Ураження підшлункової залози при муковісцидозі Компетентно про здоров’я на iLive
Фахівець статті
Муковісцидоз (панкреофіброз, вроджена стеаторея підшлункової залози та ін.) - спадковий внаслідок зміни кістозного захворювання, підшлункової залози, кишкових залоз, дихальних шляхів, слинних залоз та інших залоз, що відповідають дуже в’язкій секреції. Він успадковується від аутосомно-рецесивного типу . Вважається, що 2,6-3,6% дорослого населення є гетерозиготними носіями гена муковісцидозу.
Муковісцидоз зустрічається з абсолютно різною частотою в різних регіонах світу - від 1: 2800 до 1: 90 000 новонароджених (остання кількість стосується переважно людей монголоїдної раси).
Підшлункова залоза при муковісцидозі здавлена, проміжні шари сполучної тканини надмірно розвинені. Протоки розширені кістозно. У дітей старшого віку ацинуси збільшені, помічається кістозне збільшення кожного протоки та ацинури - до тих пір, поки вся залозиста паренхіма не стане повністю кістозною. Кількість острівців підшлункової залози така ж, як і у здорових людей. Розвиток захворювання пов’язане з порушенням трансмембранного транспорту іонів, що, як вважають, спричинене дефектом «кальцієзалежного регуляторного білка».
Основні симптоми муковісцидозу у дорослих схуднення, «панкреатогенна» діарея, значуща стеаторея, стійке захворювання легенів з утворенням гнійних бронхоектазів, компенсаторна емфізема, хронічна пневмонія з вогнищами часто абсцеси, наявність хронічного риніту, синуситу з поліпозом.
Ця комбінація дуже різних симптомів, що спостерігається з дитинства, дозволяє лікареві запідозрити муковісцидоз. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки та пазух виявляє зміни, характерні для муковісцидозу. При УЗД підшлункової залози вона може ущільнюватися, збільшуватися, цистично дегенерувати з наявністю ехонегативного вмісту в кістах. Печінка може бути збільшена. Важливим методом виявлення додаткової підшлункової залози є гастродуоденоскопія в необхідних випадках - з біопсією. Так званий тест на піт з визначенням натрію та хлору в горщику є дуже надійним. Доказом муковісцидозу є збільшення вмісту цих іонів у горщику понад 40 ммоль/л у дітей та 60 ммоль/л у дорослих.
Для лікування муковісцидозу рекомендується дієта з низьким вмістом жиру та дієта з високим вмістом білка. Рекомендується часте (4-6 разів на день) дробове харчування. Призначаються ферментні препарати, які компенсують недостатність екзокринної функції підшлункової залози (Панкреатин, Панзинорм, Панцитрат, Фестал, Солюзім, Сомілаза та ін.). Для розрідження густого секрету слизу призначають ацетилцистеїн (муколітик). При великій втраті ваги тіла, поряд зі збільшеною дієтою, призначають анаболічні стероїдні гормони. Пацієнтам слід проводити лікування під клінічним наглядом гастроентеролога, періодично (1 раз на 1-2 місяці) визначаючи копрологічні дослідження (ступінь розладу травлення, в основному це стосується жирів, і відповідно підбирається доза препаратів ). Хворі на муковісцидоз зазвичай рекомендують полівітаміни, особливо вітаміни групи В.
Також пацієнтів з муковісцидозом слід диспансерно спостерігати у пульмонолога, щоб не розпочати бронхолегеневий процес, а також у ЛОР-лікаря. Слід всіляко уникати переохолодження.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16], [17], [18]