У центрі уваги васкуліт Виявлення та лікування васкуліту

Діагностика та терапія васкулітів або васкулітидів дуже складні.

уваги

Незважаючи на медичний прогрес у діагностиці та терапії васкулітів або васкулітидів, ці ревматичні захворювання важко піддаються лікуванню.

На ранніх стадіях васкуліт важко побачити. Тому для них характерний пізній діагноз. У дитинстві трапляються різні васкулітиди. У пізній фазі васкуліту, ревматичного захворювання, під час лікування часто виникають ускладнення. Як постраждалий пацієнт, так і лікуючий лікар часто стикаються з великими проблемами.

Розпізнавати та лікувати васкуліт ревматоїдної хвороби

Ось чому ранній і точний діагноз має велике значення для пацієнта. Лікуючий лікар неодмінно повинен звернути увагу на симптоми. Якщо є підозра, він повинен негайно вжити перші діагностичні дії.

Якщо, однак, діагноз васкуліту вже був поставлений, тоді потрібно постійно контролювати перебіг уражених пацієнтів. Оскільки вам потрібно уважно стежити за активністю захворювання, щоб мати змогу призначити правильну, відповідну дозу імунодепресивного препарату на основі отриманих результатів.

Лікар також повинен виявити будь-які ускладнення на ранній стадії. Крім того, часто потрібна ефективна профілактика.

Лікування залежить від тяжкості васкуліту!

Які ліки ви повинні використовувати і наскільки висока доза, звичайно, залежить від діагнозу та тяжкості васкуліту. Пацієнтам із системним васкулітом майже у всіх випадках потрібні глюкокортикоїди (кортизон).

У важких, швидко прогресуючих випадках кортизон необхідно поєднувати з циклофосфамідом. Наприклад, гранулематоз Вегенера вимагає такої комбінованої терапії.

У будь-якому випадку, в більшості випадків терапію доводиться продовжувати принаймні від 6 до 12 місяців. Оскільки таким чином ви можете запобігти рецидиву та рецидиву симптомів.

Активні інгредієнти азатіоприн та метотрексат є альтернативними препаратами, які також можуть використовуватися для підтримуючої терапії. Лікар зазвичай може оцінити активність захворювання на основі швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).

Діагностика та класифікація васкуліту

Суть полягає в тому, що широке поле васкулітидів на перший погляд виглядає дуже заплутаним, і тому ускладнює легкий доступ до цих самих різних клінічних картин. Класифікація васкулітів (див. Таблицю 1) тут дуже корисна.

Класифікація системних васкулітів

Якщо великі судини постраждали, брехня a Гігантськоклітинний артеріїт (GCA) або a Артеріїт Такаясу попереду.

Якщо Судини середнього розміру Діагнозом може бути нодоза поліартеріїту та артеріїт Кавасакі та ізольований васкуліт ЦНС.

Якщо Маленькі судини тоді причиною цього можуть бути синдром Чурга-Стросса, гранулематоз Вегенера та мікроскопічний поліангіїт. Крім того, можуть бути присутніми пурпура Шенлейна Хенноха, васкуліт з підвищеною чутливістю та васкуліт з есенціальною кріоглобулінемією.

анамнез

В основному всі васкулітиди мають певні загальні симптоми. Це втома, виснаження, схуднення, лихоманка, нічне потовиділення, артралгія, артрит, міалгія та головний біль.

У разі васкуліту великих і середніх судин також часто виявляються симптоми порушення артеріального кровообігу. Сюди входять больовий синдром кульгавості та порушення кровообігу (ішемія) в кишечнику, серці або мозку.

І нарешті, васкулітиди дрібних судин дуже часто пошкоджують і органи. Крім того, є, як правило, неспецифічні симптоми. Наприклад, захворювання верхніх і нижніх дихальних шляхів і нирок дуже поширені.

Загалом, при васкуліті часто виникають незрозумілі очні симптоми, такі як кон’юнктивіт, епісклерит та увеїт.

Васкулітиди також відносно часто трапляються разом з невропатіями та скаргами шкіри, такими як пальпується пурпура.

Крім того, діагностика ускладнюється тим фактом, що зазвичай немає конкретного параметра для окремих клінічних картин. Натомість діагноз ставлять на основі різних клінічних критеріїв.

