Вади розвитку r; налес - Пробл; Проблеми зі здоров’ям; діти - Посібники MSD для широкої громадськості
, Доктор медичних наук, Університет Рочестера | Дитяча лікарня Голісано в Стронг;
, Доктор медичних наук, університет Рочестерської школи медицини та стоматології
Кілька вроджених вад можуть впливати на нирки (два органи, які фільтрують відходи з крові для вироблення сечі). Ці вади розвитку, як правило, не виявляються під час медичного огляду і вимагають обстеження сечовивідних шляхів.
Анатомія сечовивідних шляхів
Ускладнення вроджених вад розвитку нирок
Існує багато видів вроджених вад розвитку нирок. Велика кількість цих вад розвитку
Блокуйте або зменшуйте потік сечі з нирок
Заблокований потік сечі може спричинити застій сечі та призвести до інфекцій сечовивідних шляхів (ІМП) або утворення каменів у нирках. Заблокований потік сечі також може спричинити підвищення тиску всередині нирок і пошкодити їх з часом. Пошкодження нирок може призвести до високого кров'яного тиску і, рідко, до ниркової недостатності.
Види вад розвитку нирок
Багато вроджених вад можуть призвести до порушення розвитку нирок. Нирки можуть:
Перебування в неправильному місці (позаматкова нирка)
Поворот у неправильному напрямку (неправильний поворот)
Бути зрощеним (підковоподібна нирка або зрощена нирка)
Відсутність (агенезія)
Не працює належним чином
Містять кишені рідини (кісти), як при полікістозі нирок або мультикістозній дисплазії нирок
Погано розміщені та погано розташовані нирки
У плода нирки спочатку розвиваються в малому тазу, потім піднімаються і обертаються до свого нормального положення у верхній частині живота. Якщо нирки знаходяться в неправильному місці (позаматкові нирки) або неправильно повернулися (мальротація), сеча може неправильно стікати з нирок, через сечоводи (канали, що відводять сечу від нирок до сечового міхура) і до сечовий міхур (експансивна м’язова кишеня, що утримує сечу).
Коли ця закупорка викликає часті інфекції сечовивідних шляхів або інші проблеми, може знадобитися хірургічне втручання. Однак цей стан у багатьох дітей протікає безсимптомно і тому не потребує хірургічного втручання.
Підковова нирка
Підковоподібна нирка - найпоширеніша вада розвитку зрощених нирок. Ми говоримо про підковоподібну нирку, коли нирки плода зливаються і утворюють нирку у формі підкови. Оскільки вони злилися, нирки, як правило, не можуть підійти і правильно розміститися. Це також може вплинути на їх розвиток. Усі ці фактори означають, що нирка підкови не може забезпечити належний дренаж, що збільшує ризик інфекцій сечовивідних шляхів, каменів у нирках та пошкодження нирок. Однак більше половини дітей з підковою ниркою залишаються безсимптомними. Діти з підковою ниркою можуть також мати інші вроджені вади.
Відсутність нирок
У деяких дітей одна або обидві нирки можуть взагалі не розвиватися (агенезія нирок). Дитина, якій не вистачає обох нирок, не може вижити.
У дітей, у яких бракує лише однієї нирки, решта нирок зазвичай розвивається нормально і часто зростає більше середнього, щоб компенсувати відсутність другої нирки. Діти в такій ситуації мають нормальну тривалість життя і не потребують лікування.
Нирки, які не функціонують належним чином
Іноді нирки мають деформацію і можуть не працювати належним чином, а то й взагалі не працювати (дисплазія нирок). Коли нормально функціонує лише одна нирка, вона може зростати більше середнього, щоб компенсувати втрату функції другої нирки. Оскільки всі функції, які зазвичай виконують дві нирки, можуть належним чином виконувати одну здорову нирку, діти з лише однією функціонуючою ниркою часто ведуть звичайний здоровий спосіб життя. Однак при генералізованій дисплазії, яка вражає обидві нирки, дітям може знадобитися лікування для забезпечення функції нирок. Потім їм потрібна трансплантація нирки або діаліз (спосіб виведення відходів та зайвої рідини з організму).
Полікістоз нирок
Полікістоз нирок - це спадкове захворювання, при якому в обох нирках утворюються численні кишені рідини (кісти). Нирки збільшуються в розмірах, але кількість функціональної тканини зменшується.
Полікістоз нирок існує в декількох формах. Одна з них, аутосомно-домінантна полікістозна хвороба нирок, з’являється лише у зрілому віці і зазвичай викликає легкі симптоми.
аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок є рідкісною формою цього захворювання, яке з’являється в дитячому віці. При цій формі захворювання кісти мають дуже великі розміри і викликають важкі симптоми. Немовлята з важким перебігом цього захворювання можуть померти незабаром після народження, оскільки ниркова недостатність може розвинутися до народження та перешкоджати розвитку легенів. Також уражається печінка, і у хворих дітей, як правило, розвивається портальна гіпертензія або високий тиск у судинах, що з’єднують кишечник і печінку (портальна система). Згодом розвивається печінкова недостатність та хронічні захворювання нирок. Немовлятам, які виживають після неонатального періоду, може знадобитися трансплантація нирки (а іноді і печінки).
Мультикістозна дисплазія нирок
Мультикістозна дисплазія нирок (DRMK) є найпоширенішим кістозним захворюванням, що вражає нирки у дітей. При DRMK нирка не розвивається нормально. Натомість всередині нирки проростає кілька кишень рідини (кіст), які заступають місце ниркової тканини. Уражена нирка взагалі не працює. Зазвичай DRMK вражає лише одну нирку. Якщо це вражає обидві нирки, плід не виживає. Однак прогноз часто хороший для дітей, у яких уражена лише одна нирка, хоча це залежить від інших наявних вад розвитку, якщо такі є. Іноді у неураженої нирки є інші дефекти, які блокують відтік сечі.
DRMK зазвичай виявляється під час звичайного пренатального ультразвукового дослідження, і у більшості дітей після народження проводяться регулярні УЗД, щоб визначити, чи правильно працює незаражена нирка. Уражена нирка практично систематично зменшується, або навіть зникає. Якщо воно не зникає, лікарі можуть видалити його пізніше в дитинстві. Оскільки неуражена нирка з часом росте, щоб компенсувати втрату функції ураженої нирки, у дітей зазвичай нормальна робота нирок. Якщо виникає закупорка, яка спричиняє часті інфекції сечовивідних шляхів або інші проблеми з неушкодженою ниркою, може знадобитися хірургічне втручання.
Діагностичний
Ультразвукові та пренатальні тести, а також клінічні та візуалізаційні обстеження після народження