UKGM Gie; enMarburg; Амбулаторія муковісцидозу для дорослих

Загальні

enmarburg

Амбулаторія для муковісцидозу для дорослих Медичної клініки II (директор: проф. Д-р Вернер Зегер) існує з середини 90-х років. В даний час догляд за 50-60 пацієнтами здійснюється в міждисциплінарній групі, яка включає не тільки медичний та сестринський персонал, але також фізіотерапію, дієтологічну терапію та психологічну допомогу. Амбулаторне відділення Mukoviszidose e.V., Бонн, спільно з відділом дитячої пневмології дитячої клініки (OA Dr. L. Nutrlich) вже кілька років сертифікується як центр муковісцидозу. Вона також бере участь у щорічному забезпеченні якості муковісцидозу, який проводить Медична асоціація Нижньої Саксонії.

Амбулаторія для муковісцидозу для дорослих знаходиться в головному корпусі UKGM, Klinikstrasse 33. В амбулаторних презентаціях, які зазвичай проводяться щокварталу, крім тестування функції легенів проводяться мікробіологічні дослідження мокротиння та аналіз крові. Після фізичного огляду та медичної консультації терапія індивідуально адаптується за потребою.

У співпраці з аптекою існує можливість амбулаторного внутрішньовенного антибіозу (= домашня інфузійна терапія). Завдяки тісній співпраці з іншими областями клініки може бути запропонований широкий спектр медичних послуг (наприклад, години консультацій щодо фертильності, генетична діагностика, години консультацій щодо діабету, гастроентерологічна діагностика з гастро-колоноскопією, імплантація портів, емболізація бронхіальних артерій, підготовка та перелік до трансплантації легенів) . Ми також допомагаємо своїм пацієнтам виконувати формальності (наприклад, заяву на реабілітацію, діалог із службами соціального забезпечення та медичними страховими компаніями).

У разі гострих проблем зі здоров’ям, таких як важка пневмонія або відкашлювання крові, до нас можна зв’язатися по телефону в будь-який час, тобто цілодобово (номер мобільного: 0172/4461945). При необхідності можливий стаціонарний прийом. Для цього ми можемо також мати одномісні кімнати для ізоляції або ліжка у відділенні проміжної та інтенсивної терапії.

Дихальний центр, розташований у клініці, відповідає за постачання допоміжних засобів для наших пацієнтів, а також бере на себе покриття витрат (наприклад, інгаляційна терапія, тривала киснева терапія, неінвазивна вентиляція).

Інформація про муковісцидоз

Муковісцидоз або муковісцидоз (МВ) є найпоширенішим вродженим захворюванням білої популяції з народженням 1: 2500. У Німеччині близько 8000 людей страждають на МВ, близько 50% з яких старші 18 років.

CF успадковується аутосомно-рецесивно, мутація впливає на довге плече хромосоми 7. Ген трансмембранного регулятора провідності муковісцидозу (CFTR) кодує хлорно-іонний канал, який експресується в апікальній клітинній мембрані епітелію клітин залози. Відомо понад 1500 мутацій гена CFTR, загалом виділяють 6 класів мутацій. Найпоширенішим є т. Зв. мутація дельта F508, яку можна виявити приблизно у 70% пацієнтів у Німеччині.

Діагностика клінічної підозри на МВ повинна включати проведення тесту на піт як перший крок. Концентрація NaCl (кухонної солі)> 60 ммоль/л вважається безумовно патологічною. У разі прикордонних знахідок (30-60 ммоль/л) рекомендується подальша генетична та, можливо, також електрофізіологічна (вимірювання різниці потенціалів на слизовій оболонці носа) діагностика.

Муковісцидоз призводить до утворення жорсткої і погано транспортується слизу в органах, що несуть клітини залоз, наприклад, бронхах і підшлунковій залозі. Повторні запальні процеси можуть призвести до прогресуючого руйнування тканин і втрати їх функції. Це знаходить своє клінічне вираження у розвитку поліорганного захворювання:

Бронхи/легені

  • Формування бронхоектатичної хвороби із затримкою слизу ("мукоїдні удари")
  • вторинна хронічна бактеріальна колонізація (спочатку Staph. aureus, Hämophilus influenzae, пізніше синьогнійна паличка, Xanthomonas maltophilia, MRSA, Burkholderia cepacia)
  • алергічний бронхолегеневий аспергільоз (ABPA)
  • Відкашлювання крові з бронхіальної артерії звивається
  • Пневмоторакс

Ніс/пазухи

  • хронічний рецидивуючий риносинусит

  • Екзокринна недостатність підшлункової залози: розлади травлення з недостатнім харчуванням та недостатньою вагою
  • ендокринна недостатність підшлункової залози: цукровий діабет

Шлунково-кишковий тракт/жовч/печінка

  • Запор від випорожнень (синдром дистальної кишкової непрохідності, DIOS)
  • Формування жовчнокам’яної хвороби
  • реконструкція сполучної тканини печінки (біліарний цироз)

  • Оклюзійна азооспермія з безпліддям у чоловіків (аплазія сім'явивідної протоки)

Клінічний спектр муковісцидозу дуже різноманітний. Існують також легкі форми захворювання або випадки захворювання без ураження легенів - або підшлункової залози, які можуть бути діагностовані лише у зрілому віці. Найважливішим негативним прогностичним фактором є наявність бронхолегеневої колонізації синьогнійною паличкою.