Експерти з Американського коледжу ревматологів створили їх, саме тому ми говоримо про критерії ACR. Для цього слід дати короткий огляд різних типів васкулітів.

Діагностичні критерії окремого васкуліту

Гігантськоклітинний артеріїт

Суть полягає в тому, що гігантськоклітинний артеріїт є найпоширенішим первинним васкулітом, вражаючи близько 200 людей із 100 000. І тому він заслуговує на нашу особливу увагу.

З одного боку, ви насправді можете добре лікувати більшість пацієнтів кортизоном. З іншого боку, також може статися серйозне ураження очей із послідовною сліпотою. Лікуючий лікар повинен завжди пам’ятати про це.

Нові можливості діагностики за допомогою сканування FDG-PET 18F, а також ультразвукові методи з високою роздільною здатністю (сонографія) показали, що часто уражається не лише скронева артерія (черепна форма). Натомість уражаються інші артерії, такі як гілки дуги аорти, особливо піднебінні та пахвові артерії, а також сама аорта.

Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) є найкращим параметром для вимірювання активності захворювання. Щоб поставити діагноз, необхідно виконати певні п’ять критеріїв. І це вік старше 50 років. Також новий головний біль, клінічно помітна скронева артерія, збільшення ШОЕ та позитивна біопсія.

Артеріїт Такаясу

Артеріїт Такаясу зустрічається значно рідше і, на відміну від гігантоклітинного артеріїту, вражає переважно молодих пацієнтів, а артеріїт Такаясу також переважно страждає від жінок. Знову ж таки, особливо уражені гілки дуги аорти, і у 50% уражені також легеневі артерії. Захворювання можна розділити на 3 фази:

  • безпульсова фаза: загальні симптоми
  • Судинна запальна фаза: біль уздовж судин
  • оклюзійна фаза: кульгавість рук, підключична крадіжка

Для постановки діагнозу необхідно виконати три з шести з наступних критеріїв:

  • Вік 10 мм рт. Ст. Ліва рука,
  • Звук підключичної артерії або аорти,
  • Аномалії артеріографії

Звичайно, ангіографію можна багато в чому замінити цією хворобою сучасними методами візуалізації, такими як сонографія з високою роздільною здатністю та магнітний резонанс.

Вузликовий поліартеріїт

Нодозний поліартеріїт - серйозне захворювання, яке часто проявляється у вигляді ішемії головного мозку, коронарних судин або кишечника. Дуже часто існує також зв’язок із зараженням гепатитом В. Для діагностики необхідно виконати три з десяти критеріїв ACR.

  1. Втрата ваги> 4 кг
  2. Livedo reticularis
  3. Неясний біль у яєчках
  4. Міалгія, тяжкість в ногах
  5. Мононеврит або полінейропатія
  6. Підвищення діастолічного показника RR> 90 мм рт. Ст
  7. Креатинін> 1,7
  8. Гепатит Б.
  9. Патологічна ангіографія
  10. Типова гістологія

Артеріїт Кавасакі

Артеріїт Кавасакі - це дитяче захворювання, пов’язане з лихоманкою принаймні п’ять днів без альтернативного пояснення плюс чотири з п’яти таких клінічних висновків:

    • двостороння ін’єкція кон’юнктиви
    • зміни слизової оболонки порожнини рота
    • Зміни кінцівок (екзантема, набряк)
    • поліморфний висип
    • цервікальна лімфаденопатія

Ізольований васкуліт ЦНС

Ізольований васкуліт ЦНС - це дуже рідкісний стан, для якого не визначено жодного критерію ACR. Діагноз ставлять на підставі клінічних симптомів у поєднанні з патологічною візуалізацією (МР-ангіографія) та, можливо, лептоменінгеальною біопсією.

