Васкуліт
Більшості пацієнтів близько 60 років, коли їм вперше ставлять діагноз.
Найпоширеніший васкуліт
Васкуліт переважно диференціюють залежно від типу судин, уражених запаленням: великих, середніх та дрібних судин. Кожна форма васкуліту вважається окремим захворюванням. Курс різний для кожної форми і може бути різним для кожної людини! Хоча васкуліт може виникати в будь-якому віці і вражати як чоловіків, так і жінок, він може - залежно від віку
особлива хвороба - складання скупчень: більшості пацієнтів близько 60 років, коли їм вперше ставлять діагноз. Окремі васкулітиди (такі як синдром Кавасакі або пурпура Геноха-Шенлейна) зустрічаються майже лише у дітей, тоді як гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) вражає лише осіб старше 50 років. Близько 200 з мільйона людей страждають на васкуліт; щороку хворіють близько 50 нових людей. Це порівняно рідкісні захворювання, тому діагностика та терапія дуже важкі.
Первинний, системний васкуліт
До групи первинних васкулітів належать усі захворювання, які виникають спонтанно, і причини яких сьогодні значною мірою невідомі або не можуть бути виявлені. Загалом, досвідчений лікар може чітко класифікувати більшість пацієнтів за сучасною схемою васкуліту (так звана класифікація Чапела Гілла). Тим не менше, часто бувають змішані форми та дуже незвичні схеми зараження, які неможливо класифікувати.
Гігантськоклітинний артеріїт
Поліміалгія ревматична
Поліміалгія ревматична (розмовно відома як поліміалгія) - це поширене ревматичне захворювання похилого віку, яке часто виникає разом з гігантоклітинним артеріїтом. Постраждалі страждають від дуже болючого запалення м’язів плечового або тазового пояса. У Німеччині щорічно хворіють від 16 000 до 40 000 людей, жінки втричі частіше, ніж чоловіки. Більшість постраждалих - старші 65 років. Поліміалгія зазвичай проявляється раптовим болем у м’язах обох плечей або стегон. Постраждалі прокидаються вранці, відчуваючи нудоту, скутість і нерухомість. Біль стихає протягом дня. Якщо вчасно визнати поліміалгію, перспективи швидкого поліпшення стануть дуже хорошими, навіть якщо лікування може зайняти до двох років.
Takayasu ArteriItis
Класичний артеріїт Такаясу (також відомий як синдром дуги аорти, «хвороба без пульсу») майже виключно зустрічається у жінок у віці від 20 до 30 років. Поширення цієї хвороби дуже різниться залежно від регіону - на Близькому Сході більше випадків, ніж, наприклад, у Західній Європі, - але загалом це дуже рідко, коли два-три випадки на мільйон людей на рік.
Носовий панартерит
Ця дуже рідкісна форма васкуліту (у Німеччині страждає менше одного на 100 000 населення) утричі більше чоловіків, ніж жінок. Панартерит нодозний або ПАН характеризується запаленням меншої та середньої артерій, у яких вузлики утворюються як нитка перлин (“nodosus” означає вузликовий по-грецьки). В основному вони знаходяться на литках, передпліччя та внутрішніх органах. Вузлики змушують кровоносні судини дедалі більше стискатися, поки вони не закупорюються (так звані «тромбози»), а це означає, що частини тіла, що забезпечуються цими судинами, можуть загинути. Такі "інфаркти" часто вражають пальці рук, ніг або цілі руки і ноги.
У цих випадках шкіра змінює колір із синього на чорний. Усередині тіла часто пошкоджуються шлунково-кишковий тракт, підшлункова залоза та нерви. Починаючи з лихоманки, оніміння та поколювання рук і ніг, ПАН може повільно погіршуватися, але також може швидко прогресувати і ставати небезпечним для життя. Якщо його швидко розпізнати та провести належне лікування до того, як сталося постійне пошкодження, існує велика ймовірність одужання.
Синдром Кавасакі
Синдром Кавасакі (також синдром слизово-шкірних лімфатичних вузлів, MCLS) є серйозною дитячою хворобою, яка щорічно вражає близько 350 дітей у Німеччині.
