Великі чи маленькі - як працює гормон росту
Соматотропін (СТГ) є гормональним рушієм зростання людського зросту. Однак дефіцит або надлишок гормону росту впливає не тільки на розмір тіла. Неприємним наслідком надмірно високого рівня СТГ є, наприклад, акромегалія, яка також може мати загрозливі наслідки.
Фізичний ріст також базується на обмінних процесах. Годинником для цього є соматотропін (гормон росту, соматотропний гормон, STH, гормон росту, GH, гормон росту людини, HGH), який виробляється в гіпофізі (гіпофіз, гіпофіз) і звідти - особливо вночі - виділяється в кров. Гормон сприяє зростанню довжини, впливаючи на структуру кісток, м'язів та сполучної тканини за допомогою речовини-інсуліну, подібного інсуліновому фактору росту (IGF-I). Крім того, він бере участь у регуляції цукрово-жирового обміну, що робить його важливим навіть після того, як зростання довжини завершено.
Кількість гормону росту, що виділяється гіпофізом, контролюється гормоном росту, що вивільняє гормон росту (GHRH), що утворюється в гіпоталамусі (частині проміжного мозку), що спричинює підвищену секрецію STH, та соматостатином з підшлункової залози, який через негативні відгуки збільшує GHRH і таким чином пригнічує вивільнення соматотропіну. На цей цикл контролю впливають такі фактори, як дієта, активність тощо. Наприклад, високий рівень цукру в крові уповільнює вивільнення гормону росту.
Функціонування, що відповідає віку, вироблення СР особливо важливо в дитинстві для забезпечення належного розвитку. В іншому випадку дефіцит гормону призводить до низького зросту, а надлишок гормонів - до гігантського зросту або акромегалії.
Гіпосоматотропізм: невеликий через дефіцит СТГ
Дефіцит гормону росту (гіпосоматотропізм, наприклад, в контексті гіпопітуїтаризму = функція гіпофіза) є або вродженим, або наслідком патологічних процесів, таких як нещасні випадки, травми головного мозку або пухлини. Найбільш помітним наслідком є затримка росту або низький зріст, включаючи обличчя, подібне до ляльки (округле, занадто короткий ніс і підборіддя) з іншою регулярною пропорцією та надмірна вага.
Інші симптоми - втома, в’ялість, недорозвиненість м’язів з подальшим нестачею сили, затримка дозрівання кісток із збільшенням крихкості кісток та схильність до низького рівня цукру в крові (гіпоглікемія). Симптоми більш-менш виражені в залежності від того, чи гіпофіз не виробляє або лише занадто малу кількість СТГ. У будь-якому випадку спадкового остаточного розміру неможливо досягти, якщо його не лікувати.
Визнати дефіцит гормону
Чи є дитина насправді низького зросту порівняно з однолітками, можна визначити за допомогою так званих кривих процентилю. Зміни, знайдені тут, не свідчать про гіпосоматотропізм, оскільки існують інші причини меншого розміру тіла, такі як схильність сім'ї, недоїдання або важкі хронічні захворювання. Однак записи про зріст і вагу дають важливу інформацію про розвиток зростання довжини. Використовуючи цю інформацію та лабораторні параметри, дитячий ендокринолог (фахівець з метаболічних порушень у дітей) може зробити висновки про можливу причину низького зросту.
Якщо є обґрунтована підозра на дефіцит гормону росту, визначають рівень IGF-1 у крові та його транспортний білок у крові, IGFBP-3 (IGF-Binding Protein). Оскільки гормон росту стимулює вивільнення IGF-1 та IGFBP-3 з печінки, вимірювання їх концентрації дозволяє зробити висновки про те, чи доставляє гіпофіз достатню кількість гормону росту. Якщо рівні IGF-1 та IGFBP-3 є низькими, слідує тест на стимуляцію СТГ, при якому амінокислота аргінін або гормон інсулін вводять внутрішньовенно, щоб стимулювати гіпофіз виділяти гормон росту. Якщо немає вимірного підвищення рівня СТГ, це свідчить про дефіцит гормону росту. Якщо це так, МРТ-сканування черепа виявляє, чи є за ним пухлина гіпофіза. Оскільки гіпосоматотропізм може поєднуватися з іншими гормональними збоями в роботі гіпофіза, лабораторні дослідження також спрямовані на їх виявлення.
Заміна цілющого гормону
Терапією вибору при дефіциті гормону росту, який не можна розглядати як причину, є заміщення гормонів, тобто відсутність природного СТГ замінюється біотехнологічно продукованим гормоном росту людини. Це вводять підшкірно (у підшкірну жирову клітковину) один раз на день - до досягнення очікуваної остаточної довжини, оскільки STH, що застосовується всередину, буде неефективним, оскільки він руйнує шлунковий сік. Успіх терапії свідчить про збільшення довжини росту, правильність обраної дозування при нормалізації значення IGF-1.
Гіперсоматотропізм: гігантський ріст через надлишок гормонів
Найбільш поширеною причиною гіперсоматотропізму (надлишок гормону росту, наприклад, в контексті гіперпітуїтаризму = надмірно активний гіпофіз) є еозинофільна аденома гіпофіза (доброякісний, гормоноутворюючий ріст гіпофіза). Рідше відповідає за позаматкову (за межами звичайного навчального закладу) соматотропіну або вироблення GHRH пухлиною, дуже рідко - злоякісну пухлину гіпофіза.
