Васкуліт при есенціальній кріоглобулінемії - Енциклопедія Альтмайєра - Кафедра судинної медицини

Автор: Професор доктор мед. Пітер Альтмайєр

Останнє оновлення: 13 травня 2020 р

Синонім (и)

Перший описувач

визначення

Поліорганна хвороба внаслідок васкулітного запалення в контексті есенціальної кріоглобулінемії. На першому плані симптомів - ураження шкіри та суглобів. Васкулітні прояви у більших судинах (аорта та гілки аорти) зустрічаються рідше.

Цікаво теж

Запальний, неатеросклеротичний (аутоімунологічний?), Сегментарний, переважно облітеруючий панартеріїт.

Класифікація

Виникнення/епідеміологія

Найвищого рівня поширеності кріоглобулінемії слід очікувати в географічних регіонах з високим рівнем поширеності гепатитів С та В та при супутніх інфекціях ВІЛ. У той час як 40-60% інфікованих ВГС мають кріоглобулінемію, приблизно у 5-30% розвивається кріоглобулінемічний васкуліт.

Етіопатогенез

При кріоглобулінемії I типу моноклональні кріоглобуліни гелюються безпосередньо в судинах під впливом холоду. В результаті вони викликають синдром гіпервязкості із судинними оклюзіями, живим зображенням та подальшим вогнищевим некрозом.

При кріоглобулінемії II типу моноклональний IgM утворює з IgG комплекс, який зв’язується з білком гепатиту С. Потім цей комплекс гелюється під впливом холоду.

Клінічна картина

діагностика

Виявлення кріоглобуліну: забір крові (10 мл нативного та 10 мл цитратованої крові) та збір сироватки та плазми при 37 ° C; Охолодження зразків на водяній бані з температурою 0 ° C протягом 24, 48, 72 годин.)

Діагностику ВГС слід проводити в лабораторії.

Гістологія шкіри (лише свіже ураження!) З ознаками лейкоцитокластичного васкуліту.

терапія

Лікування основного захворювання. Симптоматична терапія НПЗЗ, якщо клінічна картина м’яка. При хронічних інфекціях ВГС: терапія ВГС на основі рекомендацій.

Пацієнти без хронічних вірусних інфекцій можуть отримувати адаптоване до лейкоцитів імунодепресивне лікування у разі виражених клінічних симптомів та стійкості до терапії, наприклад, преднізолоном (Декортин Н) 0,25-0,5 мг/кг маси тіла/добу у комбінації з циклофосфамідом (наприклад, ендоксаном) 1-2 мг./кг маси тіла/добу (схема Фаучі). В якості альтернативи: мелфалан (наприклад, Алкеран) та преднізолонова шокова терапія, як при плазмоцитомі, або тривала терапія хлорамбуцилом (наприклад, Лейкеран) 2-5 мг/день перорально.

При швидкому погіршенні функції життєво важливих органів (нирок) та виникненні синдрому гіпервязкості, а також при прогресуючому парезі показаний плазмаферез у поєднанні з імунодепресивною терапією.

література

Дженнет JC та ін. (1994) Номенклатура системних васкулітидів. Ревматизм артриту 37: 187-192
Круніч А.Л. та ін. (2003) Кріоглобулінемічний васкуліт, кріофібриногенемія та В-клітинна лімфома низького ступеня. Br J Dermatol 148: 1079-1081
Lamprecht P (2003) Ритуксимаб індукує ремісію при рефрактерному HCV-асоційованому кріоглобулінемічному васкуліті. Ann Rheum Dis 62: 1230-1233
Lamprecht P та співавт. (2001) Імунологічне та клінічне спостереження за пов’язаним з вірусом гепатиту С кріоглобулінемічним васкулітом. Ann Rheum Dis 60: 385-390
Lerner AB, Watson CJ (1947) Дослідження кріоглобулінів. Незвичайна пурпура, пов’язана з наявністю високої концентрації кріоглобуліну (холодний осаджуваний сироватковий глобулін). Am J Med Sci 214: 410-415
Тіль J та співавт. (2002) Кінетика віремії гепатиту С (ВГС) та квазивидів під час лікування кріоглобулінемії, пов'язаної з ВГС, імпульсним циклофосфамідом. Ann Rheum Dis 61: 838-841
Wintrobe M, Buell M (1933) Гіперпротеїнемія, асоційована з множинною мієломою. З повідомленням про випадок, коли надзвичайна гіперпротеїнемія була пов'язана з тромбозом вен сітківки та симптомами, що свідчать про хворобу Рейно. Bull Johns Hopkins Hosp 52: 156-165