Васкуліт • Симптоми, діагностика, терапія
Васкуліт - це запалення судин, при якому імунна система атакує стінки судин. Які форми існують, які симптоми виникають і як можна лікувати запалення судин.
Васкуліт (запалення судин) - це спільний термін для запальних хворих судин - за ним можуть стояти різні захворювання, такі як лейкоцитокластичний васкуліт.
Системний васкуліт може виступати як основне захворювання (первинний васкуліт) або виникати як наслідок інших захворювань (вторинний васкуліт). Первинний васкуліт - це аутоімунне захворювання, яке є рідкісним і мало відомим про його причини. На додаток до аутоантитіл (тобто антитіл, спрямованих проти власного тіла), імунні комплекси, що циркулюють у крові, та реакції, опосередковані імунними клітинами, є тригерами для запалення судин.
Первинний системний васкуліт поділяється на клінічні картини з утворенням гранульоми (утворення вузликів) та такі без утворення гранульоми. Крім того, три підтипи розрізняють залежно від розміру уражених судин. Загалом близько 200 клінічних картин узагальнено під заголовком системний васкуліт.
Більшість потенційно серйозних та небезпечних васкулітів легко піддаються лікуванню, але потребують послідовної терапії, щоб стримувати надмірну імунну систему і, отже, запалення. Якщо їх не лікувати, деякі системні васкулітиди можуть призвести до смерті або серйозної дисфункції органів за короткий проміжок часу. Деякі форми фазові з активними нападами, а в іншому - хронічними.
Васкуліт Симптоми: Ознаки запалення судин
Запалення судин часто з’являється в декількох органах одночасно через симптоми. Васкуліт зазвичай заходить активна тяга пов’язані з лихоманкою, нічним потовиділенням, м’язовою слабкістю, болями в суглобах та небажаною втратою ваги.
В хронічна фаза васкуліту симптоми, спричинені звуженням судин, на перший план. Залежно від клінічної картини та ураженої судинної області, вони можуть мати рацію по-різному бути. Можуть виникнути проблеми із суглобами у сенсі артриту або зміни шкіри в сенсі екземи.
Крім того, навіть у гострій фазі неадекватний кровотік у серцевих судинах може проявлятися інфарктом або недостатнім кровотоком в артеріях, що постачають мозок, як інсульт.
Захворювання васкулітів: лейкоцитокластичний васкуліт, хвороба Вегенера та інші
Гігантськоклітинний артеріїт: Гігантськоклітинний артеріїт - це запалення великих і середніх судин з утворенням гранульоми, переважно в області голови. Зазвичай це відбувається вперше у віці старше 50 років. Також характерними є нещодавно виникаючі локалізовані головні болі, локальний біль під тиском або ослаблена пульсація скроневої артерії, посилена седиментація крові як ознака запалення та вузликового запалення судинної стінки. Гігантськоклітинний артеріїт можна діагностувати за трьома з п’яти критеріїв.
Артеріїт Такаясу: Артеріїт Такаясу - дуже рідкісна форма запалення судин із утворенням гранульоми. Уражаються великі судини, зокрема аорта та її основні гілки, а також великі артерії кінцівок. Це може призвести до закупорки судин. Для діагностики необхідно виконати три з наступних шести критеріїв: початок до 40 років, порушення кровообігу та скарги, що не залежать від рухів в кінцівках, пульс на руках та ногах ледве відчутний, тому в Америці хвороба називається «безпульсовою хворобою». Різниця в артеріальному тиску між двома руками перевищує десять міліметрів ртутного стовпа (мм рт. Ст.). Чутні судинні шуми, наприклад над черевною артерією (черевна аорта). Докази судинних змін на візуалізації. На додаток до судинних симптомів можуть спостерігатися лихоманка, нічна пітливість, небажана втрата ваги та зміни шкіри (наприклад, запалення підшкірної жирової клітковини або висипання, схожі на кропиву), біль у м’язах (міалгія) та біль у суглобах (артралгія).
Синдром Чурга-Стросса: Синдром Чурга-Стросса - це запалення дрібних та середніх судин з утворенням гранульоми, яке вражає головним чином дихальні шляхи. Цю форму васкуліту можна діагностувати, якщо виконано чотири з наступних шести критеріїв: астма в анамнезі, велика кількість еозинофілів (підмножина білих кров’яних клітин), інфільтрати (інвазія клітин) в легенях, гострі або хронічні проблеми з пазухами, спричинені біопсія показала еозинофіли в тканині поза кровоносних судин.