У дітей надлишок гормону спричиняє, оскільки їх епіфізарні пластинки (зони росту кісток) ще не закриті, гігантський ріст гіпофіза (гігантизм) з нормальними пропорціями тіла до кінця процесу росту. Перевиробництво гормону після досягнення остаточної довжини призводить до акромегалії (збільшення акри = частини тіла, що виступають із стовбура) з непропорційним характером. Руки і ноги збільшуються, окружність голови збільшується. Риси обличчя виглядають більш грубими, оскільки в результаті виходить опуклий лоб, розтягнуті очникові краї, посилена вилиця, випираючий підборіддя і підняті губи, а також збільшення носа і вух. Макроглосія (збільшений язик) призводить до проблем з мовою та синдрому апное сну (хропіння з паузами в диханні). Надмірне зростання щелепи спричинює зміни положення зубів і, отже, розлад жування.
Шкіра потовщується. Волосся на тілі збільшуються (гіпертрихоз) і змінюються (довше і густіше волосся). Збільшена гортань викликає більш глибокий, іноді хриплий голос. Типові сильні головні болі, порушення зору (обмежене поле зору), втома, гіпергідроз (надмірне потовиділення) та втрата лібідо. Зростає ризик розвитку цукрового діабету та високого кров’яного тиску. Внутрішні органи також реагують на гіперсоматотропізм зі збільшенням (вісцеромегалія), наприклад, печінка (гепатомегалія), щитовидна залоза (зоб, зоб), суглобовий хрящ (нарости) або серце (кардіомегалія). Так само і кістково-м’язова система. Це супроводжується такими симптомами, як серцевий ритм, функція легенів, ліпідний обмін та розлади чутливості, серцева недостатність, біль у кістках та суглобах.
Розпізнайте акромегалію
Зовнішні ознаки акромегалії видаються очевидними. Однак, оскільки вони розвиваються роками, їх не завжди можна відразу впізнати на ранніх стадіях захворювання або ж їх можна неправильно інтерпретувати. Якщо підозрюється акромегалія, визначення рівня STH та IGF-I у крові забезпечує чіткість на додаток до анамнезу (взяття історії хвороби) та огляду (візуальна оцінка). Якщо він показує підвищений рівень гормону, слідує тест на придушення STH, в якому вводять певну кількість розчину глюкози і вимірюють STH в крові через встановлений проміжок часу. Зазвичай це не збільшується, оскільки підвищений рівень цукру в крові гальмує його виділення. Натомість при гіперсоматотропізмі спостерігається збільшення (надлишок ГР) - причина для ініціювання магнітно-резонансної томографії для пошуку аденоми гіпофіза. І шукати можливі супутні інші гормональні порушення (наприклад, перевиробництво пролактину) за допомогою лабораторної діагностики. Рентген та ультразвук використовуються для показу збільшених внутрішніх органів.
Лікуйте гіперсоматотропізм
Зазвичай аденому гіпофіза можна добре відновити за допомогою транссфеноїдного (через ніс) хірургічного видалення. Зміни, спричинені внаслідок перевиробництва гормонів, проте, як правило, є частково оборотними. Тому основними цілями лікування є уникнення ускладнень (наприклад, серцевих та судинних проблем) захворювання та нормалізація рівня гормонів - медично з аналогами соматостатину (можливо, у поєднанні з агоністами дофаміну; можливий побічний ефект: утворення каменів у жовчному міхурі) або антагоністами рецепторів GH ( можливий побічний ефект: збільшення показників печінки), у разі невдалості (контроль: визначення рівня гормону) або несумісності препаратів з високоточним опроміненням аденоми.
більше коментарів
Муковісцидоз: у немовлят часто з’являються симптоми
Якщо густий слиз закупорює легені, густий секрет засмічує підшлункову залозу, а піт має дуже солоний смак, причиною, як правило, є метаболічне захворювання, яке називається муковісцидозом. Це спадково і невиліковне. Це обмежує якість життя та тривалість життя. Завдяки сучасній медицині і те, і інше збільшується все більше і більше. А причинно-наслідкова терапія також є у ...
Синдром Кушинга та хвороба Аддісона
Метаболізм та управління стресом спрацьовують лише в тому випадку, якщо кількість певних гормонів кори надниркових залоз, глюкокортикоїдів (наприклад, кортизолу), є правильною. Кожне занадто багато або занадто мало має серйозні наслідки. Метаболізм - так називається складна взаємодія гормонів, ферментів та інших речовин, які регулюють накопичення і розпад тканин, використання, виведення та зберігання поживних речовин, водний баланс та багато іншого ....
Нецукровий діабет: втрата води через брак гормонів
Вода необхідна. Також для багатьох обмінних процесів. Якщо нирки виділяють занадто багато його, за нею може стояти нецукровий діабет (водна сечовина). Тоді найважливішим заходом є: пийте багато. Метаболізм - така назва дана складній взаємодії гормонів, ферментів та інших речовин, які регулюють накопичення і розпад тканин, їх використання, виведення та зберігання ...
Недостатня активність щитовидної залози: багато причин, ще більше симптомів
Якщо обмінні процеси відбуваються лише в уповільненому темпі, багато функцій органів, працездатність і самопочуття страждають. Гіпотиреоз (гіпотиреоз) винен у тому, що відбувається, тобто нестачі гормонів щитовидної залози, які зазвичай забезпечують те, що процеси в організмі протікають досить гладко. Двигун нашого обміну речовин знаходиться в горлі і називається щитовидною залозою (glandula thyroidea, thyreoidea). ...
Порушення ліпідного обміну: іноді безсимптомно, рідко без наслідків
Якщо вміст жиру в крові перевищує нормальне значення або якщо склад ліпідів крові (холестерин, тригліцериди) змінюється внаслідок змін транспорту жиру, переробки жиру, вироблення або виведення, ми говоримо про порушення метаболізму жиру. Причиною можуть бути спадкові фактори, нездоровий спосіб життя або деякі основні захворювання. У будь-якому випадку, ефекти різноманітні. Ліпіди (жири) є життєво важливими постачальниками енергії ...