Васкуліт Чурга Штрауса

Для васкуліту Чурга-Штрауса мають відповідати чотирьом із семи таких критеріїв ACR:

  1. бронхіальна астма
  2. Еозинофілія
  3. алергія
  4. Моно/полінейропатія
  5. Легеневий інфільтрат
  6. Аномалія навколоносових пазух

Гістологія Васкуліт Чурга-Штрауса: Представлення кровоносних судин з позасудинними некротизуючими гранулемами з накопиченням еозинофілів

У лабораторії часто виявляють еозинофілію, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та збільшення ІГЕ. C-ANCA та P-ANCA позитивні у 40%. У деяких випадках спостерігається серйозне ураження серця.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера є важким клінічним проявом. Виникають легеневий синдром, виразковий риніт та синусит («кривавий нежить»). Це також пов’язано з епісклеритом, артралгією, пурпурою та полінейроптією. Наступні критерії ACR були визначені для гранулематозу Вегенера (принаймні два з чотирьох):

  • Запалення в носі або роті (геморагічне/виразкове/гнійне)
  • Інфільтрації легенів на рентгені грудної клітки
  • Нефритичний осад (еритроцитурія, циліндри Ері)
  • гістологічно гранулематозне запалення судинної стінки

У лабораторії ви можете знайти C-ANCA ((PR3-ANCA у початковій фазі лише позитивний приблизно у 50%)

Мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт - хвороба Вегенера без гранульом; критерії ACR не встановлені. Хвороба характеризується легеневим синдромом, пурпурою, епісклеритом, полінейропатами, васкулітичними ураженнями носової порожнини та придаткових пазух носа. У лабораторії pANCA (MPO) можна виявити у 50% випадків, але цей висновок є відносно специфічним.

Пурпура Шенлейн Хеннох

Для діагностики пурпури Шенлейна Хенноха повинні існувати принаймні три з шести наступних критеріїв ACR:

  1. пальпується пурпура
  2. пацієнт

Гіперчутливий васкуліт

Пропонуються такі критерії ACR (принаймні три з п’яти):

  • Вік> 16
  • Препарат, що тимчасово пов’язаний із симптомами
  • Пальпується пурпура
  • Макулопапульозний висип
  • Біопсія, що показує нейтрофільний інфільтрат артеріоли або веноли

Васкуліт з есенціальною кріоглобулінемією

Тут не було сформульовано жодних критеріїв ACR; діагноз ставлять на основі пурпури, низьких рівнів комплементу та даних циркулюючих кріоглобулінів. Часто існує асоціація з гепатитом С, явищем Рейно та мембранопроліферативним гломерулонефритом.

Диференціальні діагнози при підозрі на васкуліт

Вторинний васкуліт - аутоімунні захворювання. Червоний вовчак, системний склероз, синдром Шегрена, ревматоїдний артрит, дерматоміозит, саркоїд, хвороба Крона, хвороба Бехчета

Вторинний васкуліт - інфекції. Стрептококи, гепатит, сифіліс, бореліоз, мікобактерії, ВІЛ, аспергільоз ...

Злоякісні утворення. Лімфоми, солідні пухлини, лейкемія, мієлодиспластичний синдром ...

Інтоксикації. Кокаїн, морфін, полівінілхлорид на робочому місці ...

Ліки. НПЗЗ, антибіотики, цитостатики, бензодіазепіни, гепарин, антиаритміки, інгібітори АПФ, антагоністи лейкотрієну ...

Як зазначалося вище, лікування препаратами та їх наслідки слід перевіряти дуже ретельно. Лікуючий лікар повинен звертати особливу увагу на ускладнення терапії. До них належать, наприклад, інфекції, остеопороз та діабет. Лікарі та пацієнти також повинні думати про відповідну профілактику.

Однак, незважаючи на належно ефективну терапію, різні типи васкулітів пов'язані зі значно зменшеною тривалістю життя. Це, наприклад, нодоза поліартеріїту з 5-річною виживаністю 60%. На додаток до обговорених тут васкулітів, звичайно, слід враховувати низку інших диференціальних діагнозів, особливо вторинні васкулітиди (табл. 2).

Jatwani S, Waheed A. Васкуліт. Видавництво StatPearls; 2019 лип. 26.

Лакдавала Н, Феделес Ф. Васкуліт: Діти - це не просто маленькі люди. Клін Дерматол. 2017 листопад-грудень; 35 (6): 530-540. doi: 10.1016/j.clindermatol.2017.08.004. Epub 2017 4 серпня.

Сеза Озен, Езгі Деніз Бату. Патогенез васкуліту: чи можна говорити про точну медицину? Передній Імунол. 2018 рік; 9: 1892. Опубліковано в Інтернеті 2018 серпня 14. doi: 10.3389/fimmu.2018.01892

Васкуліт: виявлення та лікування. OA Dr. Вольфганг Штурм. MEDMIX 4/2007