Нодозний поліартеріїт (Panarteritis nodosa): Нодовий поліартеріїт - це підступне або постінфекційне запалення середніх та дрібних судин без утворення гранульоми, що призводить до серйозного загального захворювання з лихоманкою, втратою ваги, нічним потовиділенням та ураженням багатьох органів. Ураження шкіри, біль у суглобах, м’язи, інсульти, порушення чутливості периферичних нервів, структурна зміна серця, біль у яєчках і рубці в кишечнику.
Хвороба Вегенера (гранулематоз Вегенера): Хвороба Вегенера - це запалення з утворенням гранульоми в дихальних шляхах, малих та середніх судинах - включаючи нирки, що призводить до загибелі клітин (некрозу). Повинні бути виконані два з наступних чотирьох критеріїв: запалення в носі та ротовій порожнині, імміграція імунних клітин у легені, виявляється на рентгенівському знімку, збільшення рівня еритроцитів в осаді сечі, свідчення гранульоми в стінці судини в відділі тканини (гістологія).
Мікроскопічний поліангіїт: Запалення дрібних судин без утворення гранульоми, якому часто передують ЛОР-симптоми, що тривають місяцями, або неспецифічні скарги на опорно-руховий апарат. Повна картина із ураженням легенів та нирок може вимагати інтенсивної терапії.
Пурпура Геноха-Шенлейна: Це запалення дрібних судин без утворення гранульоми, яке виникає переважно у хлопчиків та підлітків. Зазвичай йому передує респіраторна інфекція. Це пов’язано з лихоманкою, поганим самопочуттям, відчутною пурпурою (кровотечами в шкіру та підшкірну клітковину, які можна побачити у вигляді фіолетових плям), болями в суглобах, коліками та кров’янистими стільцями. Це може призвести до важкої дисфункції нирок. Однак переважно це протікає без ускладнень і заживає. Діагноз цього судинного запалення ставлять, коли є два із наступних чотирьох симптомів: пальпується пурпура, поява до 21 року, стенокардія живота, імміграція білих кров’яних тілець у судини, які можна виявити при біопсії.
Лейкоцитокластичний васкуліт: Червоні плями, пухирі, наповнені кров’ю, незагоєні виразки, або хворобливі, синювато виглядають грудочки на ногах і сідницях - це симптоми одного лейкоцитокластичний васкуліт. вона одна найпоширеніша форма васкуліт, що виникає на шкірі. Різні тригери можуть бути відповідальними за запалення судин: такі препарати, як протизапальні препарати або антибіотики, інфекції або пухлинні захворювання. У такому випадку наркотики та інфекції змусили імунну систему захищатися надмірною реакцією. Ось чому лейкоцитокластичний васкуліт ще називають васкулітом гіперчутливості або алергічним васкулітом. Це створює імунні комплекси, які відкладаються на стінках судин. Певна форма лейкоцитів (гранулоцитів) проникає в судини і пошкоджує їх.
Причини васкуліту часто невідомі
Часто причина системного васкуліту невідома, саме тому припускають, що це основне захворювання і що це первинне запалення судин.
Вторинне запалення судин викликане іншим захворюванням. Ці викликаючі захворювання включають, з одного боку, генералізовані аутоімунні захворювання, такі як ревматоїдний артрит, склеродермія, системний червоний вовчак, поліміозит, аутоімунний гепатит, синдром Шегрена, а з іншого боку, хронічні захворювання, такі як хвороба Уіппла та саркоїд.
Крім того, васкуліт може виникнути в результаті інфекційних захворювань, оскільки деякі збудники можуть спонукати імунну систему надмірно реагувати. До них належать стрептококи типу А, віруси (герпес або гепатит В), мікобактерії (туберкульоз, проказа) та спірохети (бореліоз, сифіліс). Іншими прикладами тригерів вторинного васкуліту є певні види раку (переважно неходжкінські лімфоми) та наркотики (основна протиревматична терапія).
Діагностування васкуліту: дослідження крові та подальші дослідження
Досвідчений ревматолог може отримати важливу інформацію про наявність васкуліту в консультації пацієнта. Разом з фізичним обстеженням, визначенням лабораторних показників крові (наприклад, виявлення антитіл) і, якщо необхідно, візуалізаційним дослідженням, таким як рентген, ультразвук або магнітно-резонансна томографія (МРТ), зазвичай можна поставити діагноз і швидко розпочати необхідну терапію.
При деяких формах васкуліту, таких як гранулематоз Вегенера, мікроскопічний поліангіїт та синдром Чурга-Стросса, діагностика можлива шляхом виявлення так званих антитіл ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні аутоантитіла) за допомогою технології імунофлюоресценції.
