряку повік, що залишається косметичним, залишається лише коригуюча оперативна хірургічна операція на столітті. З цим вказівкою щодо відносно невеликої хірургічної процедури не слід вагатися.
Підказки)
Назва хвороби як "хвороба Морбіхана" походить від регіону Морбіан у Бретані, де ця хвороба, як видається, зустрічається частіше.
література
- Дегос Р та ін. (1957) Nouveau cas d'oedème érythémateux faciale chronique. Bull Soc Franc Derm Syph 80: 257
- Hölzle E та ін. (1995) Хвороба Морбіхана - хронічна стійка еритема та набряк обличчя. Дерматолог 46: 796-798
- Янсен Т та ін. (1996) Хвороба Морбіхана. Akt Dermatol 22: 161-163
- Янсен Т та ін. (1998) Стійка еритема та набряк обличчя, пов’язані з розацеа та дисплазією лімфатичних судин. Дерматолог 49: 932-935
- Мегахед М та ін. (2013) Хвороба Морбіхана як особлива форма розацеа. Дерматолог 64: 884-886
- Мельник Б та ін. (2018) Вугрі та розацеа. У: Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie, Allergologie G. Plewig et al. (Ред) Springer Verlag S 1330
- Mazzatenta C та співавт. (1997) Твердий стійкий набряк обличчя (хвороба Морбіана) після розацеа, успішно вилікований ізотретиноїном та кетотифеном. Br J Dermatol 137: 1020-1021
- Мессіх Р та ін. (2012) Ефективність діуретиків у лікуванні хвороби Морбіана: три випадки.
Ann Dermatol Venereol 139: 559-563.
Рекомендовані статті
Повільно зростаюча (неінвазивна) меланома in situ, що розвивається в актинічно пошкодженій шкірі. Розвивати.
Не рідкість складний епідермальний невус, який часто вперше з’являється у вигляді плоскої поверхні після інтенсивного перебування на сонці.
Найпоширеніша базаліома (близько 60% усіх базаліом), що характеризується вузликами.
Посилання на статтю (2)
Додаткові статті (13)
Застереження
Будь ласка, зверніться до відповідального лікаря для отримання остаточного та надійного діагнозу. Цей веб-сайт може надати вам лише путівник.
Автори
Останнє оновлення: 17.09.2019
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, увійдіть, щоб отримати доступ до всіх статей та зображень.
Наш зміст є Доступно лише для медичних працівників. Якщо ви вже зареєстровані, будь ласка, увійдіть. В іншому випадку ви можете зареєструватися зараз безкоштовно.
Потрібна безкоштовна реєстрація спеціалістів
Будь ласка, заповніть обов’язкову інформацію:
Підтвердьте свою електронну адресу або надайте докази членства у спеціалізованій групі.
Фотографії (5)
«Даних зображення висота =" 4252 "даних зображень ID =" 253001 "даних зображення індекс =" 0 "даних зображення URL =" https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzM3L2ZmZTEyNTljLTM1ODEtNDgxOS1hOGJkLTJjNmM3MTI0ZDEwZC8yNTMwMDEuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = e4156868bb93d1ff 'data-image-width =' 2835 '>
Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр
«Даних зображення висота =" 2848 "даних зображень ID =" 253002 "даних зображення індекс =" 1 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQyLzVkNzZhNDgwLTAwZDMtNGM3Zi05OGI0LWRmNjEwNWEwMDBhZi8yNTMwMDIuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 99f0588e5206311e 'data-image-width =' 4256 '>
«Даних зображення висоти =» 2402 «дані зображень ID =" 253003 "даних зображень індексу =" 2 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzQ5LzlkNDk0ZDQ2LTY0ZWQtNDliNy1iNTNiLTY5ZDkyNWNhYTA1OS8yNTMwMDMuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 7cc02d39cd4ccf6a 'data-image-width =' 1654 '>
«Даних зображення висоти =" тисячі шістсот п'ятдесят чотири «дані зображень ID =" 253004 "даних зображень індексу =" 3 "дані зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUxLzM3YjU4NWI5LWRkYWMtNDY5Mi1iYTNkLTc5NDAxNTA4YTA4NS8yNTMwMDQuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = eda361c0e868f60d 'data-image-width =' 2446 '>
Зображення люб’язно надав: проф. мед. Пітер Альтмайєр
«Даних зображення висота =" 1040 "даних зображень ID =" 253005 "даних зображення індекс =" 4 "даних зображення URL =" HTTPS: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzEwLzE1LzUzLzhjNWY5MjQ0LTY1ZDUtNDFiMy1iZjdlLWNkMWM1M2RhOWVkOS8yNTMwMDUuanBnIl0sWyJwIiwidGh1bWIiLCIyMDAweDIwMDBcdTAwM2UiXSxbInAiLCJ3YXRlcm1hcmsiXSxbInAiLCJlbmNvZGUiLCJqcGciXSxbInAiLCJqcGVnb3B0aW0iXV0/file .jpg? sha = 03e957d213a7310f 'data-image-width =' 1388 '>