Вересень - Sysmex Germany GmbH

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП)

кісткового мозку

Цю відповідь можна отримати з:

  • Важка тромбоцитопенія: PLT-I знизився
  • Посилений еритропоез: збільшено RET #, RET% та IRF; Наявність NRBC
  • Наявність фрагментоцитів: FRC # та FRC% збільшені; Відображення прапора “Фрагмент?”
  • Кількість лейкоцитів в нормі
  • Ніяких вибухів

Історія хвороби

25-річна жінка потрапила до лікарні із втомою, лихоманкою (38,5 ° C), болісними рухами в зап’ястях та ліктях, блідістю та сильним головним болем. Аналіз крові показав високоякісну тромбоцитопенію (12000/мкл), анемію, ретикулоцитоз та наявність фрагментцитів, ядерних попередників еритроцитів (NRBC) та незрілих гранулоцитів. У такій вираженій формі тромбоцитопенія являє собою невідкладну медичну допомогу, що вимагає негайного лікування. Відповідно, потрібно було швидко прийняти рішення про переливання тромбоцитів або плазмообмін. При тромботичній тромбоцитопенічній пурпурі (ТТП) негайний плазмообмін показаний для порятунку життя пацієнта.

Результати справи

Наступні відповіді не застосовуються з наведених причин.

Остеомієлофіброз

Мієлодиспластичний синдром (MDS)

Малярія тропічна

ТТП може бути спадковим або набутим. Спадковий ТТП проявляється в дитинстві або дитинстві і часто характеризується ремісіями і рецидивами. Епізодично повторювана тромбоцитопенія та гемоліз виникають у пацієнтів з інтервалом від 21 до 30 днів. При спадковій (або вродженій) ТТП продукція ферменту в нижній частині тіла або вироблення неактивних форм ферменту внаслідок генетичних мутацій призводять до дефіциту ADAMTS13. У порівнянні зі спадковою формою набута форма зустрічається частіше і проявляється у зрілому віці або у старших дітей. Це часто трапляється як одиничний гострий епізод хвороби. Концентрації ADAMTS13 зазвичай вищі при набутому ТТФ, ніж у вродженому варіанті, і зниження активності в цих випадках можна пояснити наявністю аутоантитіл, спрямованих проти ферменту.

Без лікування ТТП має рівень смертності 90%, і навіть при сучасних схемах лікування він все ще становить 10-20%. Більшість смертей, пов’язаних з ТТП, настають протягом перших 48 годин після початку, тому потреба у швидкому виявленні хвороби більш ніж очевидна.
Лікування тромботичної тромбоцитопенічної пурпури в дитячому віці включає переливання свіжозамороженої плазми з низьким вмістом тромбоцитів або бідної кріопреципітатом плазми з інтервалом у три тижні. Лікування дорослих або дітей старшого віку з набутим ТТП полягає в щоденному обміні плазми, поки кількість тромбоцитів і рівень ЛДГ не нормалізуються. Пацієнтам, які не реагують на цю процедуру, може знадобитися додаткове лікування стероїдами, спленектомія або введення вінкристину або ретуксимабу. Переливати тромбоцити слід лише за умови загрози життю або внутрішньочерепної кровотечі. (8–12)

Фрагментоцити (FRC)

Стрілки на малюнку 1 вказують на фрагментоцити, які морфологічно називаються "клітинами шолома". Зазвичай вони виникають внаслідок механічних пошкоджень і мають два конічні, подібні до рогу виступи на обох кінцях. Еритроцити фрагментовані, коли вони мігрують через ділянки судинної системи, в яких присутні тромби (скупчення або згустки), або через турбулентність у крові. Отримані сили призводять до зсуву клітин і до залишків клітин, які під мікроскопом демонструють шолом або інші незвичні форми. Таким чином, мікроскопічне дослідження мазка крові на зрізані в цій формі еритроцити підтверджує діагноз ТТФ.

Попередники ядерних еритроцитів (NRBC)

Поява в периферичній крові ядерних попередників еритроцитів (NRBC) свідчить про різке збільшення еритропоезу, напр. Б. збільшенням споживання при гострих гемолітичних епізодах та станах гемопоетичного стресу, таких як сильна гіпоксія, або є наслідком гематологічного злоякісного захворювання. Гематологічні злоякісні пухлини включають багато лейкозів, мієлодиспластичних синдромів та деяких типів лімфом. Попередники ядерних еритроцитів можуть також супроводжувати синдроми таласемії та метастази кісткового мозку солідних пухлин або виникати при екстрамедулярному кровотворенні та інших станах гемопоетичного стресу, включаючи сепсис або масивну кровотечу. У цих випадках їх наявність корелює з тяжкістю захворювання. Показано, що наявність і тривалість присутності цих клітин у периферичній крові пов’язана з поганим прогнозом при різних гематологічних та негематологічних захворюваннях. Виявлення ядерних попередників еритроцитів, що циркулюють у крові, надає важливу інформацію в наступних клінічних ситуаціях:

  • нефізіологічні умови у недоношених дітей,
  • Захворювання з різко підвищеним еритропоезом (наприклад, імунна гемолітична анемія, гемолітичний криз при вродженій анемії, мікроангіопатична гемолітична анемія, важка таласемія або серповидноклітинна анемія, відновлення після аплазії або трансплантації кісткового мозку),
  • важкі порушення гемопоезу (наприклад, інфільтрація кісткового мозку клітинами пухлини, при лімфомі або лейкемії, а також фіброз кісткового мозку та екстрамедулярний кровотворення),
  • гіпоксичні стани (наприклад, сильна кровотеча, захворювання серця і легенів, асфіксія плода),
  • інші стани з гемопоетичним стресом (наприклад, сепсис).