Однак, з огляду на велику кількість васкулітів, абсолютно надійне виявлення відповідної клінічної картини можливе лише шляхом взяття зразка тканини (біопсія), але часто не є необхідним. Якщо була проведена біопсія, не обов'язково чекати результатів з метою якомога швидшого початку терапії.
Терапія: Чи виліковний васкуліт?
Рання діагностика та швидкий початок терапії мають вирішальне значення у разі запалення судин, щоб запобігти серйозним ускладненням та перебігу захворювання. Нелікований васкуліт може загрожувати життю, як при нодозному поліартеріїті або гранулематозі Вегенера. Інші форми, такі як гігантоклітинний артеріїт з ревматичною поліміалгією, з’являються в кінці життя і частіше мають доброякісний, легкий перебіг.
Лікування васкуліту
Саме судинне запалення лікується протизапальними препаратами. Кортизон - це перший вибір, оскільки немає іншого протизапального агента, який би був настільки ефективним, як швидко і одночасно добре переноситься. У разі шкірного лейкоцитокластичного васкуліту лікування проводиться також коротким введенням кортизону у формі таблеток.
Щоб уникнути довготривалих побічних ефектів кортизону, одночасно починають введення протизапальної речовини повільнішої дії. Як тільки це набуває чинності через два-вісім тижнів, кортизон можна поступово зменшувати, тобто дозу можна зменшити до 7,5 міліграмів на день (підтримуюча доза). Його ні в якому разі не можна скасовувати без дозволу, оскільки це може мати серйозні наслідки.
У багатьох випадках кортизон використовується для того, щоб скоротити час, поки не діють інші протизапальні препарати. Якщо симптоми зменшуються при зменшенні дози кортизону, можна припустити, що інші протизапальні засоби недостатньо ефективні. Спроба терапії іншим препаратом може бути корисною.
При деяких формах васкуліту, особливо нодозного поліартеріїту, може знадобитися розпочати комбіновану терапію, щоб швидше досягти ремісії (регресу) захворювання.
Імунодепресант циклофосфамід часто використовують як комбінованого партнера. При деяких формах васкуліту, таких як активний гранулематоз Вегенера, внутрішньовенна імпульсна терапія перевершує введення в таблетованій формі. Після досягнення ремісії, залежно від клінічної картини, циклофосфамід можна припинити і лікувати азатіоприном, метотрексатом, мофетиламікофенолатом або циклоспорином А, які пов’язані з меншою кількістю побічних ефектів.
Сучасна терапія на основі антитіл дотепер виявилася ефективною лише при декількох формах васкуліту; сюди входить інфліксимаб при артеріїті Такаясу.
При шкірному лейкоцитокластичному васкуліті, крім введення ліків, проводиться місцева терапія для сприяння загоєнню ран - наприклад, за допомогою компресійних пов’язок. Як правило, ця форма васкуліту легко виліковна.
Немедикаментозна терапія мало важить при васкулітах. Вони майже не впливають на хід. Важлива лише підготовка пацієнта. Оскільки чим більше постраждала людина знає про хворобу, тим більше вони можуть вчасно розпізнати побічні ефекти та рецидиви та негайно звернутися до лікаря.
При деяких васкулітах (наприклад, артеріїт Такаясу) може знадобитися розширення звужених судин під час хронічної фази (балонна дилатація), як це робиться в кардіології із судинними оклюзіями або звуженнями. У цих пацієнтів процедура може проводитися із застосуванням кортизону.
Може запобігти васкуліту?
Початок захворювання не можна попередити, якщо це генетичний первинний васкуліт. З іншого боку, деяких вторинних форм васкулітів можна уникнути шляхом послідовного загоєння або терапії інфекцій.
Якщо запалення судин вже відбулося, важливо уникати інших факторів, які пошкоджують судинну стінку. Сюди входять куріння, високий кров’яний тиск, високий рівень ліпідів у крові (гіперхолестеринемія) та високий рівень цукру в крові (цукровий діабет). Їх слід уникати або послідовно лікувати за допомогою здорового способу життя.
У разі KVasculitis із звуженням артерій може бути корисним приймати розріджувач крові, такий як аспірин, за вказівкою лікаря, щоб запобігти оклюзії судин.
Гранулематоз Вегенера - це запалення судин. Лікувати це можна лише в тому випадку, якщо це визнано на ранній стадії. більше.
Саркоїд характеризується утворенням дрібних вузликів, яких більше можна виявити в кожному органі.
Хочете отримати інформацію про конкретні симптоми чи медичну пораду? Тут ви можете задати свої запитання нашим експертам або іншим користувачам Lifeline!