Вітіліго (хвороба білої плями)

визначення

Вітіліго, також відоме як хвороба білої плями, - це набуте хронічне захворювання, при якому відбувається нерівна втрата пігменту меланіну (відповідального за колір шкіри, волосся та очей) і, отже, вихідного кольору шкіри. Інгібування або руйнування клітин, що виробляють меланін, або меланоцитів відповідає за цю втрату пігменту. Білі плями можуть з’являтися де завгодно на шкірі, а також впливати на слизові оболонки, волосся або очі. Іноді плями спонтанно зникають, але частіше вони зростаються разом на більші ділянки або поширюються на декількох ділянках тіла.

Вітіліго вражає приблизно від 0,5 до 1% населення, незалежно від статі та кольору шкіри. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, навіть у дитячому віці, але зазвичай починається до 20 років. Приблизно у третини уражених хвороба білої плями зустрічається у сім'ях. Вітіліго також все частіше виявляється у зв'язку з певними аутоімунними захворюваннями (особливо тими, що вражають щитовидну залозу).

Вітіліго не є небезпечним захворюванням і не викликає болю. Вітіліго також не заразний. Хоча на перший погляд хвороба білої плями представляється косметичною проблемою, її не слід зводити до цього. Оскільки це хронічне захворювання з інколи важкими перебігами, яке може призвести до високого рівня страждань, іноді навіть до депресії, у багатьох з постраждалих.

Вітіліго не виліковний. Однак існують різні варіанти лікування, які можуть допомогти постраждалим. Проте терапія тривала і повинна підбиратися індивідуально для кожного пацієнта. За допомогою доступних варіантів терапії намагаються зупинити прогресування захворювання та сприяти новому формуванню шкірного пігменту.

причини

У Вітіліго зміна кольору шкіри відбувається, коли меланіноутворюючі клітини або меланоцити більше не виробляють меланіну через інгібування або руйнування цих меланоцитів. Точна причина цього поки не відома. Однак є ймовірність спадкової схильності, оскільки приблизно 30% випадків вітіліго є сімейними.

Передбачаються різні механізми, які окремо або в комбінації впливають на меланоцити і, таким чином, призводять до розвитку розладу пігменту:

Аутоімунна гіпотеза

В аутоімунній гіпотезі передбачається, що власна захисна система організму неправильно розпізнає власні клітини, що продукують меланін, чужорідними та небезпечними, утворює проти них антитіла, так звані аутоантитіла, і таким чином ініціює їх руйнування. Крім того, певні захисні клітини повинні атакувати власні меланоцити організму.

Гіпотеза саморуйнування (гіпотеза автоагресії)

Нервова або нейрогенна гіпотеза

Вважається, що певні речовини, що виділяються шкірними нервами, відповідають за руйнування меланоцитів.

Це також може бути пов'язано із заявами пацієнтів, у яких вітіліго був спровокований або погіршений після емоційного стресу, стресу, травм шкіри або сильних сонячних опіків.

Радикальна гіпотеза та окислювальний стрес

Передбачається, що вільні радикали накопичуються в меланоцитах, оскільки захисні механізми антиоксидантів не спрацьовують. Це прискорює старіння клітин і сприяє руйнуванню меланоцитів.

Симптоми (скарги)

Основним симптомом вітіліго є зазвичай крейдяно-білі або молочно-білі плями розміром від декількох міліметрів до сантиметрів, округлі та чітко виражені. Край рідко може бути темнішим або червонуватим кольором. Сама шкіра залишається цілою.

Вітіліго найчастіше починається на відкритих сонячних ділянках шкіри, таких як обличчя, особливо в області навколо очей та рота, рук, передпліч та стоп. Курс непередбачуваний. Іноді плями вітіліго спонтанно зникають. Частіше вони зростаються разом на більші ділянки або вражають декілька ділянок тіла або навіть всю поверхню шкіри.

Ділянки шкіри навколо природних отворів на тілі, таких як губи, очі, ніс, соски, статеві органи або пупок, а також пахви або пахова область також є кращими ділянками при хворобі білої плями. Білі плями також часто зустрічаються в місцях, де шкіра розтягується на кісткових виступах, таких як лікоть, зап'ястя або суглоб.

Плями плями вітіліго часто розвиваються на раніше здорових ділянках шкіри після конкретної травми, яка відома як феномен Кобнера або ізоморфний стимулюючий ефект. До цього ефекту можуть призвести різні фактори або механізми, наприклад травми шкіри, наприклад, порізи або подряпини, опіки або хімікати, в місцях хронічного тертя або в місцях тиску (наприклад, одяг) або в місцях, де інтенсивно використовується (наприклад, лікті, коліна).

На уражених ділянках волосся можуть посивіти або побіліти рано (місцями або повністю), а на обличчі також брови, вії та вуса. Можливе зараження слизових оболонок, як і втрата пігменту в сітківці.

Поділ, класифікація

Вітіліго або хвороба білої плями здавна нехтували як хвороба. Навіть сьогодні це часто сприймають як косметичну проблему. Різні прояви та форми та можливі шляхи вітіліго також ведуть до дискусій щодо того, чи є вітіліго клінічною картиною чи спектром різних розладів.

В останні роки зростає акцент на хворобі білих плям, і нещодавно була опублікована міжнародна угода.

Це призвело до чинної клінічної класифікації вітіліго (Vitiligo Global Issues Consensus Conference, 2011), згідно з якою вітіліго поділяється на 3 групи. Перша група називається вітіліго, в даний час також класифікується як несегментарний вітіліго (NSV). До 2-ї групи належать сегментарні форми вітіліго (SV), а до 3-ї групи - форми вітіліго, які неможливо чітко віднести до сегментарної або несегментарної форми на початку захворювання.

1. Вітіліго або в даний час також вітіліго/несегментарний вітіліго (NSV)

Вітіліго або несегментарний вітіліго становить найбільшу частку хвороби білої плями. Термін несегментарний вітіліго використовується як загальний термін для всіх генералізованих або мультифокальних форм вітіліго, які чітко відрізняються від сегментарного вітіліго.

Несегментарний вітіліго характеризується наступним чином:

Білі плями різного розміру, часто в симетричному розташуванні, вражають обидві половини тіла.
Зазвичай наступає після дитинства.
Прогресивний з проривами. Зазвичай плями збільшуються в розмірі з часом і можуть розвиватися по-різному за своїм розміром та розташуванням.
Волосся атакуються лише в подальшому перебігу хвороби.
Аутоімунні захворювання частіше трапляються у постраждалих або в сім'ї.
Часто вражає ділянки, чутливі до тиску або тертя (феномен Кебнера).
Часті рецидиви на тій же ділянці після трансплантації меланоцитів.

2. Сегментальний вітіліго (SV)

Односегментний, бісегментарний або плюрисегментарний: Що стосується одного, двох або більше сегментів, то найбільш розповсюджена односегментна форма.

Відмінності від несегментарного вітіліго:

Білі плями зазвичай з’являються на одній половині тіла (`` одностороннє вітіліго '') і можуть повністю або лише частково відповідати нервовим сегментам шкіри. Якщо в рідкісних випадках уражаються кілька сегментів, вони можуть лежати на одній або обох половинах тіла.
Часто починається в дитинстві.
Спочатку хвороба швидко розвивається (протягом 6 - 24 місяців), але потім стабілізується.
Волосся атакуються на початку захворювання.
Зазвичай не пов'язані з аутоімунними захворюваннями.
Часто вражає обличчя.
Успішне стабільне перефарбування шкіри після трансплантації меланоцитів.