Це майже виключно вражає дітей віком до п’яти років. При синдромі Кавасакі запалюються середні та малі артерії, як і органи по всьому тілу. На ранніх стадіях хворобу часто приймають за кір або скарлатину. Діти страждають постійною високою температурою, у них з’являється висип на тулубі, червоні та набряклі губи, покритий язик і дуже потовщені лімфатичні вузли. Долоні і підошви ніг також червоні і набряклі. Якщо запалення вражає серцеві судини, це може призвести до мішків («аневризм») та серцевих нападів, що загрожують життю. Гостра хвороба зазвичай заживає сама по собі. Однак своєчасне виявлення та лікування синдрому Кавасакі має вирішальне значення, щоб уникнути постійних захворювань серця.
Гранулематоз з поліангіїтом (хвороба Вегенера)
Гранулематоз Вегенера (також хвороба Вегенера, синдром Клінгера-Вегенера-Чурга, гігантоклітинний гранулоартеріїт, алергічний ангіїт або риногенний гранулематоз) - це рідкісний васкуліт дрібних кровоносних судин в кінці кровотоку з вузликами ("гранульоми") в утворюють верхні та нижні дихальні шляхи. Перші ознаки - це кривавий нежить, рани, які важко загоюються, інфекції пазух, біль у вухах і втрата слуху. Запалення може атакувати хрящ носа, що призводить до типового «сідловидного носа». Пізніше запалення поширюється на шкіру, легені та нирки. Підвищений рівень ANCA можна виявити в крові. Хоча гранулематоз Вегенера призводить до летального результату, якщо його не лікувати, існує велика ймовірність поліпшення, якщо його вчасно лікувати.
Еозинофільний гранулематоз з поліангіїтом
(Синдром Чурга-Стросса)
Дуже рідкісний синдром Чурга-Стросса (CSS, також алергічний гранулематозний ангіїт) - це вузликове запалення дрібних кровоносних судин, яке є наслідком наявної хвороби на астму. Захворювання виникає дуже рідко, як правило, приблизно у віці до 40 років. Зазвичай уражаються шкіра і легені, типові крововиливи і вузлики, розлади чутливості в руках і ногах. Ураження серця, що викликає аритмії, може загрожувати життю. Як і при гранулематозі Вегенера, підвищений рівень АНСА може свідчити про синдром Чурга-Стросса. Перспективи постійного поліпшення хороші при своєчасному лікуванні.
Мікроскопічний поліангіїт
До 20 років тому його класифікували як підтип нодозного поліартеріїту, але мікроскопічний поліангіїт (МРА, також mPAN, щоб диференціювати його від класичного ПАН) зараз класифікують як самостійне захворювання. Цей узагальнений, невузловий васкуліт дрібних судин зустрічається в Німеччині дуже рідко.
Зазвичай уражаються нирки та легені, а зовнішній вигляд схожий на гранулематоз Вегенера. Тут також можна виявити типові маркери ANCA, особливо P-ANCA.
Пурпура Геноха-Шенлейна
Найпоширеніший, але в той же час найбільш нешкідливий, васкуліт у дитинстві та підлітковому віці майже виключно вражає хлопчиків та дівчаток у віці від чотирьох до одинадцяти років, частіше виникає навесні та восени. Одноіменні точкові крововиливи («пурпура»), які зазвичай трапляються на ногах і стопах, спричинені запаленням найдрібніших кровоносних судин і, як правило, виникають у спалахах після попередніх інфекцій дихальних шляхів. Загальними супутніми симптомами є біль у суглобах в ногах, набряки, болі в животі з нудотою та лихоманкою. Пурпура Геноха-Шенлейна зазвичай протікає без ускладнень і гоїться сама собою без будь-яких довгострокових наслідків. Захворювання набагато рідше зустрічається у дорослих і частіше схильне до ускладнень через частіші рецидиви. Однак прогноз загалом хороший.
Вторинний васкуліт
Група вторинних васкулітів об'єднує захворювання, які можна віднести до іншого захворювання (ревматичні захворювання, аутоімунні захворювання, такі як СНІД чи сифіліс, вірусний гепатит або пухлини), конкретний препарат або інфекцію. При цих формах васкуліту зазвичай уражаються менші судини. Вторинні васкулітиди виникають у зв'язку з ревматоїдним артритом, системною червоною вовчаком або кріоглобулінемією, серед іншого.