Встановленими формами терапії муковісцидозу є:

Спорт/фізіотерапія/дихальні вправи

Харчова терапія

  • Дотримання індивідуально адаптованої висококалорійної дієти
  • Заміна ферментів підшлункової залози
  • Заміна жиророзчинних вітамінів (A, D, E, K)
  • Проносні (проносні) при повторних ДІОЗ
  • Інсулінотерапія при цукровому діабеті

лікувальна терапія

  • інгаляційні антибіотики для хронічної колонізації Pseudomonas
    • Вологі інгаляції з тобраміцином
    • Порошок тобраміцину
    • Колістін
    • Азтреонам
  • інгаляційні муколітики ("відхаркувальні засоби")
    • рекомбінантна ДНКаза людини
    • гіпертонічний сольовий розчин (NaCl 5,85%)
  • протизапальні речовини
    • Такі макроліди, як азитроміцин

Згадані препарати можуть «уповільнити» зниження функції легенів при МВ і зменшити швидкість загострення інфекції. Крім того, зазвичай вдихаються ліки, що розширюють бронхи, такі як β2-міметики та антихолінергічні засоби, відомі з терапії астми та ХОЗЛ.

У разі легкого/помірно вираженого спалаху хронічної інфекції Pseudomonas інгаляційну дозу антибіотиків можна подвоїти. У той же час інгібітор гірази часто дають перорально, наприклад, ципрофлоксацин. Якщо реакції немає або якщо загострення важке, внутрішньовенно Інфузійне лікування проводиться, наприклад, цефтазидимом, піперациліном або іміпенемом/меропенемом у комбінації з тобраміцином, колістином або інгібітором гірази. Тривалість терапії повинна становити приблизно 14 днів. Ті самі препарати застосовують, коли синьогнійна паличка вперше виявляється в бронхіальному секреті або мазку з горла. Ерадикація може бути досягнута до 80% випадків при різних терапевтичних режимах.

Як правило, слід уникати тривалого використання антибіотиків у разі хронічної стафілококової колонізації, оскільки це може сприяти зараженню псевдомонадою.

Застосування препаратів кортизону (у формі таблеток та інгаляцій) зазвичай не рекомендується при муковісцидозі. Виняток становлять пацієнти з одночасною астмою або алергічним бронхолегеневим аспергільозом (ABPA). При останньому захворюванні зазвичай застосовують «протигрибкові» препарати (наприклад, ітраконазол, вориконазол). У терапевтично рефрактерних випадках тестування антитіл проти IgE (омалізумаб).

У разі серйозних та/або повторних ендобронхіальних кровотеч, які можуть бути локалізовані бронхоскопічно, слід розглянути емболізацію бронхіальних артерій (оклюзія судин, що кровоточать, металевими спіралями в рамках дослідження серцевого катетера).

Тривалість життя хворих на муковісцидоз продовжує покращуватися внаслідок згаданих терапевтичних заходів. В даний час це в середньому близько 40 років. Пацієнти на останніх стадіях захворювання повинні бути готові до двосторонньої трансплантації легенів, коли це можливо. Під час очікування операції необхідно застосовувати мостові заходи (наприклад, тривала киснева терапія, неінвазивна вентиляція).

У майбутньому можна очікувати декількох нових варіантів терапії хворих на МВ. Це зараз в клінічних випробуваннях у т. зв. Дослідження фази II та III, але ще не доступні на ринку:

  • Антибіотики для інгаляцій
    • Порошок колістіну
    • Порошок ципрофлоксацину
    • ліпосомальний амікацин
  • Муколітики для інгаляцій
    • Порошок манітолу
  • Медикаментозна терапія на основі транспорту іонів епітелію
    • Денуфосол (агоніст рецептора P2Y2, активує альтернативний хлоридний канал)
    • Moli 1901 (активує альтернативний хлоридний канал)
    • PTC 124 (мутації класу I)
    • VX-809 (мутації класу II)
    • VX-770 (мутації класу III)

В даний час доступні інші варіанти терапії. ще на експериментальній стадії (наприклад, генна терапія, вакцини проти псевдомонади).

Поточні публікації

  • Bouka A, Tiede H, Liebich L, Dumitrascu R, Hecker C, Reichenberger F, Mayer K, Seeger W, Schulz R. Якість життя у клінічно стабільних амбулаторних хворих на муковісцидоз у дорослих: асоціації з денною сонливістю та якістю сну. Respir Med 106: 1244-1249, 2012
  • Rath T, Menendez KM, Kügler M, Hagel L, Wanzel C, Schulz R, Graf J, Nahrlich L Roeb E, Roderfeld M. Dig Liver Dis 44: 780-787, 2012
  • Roderfeld M, Rath T, Schulz R, Seeger W, Tschuschner A, Graf J, Roeb E. Сироваткові матриксні металопротеїнази у дорослих хворих на МВ: відношення до легеневого загострення. J Cyst Fibros 8: 338-347, 2009.

Поточні дослідницькі проекти

  • (Раннє) виявлення CF-асоційованої гепатопатії за допомогою еластографії печінки (Fibroscan) у співпраці з гастроентерологією (проф. Д-р Елке Роб)
  • Клітини TH17 при муковісцидозі
  • Синдром неспокійних ніг при муковісцидозі

  • Mukoviszidose e.V., Бонн: http://www.muko.info/
  • Європейське товариство муковісцидозу (ECFS): http://www.ecfs.eu/
  • Фонд муковісцидозу: http://www.cff.org/
  • Журнал муковісцидозу: http://www.cysticfibrosisjournal.com/

Амбулаторія муковісцидозу для дорослих
Університетська лікарня Гіссен та Марбург ГмбХ
Медична клініка та поліклініка II
Клінікштрассе 33/рівень 0
35392 кастинг

Тел: 0641/985-57030 (з понеділка по п’ятницю з 09:00 до 12:00)
Факс: 0641/985-42599